Врожденный паралич плечевого сплетения может вызывать у детей значительную слабость рук и последующий функциональный дефицит. Нервы руки поражены различной степенью слабости и потери чувствительности. У большинства детей спонтанно наступает выздоровление, но функциональный дефицит останется у 20-30% детей с врожденным параличом плечевого сплетения.
Механизм врожденного паралича плечевого сплетения в подавляющем большинстве случаев — это латеральное растяжение сплетения. Анатомические вариации костей, кровеносных сосудов и сухожилий приводят к очень небольшому количеству случаев. Сообщается, что заболеваемость врожденных параличей плечевого сплетения составляет 0,5-4,6 на 1000 живорождений, причем вариабельность считается обусловленной типом акушерской помощи и размером младенцев во всем мире.
Факторы риска травмы плечевого сплетения при родах включают врожденный паралич плечевого сплетения у младенцев от предшествующих беременностей, дистоцию плеча, МТР >4 кг, повторнородящих матерей, матерей с избыточной МТ и матерей с СД. Роды двойни или тройни, а также кесарево сечение были описаны как средства защиты от врожденного паралича плечевого сплетения. Факторами с более высоким риском неблагоприятного исхода являются МТР >4 кг, синдром Горнера, головное предлежание, а также стимуляция родов. Поражения нервов включают нейропраксию, невротмезис и аксонотмезис.
Нейропраксия является наименее тяжелым из этих типов и представляет собой обратимую потерю нервной проводимости. Этот тип восстановится. Невротмезис является наиболее тяжелым и представляет собой полное повреждение нерва. Отрыв описывает невротмезис преганглионарного поражения, а разрыв описывает то же событие при постганглионарном поражении. Аксонотмезис — это промежуточная форма, которую труднее всего определить. Это нарушение эпиневрия с различными повреждениями аксонов (рис. 1).
Рисунок 1. Анатомия периферического нерва
Нерв состоит из групп пучков, которые, в свою очередь, состоят из групп аксонов. Вариабельность результатов аксонотмезиса в значительной степени способствует диагностической дилемме и трудностям в прогнозировании выздоровления.
Плечевое сплетение состоит из передних первичных ветвей или корней от С5, С6, С7, С8 и Т1 (рис. 2). Стволы плечевого сплетения состоят из С5-С6, образующих верхний ствол, С7, образующего средний ствол, и С8-Т1, образующих нижний ствол; каждый ствол имеет передний и задний отделы. Задний канатик образуется из заднего отдела каждого ствола. Медиальный тяж идет от переднего отдела нижнего ствола. Боковой тяж образован из передних отделов верхнего и среднего стволов. Оценка корней, стволов и связок, из которых возникают нервы, помогает определить место повреждения.
Рисунок 2. Схема плечевого сплетения
Паралич Эрба обычно описывается как паралич верхней части туловища или С5-С6. Это, безусловно, наиболее частая травма, наблюдаемая при врожденном параличе плечевого сплетения, и вместе с С5-С7, иногда называемой расширенной травмой Эрба, они составляют 75% всех врожденных параличей плечевого сплетения. Эти две группы также демонстрируют наибольшую скорость восстановления, 80 и 60% соответственно, что дает функциональную руку, С8-Т1 чрезвычайно редок при врожденном параличе плечевого сплетения, вероятно, не встречается, за исключением случаев анатомической вариации.
Если у ребенка дефицит С8-Т1, то, скорее всего, изначально был полный С5-Т1 врожденный паралич плечевого сплетения, а затем восстановилась верхняя часть сплетения. Это может произойти из-за того, что С4, С5, С6, а иногда и С7 защищены, выходящие из спинного мозга удерживаются в желобе вдоль поперечных отростков соединительной тканью, тогда как С8 и Т1 — нет. Дефицит С8-Т1 также м.б. результатом травмы спинного мозга. Следовательно, важно проверять наличие любых др. признаков повреждения спинного мозга по всему телу.
Также необходимо учитывать возможность анатомических изменений, таких как аномальное ребро или сухожилие, которые могут фактически вызывать дефицит С8-Т1. Сенсорные волокна также относительно защищены по сравнению с моторными волокнами, потому что сенсорные волокна соединяются до тех пор, пока не выходят за пределы спинного мозга в ганглий дорсального корня, где лежат их клеточные тела. Моторные волокна имеют клеточные тела в спинном мозге и поэтому не так связаны на своем пути. Следовательно, сенсорные волокна м.б. сохранены, в то время как двигательные волокна демонстрируют клинический дефицит.
Поскольку разные части плечевого сплетения имеют разные риски травм, клинические проявления м.б. весьма разнообразными, что затрудняет диагностику. Диафрагмальный нерв также м.б. вовлечен в свою иннервацию от С3, С4 и С5, что может вызвать проблемы с дыханием. ДД младенца с дефицитом руки включает учет таких факторов, как возможность перелома плечевой кости или ключицы, остеомиелита, опухоли или врожденной инфекции ветряной оспы, все из которых могут привести к ограничению возможности двигать рукой.
а) Физикальное обследование. Осмотр ребенка начинается с наблюдения. Обследование на чувствительность, особенно на остроту ощущений, полезное само по себе, также часто помогает при активной двигательной оценке у младенцев. Оценка рефлексов растяжения мышц важна, поскольку у младенцев с параличом плечевого сплетения в пораженной руке будет арефлексия или гипорефлексия. Оценка примитивных рефлексов, особенно рефлекса Моро, полезна, так как у большинства этих младенцев будет поражение С5-6, и, следовательно, рефлекс Моро может показывать отведение плеча и сгибание локтя с одной стороны, но не с пораженной стороны.
Исследование диапазона движений имеет решающее значение. Дефицит обычно наблюдается из-за дисбаланса активных и неактивных мышц. Приведение плеча и внутренняя ротация — обычное положение, как и сгибание локтя, пронация предплечья и сгибание запястья и пальцев. У детей с очень тяжелым дефицитом рука м.б. прохладнее из-за оттока СНС в точке Т1. Кривошея обычно присутствует, и почти всегда лицо повернуто от пораженной руки. Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз) может присутствовать ипсилатерально. Размер пораженной руки в конечном итоге обычно меньше, 95% от не вовлеченной руки, из-за атрофии мышц и меньшего диаметра и длины кости.
У младенцев и детей старшего возраста можно отметить компенсаторные движения руки. Распространенными примерами являются использование импульса туловища для перемещения (в частности, вращения) проксимального отдела руки, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника для более выгодного положения руки, использование грудной мышцы, чтобы согнуть плечо, и использование колена для физического сгибания локтя. Также важна оценка симметрии спины, выраженности крыловидной деформации лопаток. Если ребенок постарше способен расстегнуть пуговицы, кнопки или застежки-молнии, бросает и ловит мяч, а также пишет, печатает или раскрашивает, можно оценить, как он снимает рубашку.
б) Диагностика. Может потребоваться рентгенографическая оценка. Простые снимки можно просмотреть сразу же, если есть основания предполагать перелом ключицы или плечевой кости, инфекцию, остеомиелит или опухоль. УЗИ показывает нервы, и этот метод улучшается по мере развития технологий. Миелограмма с помощью МРТ и КТ используется для оценки нервных корешков и нервов. УЗИ и МРТ полезны у детей старшего возраста для оценки аномалий плеча.
Электродиагностическая оценка также может способствовать диагностике. Исследования сенсорной нервной проводимости очень полезны для детей с тяжелой травмой и нечувствительными участками. Нормальная электрическая сенсорная реакция в тех областях, где ребенок не может чувствовать, указывает на преганглионарный невротмезис (авульсия*).
P.S. * Авульсия — удаление инородного тела, органа или ткани путем выкручивания либо вырывания.
Исследования проводимости двигательных нервов полезны для проверки целостности нервных волокон в мышцах, которые ослаблены или парализованы. Волны F полезны для проксимальной оценки, поскольку эти реакции идут от периферических нервов к спинному мозгу и обратно. Соматосенсорными вызванными потенциалами трудно воздействовать на младенцев в бодрствующем состоянии из-за двигательных артефактов, стирающих реакции с движением, и неточны из-за перекрывающихся ответов на периферическую стимуляцию. Это полезно во время операции, т.к. стимуляция может выполняться на самих нервных корешках для определения проксимальной целостности. ЭМГ может проявляться активацией мышц при параличе или сильной слабостью.
Важно, чтобы эти исследования проводил кто-либо, имеющий опыт обследования младенцев и детей младшего возраста, как для наиболее точной оценки, так и для обеспечения максимального комфорта для ребенка.
С возрастом происходят изменения в скорости нервной проводимости, расстояния не являются классическими для традиционных исследований, а размещение электродов затруднено из-за очень маленьких кистей и конечностей. Отсутствие потенциалов двигательных единиц двуглавой мышцы в возрасте 1 мес предсказывает отсутствие клинического восстановления бицепса в будущем, хотя сообщалось, что ЭМГ двуглавой мышцы в возрасте 3 мес переоценивает потенциал восстановления.
в) Лечение. Лечение начинается при первоначальной оценке с инструктажа родителей по правильному позиционированию и ранним упражнениям на растяжку, которые следует начинать в первые дни или через 3-4 нед, если имеется перелом плечевой кости либо ключицы. Им также рассказывают о важнейшей задаче поддержания осведомленности младенца о задействованной руке, сначала вручную имитируя действия с пораженной рукой, которые ребенок выполняет с другой рукой, и используя погремушку в руке. Родителей также информируют о более высоком риске врожденного паралича плечевого сплетения для будущих младенцев, поэтому семьям рекомендуется поговорить с акушером об оптимальном ведении будущих родов.
Приблизительно в 2-недельном возрасте у ребенка начнется трудотерапия или физиотерапия. Врач оценит ребенка, как описано ранее, подтвердит важность максимального повышения осведомленности о задействованной руке и научит выполнять упражнения на диапазон движений. Врач часто делает шинирование, обычно для разгибания запястья у ребенка с опущением запястья, а также, возможно, разгибания пальцев и отведения большого пальца. Со временем могут появиться др. потребности в наложении шин. Во время терапевтических мероприятий может использоваться супинаторный ремешок, который переводит руку из пронированного положения в супинацию. М.б. полезны шины с внешней ротацией плеча.
Лечебное тейпирование может выполняться для супинации, разгибания запястья или чаще всего для позиционирования плеча, чтобы минимизировать приведенную позу с внутренним вращением. Семью инструктируют по программе домашних упражнений, которые следует выполнять ежедневно, включая упражнения на растяжку, укрепление в соответствии с возможностями ребенка, расположение и использование шин.
Через несколько месяцев возможно проведение электрической стимуляции. Функциональная электрическая стимуляция мышц сводит к минимизации атрофию и способствует увеличению размера и, следовательно, силы мышечных волокон. Идеальные параметры для его использования еще не определены, но программа 20-30 мин 2 р/сут эффективна и, как было показано, увеличивает плотность костей. Также есть сторонники тренировки движений пораженной конечности для увеличения активных движений руки. Это полезно для кратковременного увеличения активного использования руки, но долгосрочных улучшений не наблюдалось.
Биоуправление было использовано для попытки переобучить мышцы у пациентов с врожденным параличом плечевого сплетения. Инъекции ботулотоксина также используются, чтобы помочь сбалансировать мышцы, которые подавляют слабые мышцы, чтобы минимизировать контрактуры. Функцию кисти оценивали с помощью тестирования детей с поражением верхнего сплетения по сравнению с их контралатеральной рукой; 80% детей показали значительно более низкое, чем ожидалось, снижение успеваемости с противоположной стороны. Это указывало на нарушение функции руки даже у детей, у которых поражено только верхнее сплетение.
Вторичные проблемы могут усилить негативное влияние функционального дефицита у детей с врожденным параличом плечевого сплетения. Контрактуры, вызванные дисбалансом из-за мышечной слабости или паралича, включая приведение плеча и внутреннее вращение, сгибание локтя, пронацию предплечья и сгибание запястья и пальцев, все они видны и мешают функционированию. Инъекции ботулинического токсина эффективны для предотвращения или отсрочки хирургического вмешательства у детей с дефицитом плечевого и локтевого суставов. Часто наблюдаются уменьшение роста пораженной руки в длину и атрофия мышц. Отсутствие осознания руки, иногда называемое пренебрежением развития, у детей может оказать значительное влияние на активное использование руки, что приводит к функциональной потере.
Боль обычно не наблюдается в плечевом сплетении при рождении, в отличие от травм, которые возникают в более позднем возрасте. Лопаточное крыло м.б. проблемным как в социальном, так и в клиническом плане. Изменение в развитии ребенка в целом м.б. проблематичным.
Малыши с потерей чувствительности иногда грызут пальцы, вызывая травмы. Младенцы, у которых не наблюдается удовлетворительного улучшения мышечной силы, являются кандидатами на хирургическое вмешательство. Обычно отсутствие сгибания в локтевом суставе до 3/5 или большей силы к 3 мес требует направления на нейрохирургическую операцию. Конкретные критерии и сроки остаются предметом обсуждения. Пациенты с полным параличом плечевого сплетения с вялой рукой и отсутствием чувствительности рассматриваются для хирургического вмешательства в возрасте 3 мес, а пациенты с поражением верхнего сплетения рассматриваются в возрасте от 3 до 6 (или даже 9) мес.
Хирургическая помощь при полном параличе — это ранняя микрохирургия с первоначальным акцентом на реиннервацию кисти. Если в дальнейшем дефицит плеча и локтя сохранится, они будут подвергнуты вторичным мышечно-сухожильным процедурам.
Перенос нервов, пересадка нервов и невролиз обычно выполняются в первичной хирургии. Интраоперационные электрические исследования нервов могут помочь в проведении процедуры с помощью соматосенсорных вызванных потенциалов и исследований нервной проводимости как от нерва к нерву, так и от нерва к мышце, которые обычно выполняются. Это может помочь в определении функциональной электрической непрерывности нервных волокон. Пересадка нерва обычно выполняется с использованием пучков икроножного нерва или синтетических нервных проводников с несколькими пучками, прикрепленными на каждом уровне корня.
Для тех, у кого нет неповрежденных нервных корешков, м.б. выполнены пересадки или трансплантаты межреберных нервов и др. периферических нервов либо пересадка трансплантата С7 (из контралатерального сплетения).
Восстановление мышечной функции может происходить с помощью чрезвычайно разнообразных нервных трансплантатов и трансплантатов, обеспечивающих иннервацию, демонстрирующих удивительную адаптируемость тела и его восстанавливающую силу. Было показано, что послеоперационное улучшение функции кисти и предплечья имеет отрицательную корреляцию с возрастом на момент операции, поэтому рекомендуется раннее вмешательство.
Для младенцев старшего возраста и детей обычно выполняются операции на мышцах, сухожилиях и костях, иногда в сочетании с процедурой на периферических нервах во вторичной процедуре. Процедура Оберлина*, при которой часть локтевого нерва соединяется с кожно-мышечным нервом так же, как он входит в двуглавую мышцу, является классической процедурой на периферическом нерве.
P.S. * Christophe Oberlin — Кристоф Оберлин, хирург, специализирующийся в области микрохирургии и хирургии кисти.
Сгибательная пластика Штейндлера** может использоваться для достижения сгибания локтя путем перемещения мышц-сгибателей и пронаторов от медиального надмыщелка к более проксимальному отделу плечевой кости.
P.S. ** Steindler Artur — Артур Штейндлер, доктор медицины, хирург.
Контрактуры сгибания локтя развиваются примерно у половины детей, причем с возрастом их частота увеличивается. Инъекции ботулинического токсина и гипсовые повязки уменьшают контрактуру, в то время как шинирование минимизирует прогрессирование контрактуры, но не уменьшает его. Для тех, у кого очень тяжелое поражение руки, иногда используют тонкую мышцу, перемещая ее вместе с нервом и кровоснабжением руки для сгибания локтя и/или разгибания запястья.
Поскольку плечевой сустав развивается по мере роста младенца и малыша, часто возникают его дефициты. Дисплазия плечевой кости, иногда с вывихом плеча, встречается у 60-80% пациентов с врожденным параличом плечевого сплетения. Мышечный дисбаланс в развивающемся плече приводит к деформации скелетно незрелого плечевого сустава. Слабость внешней ротации плеча в сочетании с сильной внутренней ротацией приводит к этой трудности. Естественным течением этой деформации является прогрессирование, если ее не лечить. Это приводит к дальнейшим функциональным ограничениям даже при сильной руке. Лечение направлено на минимизацию этого прогрессирования.
Варианты лечения включают инъекции ботулотоксина, артроскопическое или открытое высвобождение передней капсулы либо снятие контрактуры, удлинение мышечно-сухожильных мышц, пересадку сухожилий (обычно перенос широчайшей мышцы спины для увеличения силы внешней ротации и отведения), а при тяжелом дефиците — деротационную остеотомию плечевой кости.
