Существуют 3 естественные формы ботулизма человека, характеризующиеся способом заражения: детский ботулизм (кишечная токсемия), пищевой ботулизм и раневой ботулизм. Детский ботулизм — самая распространенная форма в США. В редких случаях при изменении анатомии, физиологии и микрофлоры кишечника у детей старшего возраста и взрослых может развиться ботулизм младенческого типа (кишечная токсемия взрослых). Кроме того, возникают две др. формы, обе вызванные деятельностью человека: ингаляционный ботулизм, вызванный вдыханием случайно аэрозольного токсина, и ятрогенный ботулизм из-за передозировки ботулотоксина, используемого в терапевтических или косметических целях.
а) Этиология. Ботулизм — острый вялый паралич, вызываемый нейротоксином, вырабатываемым Clostridium botulinum, или, нечасто, эквивалентным нейротоксином, вырабатываемым редкими штаммами Clostridium butyricum и Clostridium baratii. С. botulinum — гр/п спорообразующий облигатный анаэроб, естественной средой обитания которого во всем мире являются почва, пыль и морские отложения. Этот микроорганизм содержится в большом количестве свежих и приготовленных сельскохозяйственных продуктов. Споры некоторых штаммов С. botulinum выдерживают кипячение в течение нескольких часов, что позволяет организму выдерживать условия приготовления пищи.
Напротив, ботулотоксин термолабилен и легко разрушается при нагревании при >85 °C (185 °F) в течение 5 мин. Нейротоксигенный С. butyricum был выделен из почв возле озера Вэйшань в Китае, места вспышек пищевого ботулизма, связанного с этим организмом, а также из овощей, простокваши и сыров. Хотя впервые случаи детского ботулизма, вызванного С. butyricum, были обнаружены в Китае, в настоящее время они выявлены также в Японии, Европе и США. Об экологии нейротоксигенного С. baratii известно немного.
Ботулинический токсин синтезируется в виде белка-предшественника массой 150 кДа, который попадает в кровоток и транспортируется к нервно-мышечному соединению. Токсин выделяется только активно размножающимися (вегетативными) бактериями, а не спорами. В нервно-мышечном соединении токсин связывается с нейрональной мембраной на пресинаптической стороне нервного синапса. Он подвергается аутопротеолизу с образованием тяжелой цепи 100 кДа и легкой цепи 50 кДа. Эти цепи соединяются посредством образования дисульфидной связи. Тяжелая цепь содержит сайты прикрепления нейронов, которые обеспечивают связывание с пресинаптическими нервными окончаниями.
Он также опосредует транслокацию легкой цепи в цитоплазму клетки после связывания. Легкая цепь, ключевой компонент токсина, является членом семейства металлопротеаз цинка и опосредует расщепление члена семейства слитых белков SNARE, SNAP-25. Расщепление этого белка препятствует высвобождению ацетилхолина из аксона на пресинаптическом окончании, прекращая передачу нервных сигналов и вызывая паралич. Ботулинический токсин — один из самых сильных ядов, известных человечеству; действительно, парентеральная летальная доза для человека оценивается в ~10-6 мг/кг.
Токсин блокирует нервно-мышечную передачу и вызывает смерть из-за паралича ДП и дыхательных мышц. По меньшей мере 7 типов антигенных токсинов, обозначенных буквами А-G, различаются серологически, демонстрируя неспособность нейтрализующего АТл против одного типа токсина защищать от др. типа. Типы токсинов далее дифференцируются на подтипы по различиям в нуклеотидных последовательностях их генов токсинов.
Как и в случае с геном столбнячного токсина, ген ботулинического токсина для некоторых типов и подтипов токсинов находится на плазмиде. Типы токсинов служат удобными клиническими и эпидемиологическими маркерами. Токсины типов А, В, Е и F являются хорошо известными причинами ботулизма человека, тогда как типы С и D вызывают болезни у др. животных. Токсины типов А и В вызывают большинство случаев детского ботулизма в США. Нейротоксигенные штаммы С. butyricum продуцируют токсин типа Е, тогда как нейротоксигенные штаммы С. baratii продуцируют токсин типа Е Токсин типа G не был установлен как причина болезней человека или животных.
б) Эпидемиология. Младенческий ботулизм зарегистрирован во всех обитаемых континентах, кроме Африки. Примечательно, что младенец — единственный больной член семьи. Наиболее яркой эпидемиологической особенностью детского ботулизма является его возрастное распределение: 95% случаев приходятся, на детей в возрасте от 3 нед до 6 мес, с широким пиком в возрасте 2-4 мес. Случаи заболевания были выявлены у младенцев в возрасте от 1,5 до 382 дней в начале заболевания.
Соотношение госпитализированных мужчин и женщин составляет 1:1, и случаи заболевания встречаются во всех расовых и этнических группах. Выявленные факторы риска заболевания включают грудное вскармливание, прием меда, медленное время прохождения через кишечник (частота стула <1 р/сут) и употребление неочищенной родниковой воды. Хотя грудное вскармливание, по-видимому, обеспечивает защиту от молниеносной внезапной смерти в результате младенческого ботулизма, случаи заболевания могут возникать у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, во время введения в корм не человеческого молока.
Хотя детский ботулизм — редкое и часто нераспознаваемое заболевание, это наиболее распространенная форма человеческого ботулизма в США.
В США ежегодно диагностируется 80-140 госпитализированных случаев. Совет эпидемиологов штатов и территорий (CSTE) поддерживает Национальную систему надзора за ботулизмом для интенсивного надзора за случаями ботулизма в США.
В 2015 г. CDC был зарегистрирован 141 подтвержденный случай детского ботулизма. Смертей не было. Около 56% случаев младенческого ботулизма были вызваны типом В, 43% — типом А, а остальные — др. типами. Случаи заболевания были выявлены в 33 штатах и округе Колумбия, при этом наибольшее количество случаев зарегистрировано в Калифорнии. В соответствии с известным асимметричным распределением типов токсина С. botulinum в почве большинство случаев к западу от реки Миссисипи были вызваны штаммами типа А, тогда как большинство случаев к востоку от реки Миссисипи — штаммами типа В.
Пищевой ботулизм возникает в результате приема пищи, в которой размножается С. botulinum и вырабатывается токсин. Хотя традиционно считается, что ботулизм пищевого происхождения возникает в основном в результате употребления в пищу домашних консервов, на самом деле вспышки заболевания в Северной Америке чаще всего связаны с продуктами, приготовленными в ресторанах и включающих картофель, обжаренный лук и измельченный чеснок. Другие вспышки в США являются следствием употребления коммерческих пищевых продуктов, запечатанных в пластиковые пакеты, которые следовало хранить в охлажденном виде, чтобы предотвратить рост спор С. botulinum.
Неконсервированные продукты, ответственные за случаи пищевого ботулизма, включают чай пейот, ароматизатор фундука, добавленный в йогурт, сладкий сливочный сыр, обжаренный лук в бутербродах с котлетой, картофельный салат, а также свежую и сушеную рыбу.
Многие виды консервированных продуктов причастны к ботулизму пищевого происхождения, но наиболее распространенные продукты, связанные с заражением, включают домашние консервы с низкой кислотностью (pH >6,0), такие как перец халапеньо, морковь, картофель, спаржа, оливки и бобы. Потенциал пищевого ботулизма существует во всем мире, но вспышки обычно происходят в зонах умеренного климата, а не в тропиках, где консервирование фруктов, овощей и других пищевых продуктов осуществляется реже.
В США ежегодно происходят около 5-10 вспышек и 15-25 случаев пищевого ботулизма. В 2015 г. в США было зарегистрировано 39 подтвержденных случаев пищевого ботулизма, включая крупную вспышку из 27 случаев, связанных с обедом в Огайо. Большинство вспышек заболеваний в континентальной части США были вызваны протеолитическими штаммами типа А или В, которые вызывают сильный гнилостный запах в пище, который некоторые люди считают необходимым проверить путем дегустации, подвергая себя воздействию токсинов.
Напротив, на Аляске и в Канаде большинство вспышек болезней пищевого происхождения возникло из-за непротеолитических штаммов типа Е в пищевых продуктах коренных американцев, таких как ферментированная икра лосося и ласты тюленей, которые не проявляют признаков порчи. Еще одна опасность штаммов типа Е заключается в их способности расти при температурах, поддерживаемых домашними холодильниками [5 °C (41 °F)].
Раневой ботулизм — исключительно редкое заболевание, во всем мире зарегистрировано менее 400 случаев, но он важен для педиатрии, поскольку м.б. затронуты подростки и дети. Хотя многие случаи имели место у молодых, физически активных мужчин, которые подвержены наибольшему риску травматических повреждений, раневой ботулизм также возникает при размозженных травмах, при которых нет разрыва кожи.
За последние 15 лет ботулизм ран, вызванный инъекцией, стал все более распространенным среди взрослых героиновых наркоманов на западе США и в Европе, причем не всегда с явным образованием абсцесса или целлюлитом.
В 1962 г. была зарегистрирована единственная вспышка ингаляционного ботулизма, во время которой 3 лабораторных работника в Германии непреднамеренно подверглись воздействию аэрозольного ботулинического токсина. Некоторые пациенты в США были госпитализированы из-за случайной передозировки терапевтического или косметического ботулотоксина.
в) Патогенез. Все формы ботулизма вызывают заболевание по конечному общему пути развития. Ботулинический токсин переносится кровотоком в периферические холинергические синапсы, в которых он необратимо связывается, блокируя высвобождение ацетилхолина и вызывая нарушение нервно-мышечной и вегетативной передачи. Детский ботулизм — инфекционное заболевание, которое возникает в результате проглатывания спор штаммов, продуцирующих ботулинический токсин, с последующим прорастанием спор, размножением и производством ботулинического токсина в толстой кишке.
Эта последовательность отличается от пищевого ботулизма, который представляет собой интоксикацию, которая возникает при проглатывании предварительно сформированного ботулинического токсина, содержащегося в неправильно консервированной или приготовленной пище. Раневой ботулизм возникает в результате прорастания спор и колонизации травмированной ткани С. botulinum; патогенез этой формы ботулизма в этом отношении аналогичен патогенезу столбняка. Ингаляционный ботулизм возникает при вдыхании аэрозольного ботулинического токсина. Атака биотеррористов может привести к вспышкам ингаляционного или пищевого ботулизма.
Поскольку ботулотоксин не является цитотоксином, он не вызывает явных макроскопических или микроскопических изменений. Патологические изменения (пневмония, петехии на в/грудных органах) м.б. обнаружены при вскрытии, но это вторичные изменения, которые не связаны в первую очередь с ботулотоксином. Не существует диагностических методов для определения связывания ботулотоксина в нервно-мышечном соединении. Исследования скорости нервной проводимости обычно нормальны. Результаты ЭМГ часто неспецифические и недиагностические (см. ниже).
Процесс исцеления при ботулизме заключается в прорастании новых терминальных немиелинизированных мотонейронов. Движение возобновляется, когда эти новые нервные окончания обнаруживают несокращающиеся мышечные волокна и реиннервируют их, вызывая образование новой моторной концевой пластинки. У экспериментальных животных этот процесс занимает ~4 нед.
г) Клинические проявления. Полный клинический спектр младенческого ботулизма варьируется от легкой формы до скорой внезапной смерти. Ботулинический токсин распространяется гематогенно. Поскольку относительный кровоток и плотность иннервации являются наибольшими в бульбарной мускулатуре, все формы ботулизма неврологически проявляются как симметричный нисходящий вялый паралич, начинающийся с мускулатуры черепных нервов и прогрессирующий в течение нескольких часов или дней.
Бульбарный паралич может проявляться такими симптомами, как плохое питание, слабое сосание, слабый крик, слюнотечение и даже обструктивное апноэ. К сожалению, эти клинические признаки не м.б. распознаны как бульбарные по происхождению (рис. ниже). Пациенты с развивающейся болезнью могут уже иметь общую слабость и гипотонию в дополнение к бульбарному параличу при первом обследовании. Сам ГМ не подвержен детскому ботулизму, поскольку ботулинический токсин не проникает через ГЭБ.
3-месячный младенец с легкой формой ботулизма с признаками птоза, невыразительным лицом и гипотонией шеи, туловища и конечностей. Дополнительные бульбарные параличи — офтальмоплегия, слабый плач, слабое сосание и дисфагия (слюнотечение) — на фотографии не видны.
В отличие от ботулизма, вызываемого С. botulinum, большинство редких случаев, вызванных колонизацией кишечника С. butyricum, связаны с дивертикулом Меккеля, сопровождающим вздутие живота, что часто приводит к ошибочной диагностике острого живота. Также редкие случаи младенческого ботулизма С. baratii типа F характеризуются очень молодым возрастом заболевших, быстротой начала и большей тяжестью, но меньшей продолжительностью паралича.
У детей старшего возраста с пищевым или раневым ботулизмом неврологические симптомы возникают по характерной схеме диплопии, птоза, сухости во рту, дисфагии, дисфонии и дизартрии со снижением рвотных и роговичных рефлексов. Важно отметить, что поскольку токсин действует только на двигательные нервы, парестезии при ботулизме не наблюдаются, за исключением случаев, когда у пациента возникает гипервентиляция от беспокойства. Сознание остается ясным, но этот факт м.б. трудно установить из-за невнятной речи.
Пищевой ботулизм в 30% случаев начинается с ЖКТ-симптомов тошноты, рвоты или диареи. Считается, что эти симптомы являются результатом метаболических побочных продуктов роста С. botulinum или присутствия др. токсичных загрязнителей в пище, поскольку желудочно-кишечные расстройства редко наблюдаются при раневом ботулизме. Когда вялый паралич становится очевидным, при пищевом ботулизме может возникнуть запор. Заболевание обычно начинается через 12-36 ч после приема зараженной пищи, но может длиться от 2 ч до 8 сут.
Инкубационный период при раневом ботулизме составляет 4-14 сут. Лихорадка может возникать при раневом ботулизме, но отсутствует при ботулизме пищевого происхождения, если не присутствует вторичная инфекция (часто пневмония). Все формы ботулизма проявляют широкий спектр клинической тяжести, от очень легкой, с минимальным птозом, уплощенным выражением лица, незначительной дисфагией и дисфонией, до молниеносной, с быстрым началом обширного паралича, явным апноэ и фиксированными расширенными зрачками. Утомляемость при повторяющейся мышечной активности — клинический признак ботулизма.
Детский ботулизм отличается очевидными начальными симптомами болезни только потому, что младенец не может их выразить словами. Клиническое прогрессирование м.б. более быстрое и тяжелое у младенцев. Инкубационный период детского ботулизма составляет 3-30 сут. Обычно первым признаком болезни является снижение частоты или даже отсутствие дефекации. Запор может быть главной жалобой (хотя этот признак также часто игнорируется).
Родители обычно замечают неспособность есть, вялость, слабый плач и уменьшение спонтанных движений. Может быть очевидна дисфагия и отмечаться увеличение выделения слюны изо рта. Рвотные, сосательные и роговичные рефлексы ослабевают по мере развития паралича. Может наблюдаться паралич глазодвигательного аппарата. Как это ни парадоксально, но зрачковый световой рефлекс может быть незатронутым до тех пор, пока ребенок не будет серьезно парализован, или же он может быть изначально вялым. Потеря контроля над головой обычно является основным признаком. Может наблюдаться опистотонус.
Остановка дыхания может произойти внезапно из-за закупорки ДП непоглоченными выделениями или обструктивной вялой мускулатуры глотки. Смерть от ботулизма наступает либо в результате обструкции ДП, либо в результате паралича дыхательных мышц.
Иногда диагноз младенческого ботулизма подтверждается остановкой дыхания, которая возникает после того, как младенца сгибают в положение для поясничной пункции, или после введения аминогликозидного АБ при подозрении на сепсис (см. ниже).
В легких случаях или на ранних стадиях болезни физические признаки детского ботулизма м.б. незаметными, и их легко не заметить. Выявление паралича ЧМН и утомляемость мышечной функции требует тщательного обследования. Птоз можно не увидеть, если голова ребенка не стоит прямо.
д) Диагностика. Окончательный диагноз ботулизма ставится с помощью специализированных лабораторных исследований, на выполнение которых требуются часы или дни. Т.о., клинический диагноз является основой для раннего распознавания всех форм ботулизма и принятия ответных мер. Обычные лабораторные исследования, включая исследования СМЖ, являются нормальным явлением при ботулизме, если не присутствует обезвоживание, недоедание (метаболический ацидоз и кетоз) или вторичная инфекция.
Классическая триада ботулизма — острое начало симметричного вялого нисходящего паралича с ясным сознанием без лихорадки и парестезий. Подозрение на ботулизм представляет собой чрезвычайную ситуацию в области здравоохранения, о которой следует немедленно сообщить по телефону в большинство органов управления здравоохранением США. Государственные департаменты здравоохранения (первый звонок) и CDC (770-488-7100 в любое время) могут организовать диагностическое тестирование, эпидемиологическое расследование и предоставление антитоксина для лошадей.
Диагноз ботулизма однозначно устанавливается путем демонстрации наличия ботулинического токсина в сыворотке крови или токсина С. botulinum, или организмов в раневом материале, жидкости клизмы или кале. С. botulinum не является частью нормальной резидентной кишечной флоры человека, и его присутствие в условиях острого вялого паралича является диагностическим. Эпидемиологический диагноз пищевого ботулизма м.б. установлен при обнаружении организмов и токсина С. botulinum в пище, употребляемой пациентами.
Иногда с помощью ЭМГ можно различить причины острого вялого паралича, хотя результаты м.б. разными, в т.ч. нормальными, у пациентов с ботулизмом. Отличительной особенностью ЭМГ при ботулизме является усиление (потенцирование) вызванного потенциала мышечного действия при высокочастотной (50 Гц) стимуляции. При детском ботулизме характерный паттерн, известный как BSAP (англ. Brief, small, abundant potentials — короткие, небольшие, обильные потенциалы действия двигательных единиц), присутствует только в клинически слабых мышцах. Скорость нервной проводимости и функция чувствительных нервов нормальные при ботулизме.
Детский ботулизм требует высокого индекса подозрительности для ранней диагностики (табл. 1). «Исключить сепсис» остается наиболее частым диагнозом при поступлении. Если ранее здоровый младенец (обычно в возрасте 2-4 мес) демонстрирует слабость с затруднением сосания, глотания, плача или дыхания, вероятным диагнозом следует считать детский ботулизм. В этом случае очень полезно тщательное обследование ЧМН. Имели место редкие случаи коинфекции С. difficile, РСЦ или вируса гриппа.
е) Дифференциальный диагноз. Ботулизм часто ошибочно диагностируют, чаще всего как полирадикулоневропатию (синдром Гийена-Барре или Миллера Фишера), миастению или заболевание ЦНС (табл. 2). В США ботулизм с большей вероятностью, чем синдром Гийена-Барре, интоксикация или полиомиелит, вызывает группу случаев острого вялого паралича. Ботулизм отличается от др. вялых параличей начальными и выраженными параличами ЧМН, которые непропорциональны более легкой слабости и гипотонии ниже шеи; симметричностью и отсутствием повреждения сенсорных нервов. Спинальная мышечная атрофия при поступлении может очень напоминать детский ботулизм.
Дополнительные диагностические процедуры м.б. полезны для быстрого исключения ботулизма как причины паралича. СМЖ не изменяется при ботулизме, но аномальна при многих заболеваниях ЦНС. Хотя концентрация белка в СМЖ в конечном итоге повышается при синдроме Гийена-Барре, на ранних этапах болезни она м.б. нормальной. Визуализация ГМ, позвоночника и ГК может выявить кровоизлияние, воспаление или новообразование. Пробная доза эдрофония хлорида на короткое время устраняет паралитические симптомы у многих пациентов с миастенией гравис и, как сообщается, у некоторых пациентов с ботулизмом, хотя это редко выполняется у младенцев.
Внимательный осмотр кожи, особенно волосистой части головы, может выявить прикрепленного клеща, вызывающего паралич. Возможная интоксикация ФОС должна быть пресечена агрессивно, поскольку имеются специфические антидоты (оксимы) и потому что пациент м.б. частью группы людей, подвергшихся обычному воздействию, у которых еще не проявилась болезнь. Другие тесты, для получения результатов которых требуется несколько дней, включают посев кала на Campylobacter jejuni как ускоритель синдрома Гийена-Барре, спинальной мышечной атрофии и др. генетических (в том числе митохондриальных) нарушений, а также анализы на аутоАТл, вызывающие миастению гравис, синдром Ламберта-Итона и синдром Гийена-Барре.
ж) Лечение. Иммуноглобулин против ботулизма человека, вводимый в/в (BIG-IV, также называемый BabyBIG), лицензирован для лечения детского ботулизма, вызванного ботулиническим токсином типа А или В. Лечение с помощью BIG-IV состоит из однократной в/в-инфузии 50-100 мг/кг (см. вкладыш в упаковке), которую следует ввести как можно скорее после подозрения на детский ботулизм, чтобы немедленно положить конец токсемии, которая является причиной заболевания, и остановить прогрессирование паралича. Если есть подозрение на детский ботулизм, лечение не следует откладывать до лабораторного подтверждения.
В США BIG-IV можно получить в Департаменте здравоохранения Калифорнии (круглосуточный телефон: 510-231-7600). Использование BIG-IV сокращает среднее время пребывания в больнице примерно с 6 до 2 нед. Снижение продолжительности пребывания в больнице в основном связано с более короткой продолжительностью ИВЛ и сокращением количества дней в ОРИТ. Затраты на больницу снижаются более чем на 100 000 долларов на один случай (в долларах США 2012 г.).
Пожилых пациентов с подозрением на пищевой, ранний или ингаляционный ботулизм можно лечить с помощью 1 флакона лицензированного лошадиного гептавалентного (AG) ботулинического антитоксина (НВАТ; англ, heptavalent botulinum antitoxin), доступен в США через CDC при посредстве государственных и местных ООЗ.
АБТ не является частью лечения неосложненного детского или пищевого ботулизма, потому что токсин — прежде всего в/клеточная молекула, которая выделяется в просвет кишечника с гибелью и лизисом вегетативных бактериальных кл. Действительно, теоретически существует опасение, что АБ с клостридицидной активностью могут увеличить количество свободного токсина в толстой кишке и фактически ухудшить клинический статус младенца. Применение АБ у пациентов с младенческим ботулизмом показано только для лечения вторичных инфекций.
У таких пациентов следует избегать приема аминогликозидов, поскольку этот класс АБ может усиливать действие ботулинического токсина на нервно-мышечный переход. Ботулизм раны требует агрессивного лечения АБ и антитоксином аналогично лечению столбняка, и может потребоваться обработка раны для удаления источника токсина.
з) Симптоматическая терапия. Лечение ботулизма основывается на следующих трех принципах: (1) утомляемость при повторяющейся мышечной активности является клиническим признаком заболевания; (2) осложнений лучше всего избежать, если их предвидеть, и (3) тщательный поддерживающий уход является необходимостью. Первый принцип применим в основном к кормлению и дыханию. Правильное положение обязательно для защиты ДП и улучшения механики дыхания. Пациента следует расположить лицом вверх на кроватке (или кровати) с жестким дном, изголовье которой наклонено на 30°.
Небольшой рулон ткани помещается под шейные позвонки, чтобы запрокинуть голову, чтобы секрет стекал в заднюю часть глотки и в сторону от ДП. В этом наклонном положении внутренние ОБП втягивают диафрагму вниз, улучшая механику дыхания. Голова и туловище пациента не должны подниматься из-за сгибания середины кровати; в таком положении гипотоническая ГК провалилась бы в БП, и дыхание было бы нарушено.
Примерно половине пациентов с младенческим ботулизмом требуется интубация трахеи, которую лучше всего проводить профилактически. Показания включают снижение рвотного и кашлевого рефлексов и прогрессирующую обструкцию ДП выделениями.
Кормление должно осуществляться через назогастральный или назоеюнальный зонд до тех пор, пока ротоглоточная сила и координация не станут достаточными, чтобы позволить оральное кормление грудью или из бутылочки. Сгущенное грудное молоко является наиболее желательной пищей для младенцев отчасти из-за его иммунологических компонентов (напр., секреторного IgA, лактоферрина, лейкоцитов). Питание через зонд также способствует восстановлению перистальтики, неспецифической, но, вероятно, важной части устранения С. botulinum из кишечной флоры. В/в-кормление (переедание) не рекомендуется из-за возможности инфицирования и преимуществ зондового питания.
Поскольку ощущения и когнитивные функции остаются полностью неизменными, предоставление слуховых, тактильных и визуальных стимулов является полезным. Важно поддерживать сильную функцию центрального дыхания, поэтому следует избегать седативных средств и депрессантов ЦНС. Полное увлажнение и смягчители стула, такие как лактулоза, могут уменьшить затяжной запор. Слабительные средства не рекомендуются. Пациенты с пищевым ботулизмом и младенческим ботулизмом выделяют токсин С. botulinum и др. организмы с фекалиями, часто в течение многих недель. При обращении с их экскрементами следует проявлять осторожность при полном привлечении службы инфекционного контроля больницы.
При параличе мочевого пузыря в тяжелых случаях мягкое давление на надлобковую область, когда пациент находится в сидячем положении с поддерживаемой головой, может помочь достичь полного опорожнения и снизить риск ИМП. Семьям пострадавших пациентов может потребоваться эмоциональная и финансовая поддержка, особенно когда паралич ботулизма затягивается.
и) Осложнения. Практически все осложнения ботулизма носят нозокомиальный характер, а некоторые — ятрогенный (табл. 3). Некоторые тяжелобольные, токсин-парализованные пациенты, которым приходится проводить недели или месяцы на ИВЛ в ОРИТ, неизбежно испытывают некоторые из этих осложнений. Подозрения на «рецидивы» детского ботулизма обычно связаны с преждевременной выпиской из больницы или с неявным основным осложнением, таким как пневмония, ИМП или средний отит.
к) Прогноз. Когда регенерирующие нервные окончания индуцируют образование новой моторной концевой пластинки, нервно-мышечная передача восстанавливается. При отсутствии осложнений, особенно связанных с гипоксией, прогноз при детском ботулизме предполагает полное и окончательное выздоровление. Пребывание в больнице при нелеченом детском ботулизме в среднем составляет 5,7 нед, но существенно отличается в зависимости от типа токсина: пациенты с нелеченым заболеванием типа В госпитализируются в среднем через 4,2 нед, а пациенты с нелеченым заболеванием типа А госпитализируются в среднем на 6,7 нед.
В США коэффициент летальности для госпитализированных случаев детского ботулизма составляет <1%. После выздоровления у пациентов с нелеченым детским ботулизмом наблюдается повышенная частота косоглазия, что требует своевременного обследования и лечения.
Коэффициент летальности при ботулизме пищевого происхождения и раневом ботулизме варьируется в зависимости от возраста, причем более молодые пациенты имеют лучший прогноз. Некоторые взрослые с ботулизмом сообщают о хронической слабости и утомляемости в течение >1 года как о последствиях.
л) Профилактика. Пищевой ботулизм лучше всего предотвратить, придерживаясь безопасных методов домашнего консервирования (скороварка и подкисление), избегая подозрительных продуктов и нагревая все домашние консервы до 85 °C (185 °F) в течение >5 мин. Ботулизм ран лучше всего предотвратить, если не использовать запрещенные препараты и обработать зараженные раны с помощью тщательного очищения, хирургической обработки раны и предоставления соответствующих АБ.
Предполагается, что многие пациенты с младенческим ботулизмом вдохнули, а затем проглотили споры клостридий, переносимые по воздуху; эти случаи невозможно предотвратить. Однако четко идентифицированным источником спор ботулина у младенцев, которого можно избежать, является мед. Мед — опасная пища для любого ребенка <1 года. Когда-то считалось, что кукурузные сиропы м.б. источником спор ботулизма, но данные свидетельствуют об обратном. Грудное вскармливание замедляет развитие детского ботулизма и снижает риск внезапной смерти у младенцев, у которых это заболевание развивается.
