Заболевания волос у новорожденных и детей м.б. результатом нарушений роста волос, фоновых биохимических или метаболических дефектов, воспалительных дерматозов или структурных аномалий стержня волоса. Чрезмерный и патологический рост волос называется гипертрихозом или гирсутизмом. Гипертрихоз — чрезмерный рост волос в тех местах, где оволосение обычно отсутствует. Гирсутизм — андрогензависимое оволосение по мужскому типу у женщин.
Гипотрихоз — недостаточный рост волос. Выпадение волос, частичное или полное, называется алопецией. Алопецию можно классифицировать как нерубцовую или рубцовую.
Последний тип редко встречается у детей и, если диагностирован, чаще всего обусловлен длительными или нелечеными воспалительными заболеваниями, напр. пиодермией и дерматофитией волосистой части головы.
а) Гипертрихоз. Гипертрихоз у детей встречается редко и м.б. локализованным, генерализованным и постоянным или преходящим. В табл. 1 перечислены некоторые из многочисленных причин гипертрихоза.
б) Гипотрихоз и алопеция. В табл. 2 перечислены некоторые заболевания, связанные с гипотрихозом и алопецией. Истинная алопеция редко бывает врожденной; чаще она обусловлена воспалительным дерматозом, механическими факторами, приемом ЛС, инфекцией, эндокринопатией, алиментарными нарушениями или патологией цикла роста волос.
Любое воспалительное заболевание кожи головы, напр. атопический дерматит или себорейный дерматит, при достаточной тяжести может привести к частичной алопеции.
Если волосяной фолликул не был необратимо поврежден, после успешного лечения основного заболевания рост волос нормализуется. Приобретенное очаговое выпадение волос — самый распространенный тип облысения в детском возрасте. Преимущественно наблюдаются три состояния — травматическая алопеция, очаговая алопеция и дерматофития волосистой части головы (табл. 3, 4).
Выпадение волос у детей можно разделить на четыре категории: врожденное диффузное, врожденное очаговое, приобретенное диффузное и приобретенное очаговое.
1. Тракционная алопеция. Тракционная алопеция распространена и встречается почти у 20% школьниц афроамериканского происхождения. Она связана с травмой волосяных фолликулов из-за тугих косичек или хвостиков, повязок на голову, резинок, бигуди, плетения или валиков (рис. 1). Риск тракционной алопеции выше, если физическое повреждение волос сочетается с их хим. нарушением. Характерны сломанные волосы и воспаленные фолликулярные папулы на ограниченных участках по краям роста волос, иногда в сочетании с регионарной лимфаденопатией.
Рисунок 1. Тракционная алопеция
Детям и родителям следует объяснить необходимость избегать использования устройств, которые могут травмировать волосы, и при необходимости изменить прическу. В противном случае возможно образование рубцов в области волосяных фолликулов. Местное лечение фенилэфрином, агонистом а-адренергических рецепторов, способствует сокращению гладких мышц, поднимающих волос, и показало многообещающие результаты в уменьшении выпадения волос и увеличении силы, необходимой для эпиляции.
2. Выдергивание волос. Выдергивание волос в детстве — острая реакция на эмоциональный стресс или вредная привычка (особенно у маленьких детей). Это также может наблюдаться при трихотилломании (ОКР) и в рамках более тяжелых психических расстройств, обычно у подростков.
Трихотилломания:
- Этиология и патогенез. В Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, DSM-5, трихотилломания классифицируется в категории «обсессивно-компульсивные и сходные расстройства». ДК трихотилломании включают видимое облысение, связанное с выдергиванием волос; растущую напряженность перед или во время выдергивания волос; удовлетворенность или снятие напряжения после выдергивания волос; отсутствие выдергивания волос из-за галлюцинаций, бреда или воспалительного состояния кожи.
- Клинические проявления. Компульсивное выдергивание, скручивание и обрывание волос приводит к образованию участков неполного облысения неправильной формы, чаще всего на макушке, затылочной и теменной областях волосистой части головы. Иногда травмируются брови, ресницы и волосы на теле. Трихотилломания начинается в периоды физического бездействия (перед сном, при просмотре телевизора), и родители часто не видят этого. Некоторые очаги алопеции могут иметь линейный контур.
Волосы, оставшиеся в зонах алопеции, имеют разную длину (рис. 2) и обычно тупой конец из-за обрыва. Кожа волосистой части головы не изменена, хотя также возможны кровотечения, образование корок (рис. 3) и хронический фолликулит. Осложнением этого заболевания может стать трихофагия, приводящая к появлению трихобезоаров.
Рисунок 2. Выдергивание волос. Волосы оборваны на разной длине
Рисунок 3. Кровоизлияние и образование корок в результате выдергивания волос
- Дифференциальный диагноз. При ДД трихотилломании необходимо исключать острое реактивное выдергивание волос, дерматофитию волосистой части головы и очаговую алопецию (см. табл. 3, 4).
- Гистопатология. Гистологические изменения включают одновременное наличие нормальных и поврежденных фолликулов (пигментированные слепки волос, трихомаляция и пустые фолликулы), перифолликулярные кровоизлияния, атрофию некоторых фолликулов и катагенную трансформацию волос. На поздних стадиях может развиться перифолликулярный фиброз. Длительные повторные травмы могут привести к необратимым повреждениям и стойкой алопеции.
- Лечение. Трихотилломания тесно связана с ОКР и м.б. его выражением у некоторых детей. Когда трихотилломания возникает на фоне ОКР, м.б. полезны кломипрамин по 50-150 мг/сут или СИОЗС, напр. флуоксетин, особенно в сочетании с поведенческой терапией. Также м.б. полезен ацетилцистеин (N-ацетилцистеин).
г) Очаговая алопеция:
1. Этиология и патогенез. Очаговая (гнездная) алопеция — аутоиммунное заболевание, вызванное Т-клетками, которое приводит к нерубцовой алопеции. Причина неизвестна. У генетически предрасположенных людей потеря иммунных привилегий волосяного фолликула способствует Т-клеточному воспалению анагеновых волос и фолликулов, что приводит к остановке роста волос.
2. Клинические проявления. Очаговая алопеция характеризуется быстрым и полным выпадением волос в виде круглых или овальных участков на коже волосистой части головы (рис. 4), бровях, ресницах и др. участках тела. При тотальной алопеции выпадают все волосы на волосистой части головы (рис. 5). Универсальная алопеция приводит к выпадению всех волос на теле и волосистой части головы. Заболеваемость очаговой алопецией в течение жизни составляет 0,1-0,2% популяции. Более половины пациентов >20 лет.
Рисунок 4. Круглый участок очаговой алопеции; кожа головы не изменена
Рисунок 5. Тотальная алопеция: полное облысение кожи волосистой части головы
Кожа в очагах алопеции не изменена. Очаговая алопеция сопровождается атопией и такими изменениями ногтей, как точечные углубления (симптом «наперстка», рис. 6), продольные бороздки и лейконихия. Также могут наблюдаться аутоиммунные заболевания, напр. тиреоидит Хасимото (Hashimoto thyroiditis), болезнь Аддисона, пернициозная анемия, язвенный колит, миастения, коллагенозы и витилиго. Сообщалось о повышении частоты очаговой алопеции у пациентов с синдромом Дауна (Down syndrome) (5-10%).
Рисунок 6. Множественные точечные углубления на ногтях при очаговой алопеции
3. Дифференциальный диагноз (ДД). В круг ДД очаговой алопеции входят микоз волосистой части головы, себорейный дерматит, трихотилломания, травматическая алопеция и красная волчанка (см. табл. 3, 4).
В РФ для диагностики алопеции назначают*:
{4С} микроскопическое исследование кожи и волос для исключения патогенных грибов;
Перед назначением системной терапии или фото-ХТ с применением фотосенсибилизаторов внутрь с контролем показателей 1 раз в 4 нед:
{5С} ОАК,
{5С} ОАМ;
{5С} анализ крови биохимический общетерапевтический: АЛТ, ACT, общий белок, билирубин, креатинин, мочевая кислота, мочевина, холестерин, сахар крови, ЩФ (при подозрении на токсическую алопецию);
{5С} серологические исследования для исключения сифилиса;
{5С} определение в крови ТТГ, АТл к тиреоидной перокидазе, АТл к тиреоглобулину для исключения патологии ЩЖ;
{5С} определение в крови 25-гидроксивитамина D (или 25 гидроксикальциферола), цинка.
P.S. * KP РФ «Гнездная алопеция», 2020 г.
4. Гистопатология. В биоптатах из активных областей очаговой алопеции обнаруживается перифолликулярный инфильтрат из воспалительных клеток.
5. Лечение. Течение непредсказуемо, но обычно заболевание самостоятельно проходит в течение 6-12 мес, особенно при наличии относительно небольших стабильных участков алопеции. Часто встречаются рецидивы. Начало в молодом возрасте, обширное или продолжительное выпадение волос и многочисленные эпизоды считаются неблагоприятными прогностическими признаками. Универсальная алопеция, тотальная алопеция и краевая гнездная алопеция (рис. 7) — типы очаговой алопеции, при которых выпадение волос носит периферический характер, — также разрешаются реже.
Рисунок 7. Краевая гнездная алопеция
Терапию сложно оценить, потому что течение заболевания непостоянное и непредсказуемое. У некоторых пациентов эффективны местные ГКС с высокой или сверхвысокой активностью. В/кожные инъекции ГКС (триамцинолон по 5 мг/мл) каждые 4-6 нед также могут стимулировать локальный рост волос. Этот способ лечения непрактичен для маленьких детей или пациентов с обширным выпадением волос.
Системная терапия ГКС (преднизон по 1 мг/кг в сутки) дает хорошие результаты, но стойкость излечения сомнительна, а побочные эффекты длительного приема пероральных ГКС — серьезный ограничивающий фактор.
У некоторых пациентов можно поддерживать рост волос благодаря переводу на более подходящие долгосрочные иммунодепрессанты, такие как метотрексат. Дополнительные методы лечения, которые иногда бывают эффективными, включают краткосрочную терапию антралином, местный миноксидил и контактную сенсибилизацию дибутиловым эфиром сквариковой кислоты или дифенилциклрпропеноном. Ингибиторы янус-киназы, пероральные и местные, в настоящее время исследуются и показывают многообещающие результаты.
В целом родителей и пациента можно успокоить и заверить, что происходит спонтанная ремиссия очаговой алопеции. Новые волосы первоначально бывают более тонкими и светлыми, но можно ожидать их замещения нормальными терминальными волосами.
В РФ для лечения гнездной алопеции назначают*:
{2В} преднизолон (с 17 лет) внутрь по 200 мг/нед 3 мес;
{2В} преднизолон внутрь по 40 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 6 нед;
{4С} преднизолон внутрь по 80-100 мг/сут в течение 3 последовательных недель 3 мес;
{4С} метилпреднизолон (с 17 лет) в/в по 250 мг 2 р/сут в течение 3 последовательных дней каждые 3 мес (при давности заболевания до 1 года);
{4С} циклоспорин внутрь по 2,5-6 мг/кг в сутки 2-12 мес; {4С} тофацитиниб (с 17 лет) внутрь по 5 мг 2 р/сут 3-6 мес.
P.S. * КР РФ «Гнездная алопеция», 2020 г.
д) Приобретенное диффузное выпадение волос. На момент подготовки статьи клинические рекомендации (КР) РФ не разработаны.
1. Телогеновая алопеция. Телогеновая алопеция проявляется как внезапное выпадение большого количества волос, часто при расчесывании щеткой или расческой и мытье волос. Диффузная потеря волос на голове происходит из-за преждевременного превращения растущих или анагеновых волос, которые обычно составляют 80-90% волос, в покоящиеся или телогеновые волосы.
Выпадение волос начинается через 6 нед - 3 мес после воздействия провоцирующего фактора, которым м.б. роды; фебрильный эпизод; операция; острая кровопотеря, в т.ч. при донорстве крови; внезапная резкая потеря массы тела; прекращение приема высоких доз ГКС или пероральных контрацептивов; гипо- или гипертиреоз; эмоциональный стресс. Телогеновая алопеция также считается причиной выпадения волос у грудных детей в первые несколько месяцев жизни.
Трение головы о простыни, особенно у детей с кожным зудом и атопией, может усугубить проблему. Воспалительной реакции нет; волосяные фолликулы остаются неповрежденными, а при микроскопии выпавших волос видны телогеновые луковицы.
Поскольку >50% волос на голове поражаются редко, алопеция не считается тяжелой. Родителям необходимо объяснить, что рост волос нормализуется через ~3-6 мес.
2. Токсическая алопеция (анагеновая алопеция). Анагеновая алопеция — острое, тяжелое, диффузное ингибирование роста анагеновых фолликулов, приводящее к потере >80-90% волос на голове. Волосы становятся дистрофическими, стержень ломается в суженном участке. Выпадение волос диффузное, быстрое (1-3 нед после лечения) и временное, поскольку после прекращения приема вызвавшего анагеновую алопецию препарата происходит возобновление роста.
Причины анагеновой алопеции включают облучение; XT противоопухолевые препараты, такие как антиметаболиты, алкилирующие средства и ингибиторы митоза; таллий; тиоурацил; гепарин; кумарины; борную кислоту; и гипервитаминоз А (табл. 5).
е) Врожденное диффузное выпадение волос. Врожденное диффузное выпадение волос определяется как врожденное истончение волос, связанное либо с диффузной гипоплазией волосяных фолликулов, либо со структурными дефектами стержней волос.
1. Структурные дефекты волос. Структурные дефекты стержня волоса м.б. врожденными, обусловлены известными биохимическими аберрациями или неправильным уходом за волосами. Все дефекты можно продемонстрировать при микроскопическом исследовании пораженных волос, особенно с помощью сканирующей и трансмиссионной электронной микроскопии, хотя многие из них можно увидеть даже с помощью простой трихографии, выполненной в клинике.
2. Трихорексис узловатый. Врожденный узловатый трихорексис — АуД-заболевание. Волосы сухие, ломкие и тусклые, с неравномерно расположенными серовато-белыми узлами на стержне волоса. Микроскопически узлы имеют вид двух сцепленных щеток (рис. 8). Дефект возникает в результате перелома стержня волоса в местах образования узлов, вызванного разрушением клеток кортикального слоя волоса. Трихорексис узловатый также наблюдается у некоторых детей с синдромом Менкеса, трихотиодистрофией, цитруллинемией и аргинино-янтарной ацидурией.
Рисунок 8. A — микроскопия перелома волоса. Трихорексис узловатый; B — четкообразные волосы при монилетриксе; C — чашеобразная деформация волос при синдроме Незертона
- Приобретенный трихорексис узловатый. Приобретенный узловатый трихорексис — самая частая причина ломкости волос — имеет две формы. Проксимальные дефекты чаще всего встречаются у детей афроамериканского происхождения, которые жалуются не на алопецию, а на отсутствие роста волос. Волосы короткие, продольно расщепленные, с узлами и беловатыми узелками, обрываются даже при легком потягивании. Возможен отягощенный семейный анамнез.
Проблема м.б. вызвана сочетанием генетической предрасположенности и совокупной механической травмы в результате грубого расчесывания, процедур выпрямления волос и перманентной завивки. Следует предостеречь пациентов, чтобы они не использовали травмирующие методы ухода за волосами.
Для расчесывания необходимо использовать мягкую щетку с натуральной щетиной и расческу с редкими зубьями. Состояние проходит самостоятельно через 2-4 года, если пациенты правильно ухаживают за волосами. Дистальный узловатый трихорексис чаще встречается у детей европеоидной расы и азиатского происхождения. Дистальная часть стержня волоса истонченная, неровная и блеклая; вдоль стержня видны белые точки, которые иногда принимают за гниды. Видны кистевидные дефекты стержня волоса, а также участки чрезмерной хрупкости и обрыва. Могут поражаться отдельные участки в зоне роста усов или бороды.
Избегание травмирующего ухода, регулярная стрижка пораженных концов волос и использование кремов-ополаскивателей для уменьшения спутывания приводит к улучшению состояния.
3. Синдром перекрученных волос. У пациентов с синдромом перекрученных волос (pili torti) наблюдаются ломкие, жесткие волосы с неоднородным блеском и разной длиной на всей коже волосистой части головы. Обнаруживается структурный дефект, при котором стержень волоса имеет бороздки и уплощения с неравномерными интервалами и в различной степени перекручен вокруг своей оси. Незначительные перекруты нормальных волос не следует ошибочно принимать за перекрученные волосы.
Искривление волосяного фолликула приводит к уплощению и перекручиванию стержня волоса. Генетический дефект при изолированном синдроме перекрученных волос неизвестен, описаны АуД и АуР-формы.
Синдромы, при которых аномалии стержня по типу перекрученных волос наблюдаются в сочетании с др. кожными и системными аномалиями, включают синдром курчавых волос Менкеса, синдром Бьёрнстада (Bjornstad) (синдром перекрученных волос с глухотой; ген BCS1L) и синдромы множественной эктодермальной дисплазии.
4. Синдром курчавых волос Менкеса (трихополиодистрофия). Мальчики с синдромом курчавых волос Менкеса, Х-сцепленным рецессивным признаком, рождаются у здоровой матери после нормальной беременности. Проблемы в период новорожденности включают гипотермию, гипотонию, затруднения питания, судороги и задержку физического развития. При рождении волосы нормальные или редкие, но затем замещаются короткими, тонкими, ломкими, светлыми волосами, которые могут иметь признаки узловатого трихорексиса, перекрученных волос или монилетрикса. Кожа гипопигментирована и тонкая, щеки обычно кажутся пухлыми, а переносица вдавлена.
В раннем возрасте отмечается прогрессирующее отставание в психомоторном развитии. Мутации в гене АТР7А, кодирующем белок АТФ, транспортирующей медь, вызывают синдром курчавых волос Менкеса, который представляет собой результат нарушения распределения меди в организме. Всасывание меди через щеточную каемку тонкой кишки возрастает, но транспорт меди из этих клеток в плазму нарушен, что приводит к уменьшению общих запасов меди в организме. Парентеральное введение гистидина меди полезно, если оно начато в первые 2 мес жизни.
5. Монилетрикс. Дефект стержня волоса, известный как монилетрикс, наследуется АуД с различным возрастом начала, разной тяжестью и течением. Мутации в кератинах волос KRT81 (hHb1), KRT83 (hHb3) и KRT86 (hHb6) идентифицированы при АуД-случаях, а мутации в десмоглеине 4 — при АуР-случаях. Волосы кажутся сухими, тусклыми и хрупкими, ломаются самопроизвольно или при легкой травме. Могут поражаться брови, ресницы, волосы на теле и лобке, а также на голове. Монилетрикс может присутствовать при рождении, но чаще волосы у новорожденного нормальные и в первые несколько месяцев жизни замещаются аномальными волосами.
Иногда заболевание впервые проявляется в детском возрасте.
На макушке и затылке видны фолликулярные папулы, а иногда и на всей коже черепа. Короткие ломкие волосы в виде четок, выходящие из ороговевших фолликулярных пробок, имеют характерный вид. Также возможны волосяной кератоз и койлонихия ногтей рук и ног. Микроскопически обнаруживается характерный четкообразный вид стержня волоса с эллиптическими узлами, разделенными более узкими соединениями (рис. 8). Не все волосы имеют узлы, а ломаться могут нормальные и четкообразные волосы. Пациентам следует рекомендовать бережно ухаживать за волосами, чтобы минимизировать ломкость.
Лечение обычно неэффективно, хотя пероральные ретиноиды и миноксидил для местного применения обеспечивают некоторое улучшение.
6. Трихотиодистрофия. Волосы при трихотиодистрофии редкие, короткие, ломкие и неровные, могут поражаться волосы на голове, брови или ресницы. При микроскопии волосы уплощены, скручены и имеют различный диаметр; обнаруживаются продольные бороздки и узлы, похожие на узловатый трихорексис. При поляризационной микроскопии видны отчетливые чередующиеся темные и светлые полосы. Патологические волосы имеют содержание цистина <50% нормы из-за значительного уменьшения и изменения состава белков матрикса с высоким содержанием серы.
Трихотиодистрофия обусловлена мутациями в генах ре-парации/транскрипции ДНК (XPD, ХРВ, TTDN1 и TTDA) и может возникать изолированно или в сочетании с различными синдромными комплексами, которые включают нарушения умственного развития, низкий рост, ихтиоз, дистрофию ногтей, кариес, катаракту, снижение фертильности, неврологические нарушения, костные аномалии и иммунодефицит. У некоторых пациентов наблюдается фоточувствительность, и у них нарушены механизмы репарации ДНК, аналогичные патологиям в группах В и D пигментной ксеродермы; однако заболеваемость раком кожи не увеличивается. Пациенты с трихотиодистрофией похожи друг на друга.
Характерные признаки включают микрогнатию, оттопыренные уши, хриплый голос и общительный характер. Трихошизис, поперечный перелом стержня волоса, наблюдается при многих синдромах, связанных с трихотиодистрофией. Перпендикулярный надлом стержня волоса также описан в сочетании с др. аномалиями волос, особенно с монилетриксом.
7. Бамбуковые волосы (trichorrhexis invaginata). Для trichorrhexis invaginata характерны короткие редкие ломкие волосы без видимого роста. Эта патология наблюдается в первую очередь при синдроме Незертона (Netherton), но описана и при др. ихтиозиформных дерматозах. Дистальная часть волос инвагинирована в чашеобразную проксимальную часть с образованием ломкого узлового утолщения (рис. 8).
8. Кольцевидные волосы (pili annulati). Кольцевидные волосы характеризуются чередованием светлых и темных полос в стержне волоса. При световой микроскопии область стержня волоса, которая казалась яркой в отраженном свете, становится темной в проходящем свете в результате очаговых скоплений внутри стержня аномальных полостей, заполненных воздухом. Волосы неломкие. Дефект м.б. АуД или спорадическим и обычно манифестирует после достижения возраста 2 лет. Псевдо-кольцевидные волосы — вариант нормальных светлых волос; оптический эффект, вызванный преломлением и отражением света от частично скрученного и сплющенного стержня, создает впечатление исчерченности.
9. Болезнь шерстистых волос (woolly hair). Болезнь шерстистых волос проявляется при рождении необычайно густыми курчавыми аномальными волосами у детей, не относящихся к негроидной расе. Были описаны АуД и АуР (ген PKRY5) типы наряду с генодерматозами, болезнью Наксоса (Naxos) и синдромом Карвахаль (Carvajal), которые связаны с кардиомиопатией. Волосяной невус с курчавыми волосами, спорадическая форма, охватывает только ограниченную часть волос на голове. Пораженные волосы тонкие, сильно извитые, светлые, плохо растут. Микроскопически такие волосы имеют овальное сечение и перекручены на 180° вдоль своей оси.
10. Синдром нерасчесываемых волос (spun glass hair, волосы в виде стекловаты). Волосы у пациентов с синдромом нерасчесываемых волос выглядят беспорядочными, часто серебристо-светлые (рис. 9) и могут ломаться из-за повторяющихся тщетных попыток их расчесать. Заболевание наследуется по АуД-типу. Брови и ресницы не изменены. Характерно продольное углубление вдоль стержня волоса, и большинство волосяных фолликулов и стержней волос имеют треугольную форму (pili trianguli et canaliculi). Форма волос меняется вдоль оси, однако их невозможно уложить.
Рисунок 9. Беспорядочно лежащие серебристо-светлые волосы при синдроме нерасчесываемых волос
