Эккриновые железы расположены почти на всей поверхности тела и считаются основным средством охлаждения за счет испарения воды с потом. Эти железы, не имеющие анатомической взаимосвязи с волосяными фолликулами, выделяют относительно большое количество водянистого пота без запаха.
Апокриновые потовые железы находятся только в подмышечных впадинах, аногенитальной области, коже МЖ, церуминозных железах ушных раковин, ресничных железах век и на отдельных участках лица и кожи головы. Каждый проток апокриновой железы впадает в устье волосяного фолликула и выделяет небольшое количество вязкой жидкости со сложным составом, которая под действием микроорганизмов становится причиной характерного запаха тела.
Некоторые заболевания этих двух типов потовых желез патогенетически сходны, а при др. поражается только один тип желез.
а) Ангидроз. Нейропатический ангидроз возникает в результате нарушения передачи нервных импульсов от центра в ГМ к периферическим эфферентным нервным волокнам, которые активируют потоотделение. Заболевания в этой категории, которые характеризуются генерализованным ангидрозом, включают врожденную нечувствительность к боли с ангидрозом, опухоли гипоталамуса и поражение дна третьего желудочка.
Заболевания моста или продолговатого мозга могут вызывать ангидроз ипсилатеральной половины лица или шеи и ипсилатеральный или контралатеральный ангидроз остальной части тела. Периферические или сегментарные нейропатии, обусловленные лепрой, амилоидозом, СД, алкогольным невритом или сирингомиелией, могут сопровождаться ангидрозом иннервируемой области кожи. Различные вегетативные нарушения также обусловлены изменением функции эккриновых потовых желез.
На уровне потовых желез холинолитические препараты (напр., атропин и скополамин) могут парализовать потоотделение. Острая интоксикация барбитуратами или диазепамом вызывает некроз потовых желез, что приводит к ангидрозу, иногда с эритемой и пузырями. У пациентов с гипогидротической эктодермальной дисплазией или очаговым врожденным отсутствием потовых желез эккриновые железы почти полностью отсутствуют в коже или обнаруживаются только в некоторых областях.
Инфильтративные или деструктивные заболевания, которые способны вызывать атрофию потовых желез из-за давления или образования рубцов, включают склеродермию, хронический атрофический акродерматит, лучевой дерматит, ожоги, синдром Шёгрена (Sjogren), множественную миелому и лимфому. Обструкция потовых желез возможна при потнице и при ряде воспалительных и гиперкератотических заболеваний, таких как ихтиоз, псориаз, красный плоский лишай, пузырчатка, порокератоз, атопический дерматит и себорейный дерматит.
Окклюзия протока потовой железы также может происходить при применении местных средств с солями алюминия и циркония, формальдегидом или глутаральдегидом.
Разнообразные патологии, механизм развития ангидроза при которых неизвестен, включают обезвоживание; отравления свинцом, мышьяком, таллием, фтором или морфином; уремию; цирроз печени; эндокринные нарушения, такие как болезнь Аддисона (Addison), СД, несахарный диабет и гипертиреоз; и наследственные заболевания, такие как вегетативные нейропатии, болезнь Фабри (Fabry), синдром Франческетти-Ядассона (Franceschetti-Jadassohn), который сочетает признаки недержания пигмента и гипогидротической эктодермальной дисплазии, врожденной нечувствительности к боли с ангидрозом, а также семейный ангидроз с вестибулярным нейронитом.
Ангидроз м.б. полным, но во многих случаях состояние, которое клинически выглядит как ангидроз, на самом деле является гипогидрозом, вызванным ангидрозом многих, но не всех эккриновых желез. Возможен компенсаторный локальный гипергидроз оставшихся функционирующих потовых желез, особенно при СД и потнице. Основное осложнение ангидроза — гипертермия, в первую очередь при ангидротической эктодермальной дисплазии или у здоровых в остальном недоношенных или доношенных новорожденных с незрелыми эккриновыми железами.
б) Гипергидроз:
1. Этиология и патогенез. Гипергидроз — чрезмерное потоотделение, превышающее физиологически необходимое для контроля температуры. Он встречается у 3% людей, причем у половины из них наблюдается подмышечный гипергидроз. Многочисленные патологии, которые могут сопровождаться повышенным образованием пота эккриновыми железами, также классифицируют на расстройства механизмов передачи нервных импульсов от регуляторных центров к потовым железам, и расстройства, не связанные с нервной регуляцией и возникающие при прямом воздействии на потовые железы (табл. 1).
2. Клинические проявления. Средний возраст начала гипергидроза — 14-25 лет. Избыточное потоотделение м.б. постоянным или только в ответ на эмоциональные раздражители. В тяжелых случаях пот постоянно капает с кистей рук.
В РФ для диагностики локального гипергидроза назначают*:
{4С} йодокрахмальный тест Минора (Minor test).
{4С} хромографический анализ пота.
{4С} гравиметрический анализ для количественной оценки гипергидроза.
{3С} нингидриновую пробу для качественного и количественного определения аминокислот и аминов.
P.S. * КР РФ «Локализованный гипергидроз», 2021 г.
3. Лечение. При чрезмерном потоотделении ладоней и подошв (ладонный гипергидроз) и подмышечном гипергидрозе м.б. эффективны окклюзионные повязки с 20% хлоридом алюминия в безводном этаноле в течение нескольких часов, ионофорез, инъекции ботулотоксина, терапия пероральными холинолитиками и М-холиноблокаторами (оксибутинин) или в тяжелых, рефрактерных случаях — шейно-грудная или поясничная симпатэктомия. Опубликованы сообщения об успешном лечении гипергидроза с помощью ультразвука и микроволновой техники. Слабые стороны этих исследований — небольшой размер выборки и/или отсутствие контрольной группы.
В РФ для лечения локального гипергидроза назначают*:
{3В} при неэффективности наружной терапии при ладонном и подошвенном гипергидрозе рекомендуется проведение ионофореза с водопроводной водой или с 0,1% р-ром гликопирролата. Кратность проведения — через день, курс — до 18-30 процедур. Длительность процедуры — 10 мин на каждую зону;
{2В} гликопирррлат внутрь по 2 мг 2-3 р/сут в зависимости от выраженности симптоматики в течение месяца, далее недельный перерыв;
{5С} пропранолол внутрь по 40 мг 3 р/сут.
P.S. * КР РФ «Локализованный гипергидроз», 2021 г.
в) Потница:
1. Этиология и патогенез. Потница возникает из-за задержки пота в закупоренных протоках эккриновых желез. Кератиновая пробка образуется только на поздних стадиях заболевания и не считается основной причиной обструкции протоков потовых желез. Предполагается, что первоначальная обструкция вызвана набуханием эпидермальных клеток протока из-за поглощения большого количества воды. Ретроградное давление может привести к разрыву протока и попаданию пота на эпидермис и/или в дерму. Высыпания чаще всего наблюдаются в жаркую влажную погоду, но также м.б. вызваны высокой температурой.
У младенцев, одетых слишком тепло, потница может появляться в помещении даже зимой.
2. Клинические проявления. При кристаллической потнице на больших участках поверхности тела могут внезапно появляться обильные бессимптомные, невоспалительные, точечные, прозрачные пузырьки, после вскрытия которых остаются коричневые чешуйки (рис. 1). Этот тип потницы чаще всего встречается у новорожденных из-за относительной незрелости и задержки формирования проходимости протоков потовых желез, а также из-за того, что младенцы находятся в относительно теплых влажных условиях. Кристаллическая потница также наблюдается у пожилых пациентов с повышенной ТТ или гипернатриемией.
Поверхностные прозрачные пузырьки при кристаллической потнице
Красная потница — более глубокая сыпь, характеризующаяся мельчайшими эритематозными папулами и папуло-везикулами, которые могут вызывать ощущение покалывания. Высыпания локализуются в местах окклюзии или в сгибательных областях, таких как шея, пах и подмышечные впадины, где трение может играть определенную роль в патогенезе. Возможны мацерации и эрозии. Но при красной потнице фолликулы не поражены.
Рецидивы красной потницы могут привести к возникновению глубокой потницы, которая вызвана разрывом протока потовой железы глубоко в коже, на границе дермы и эпидермиса. Тяжелая распространенная красная потница или глубокая потница способны вызывать нарушения терморегуляции. Высыпания при красной потнице могут инфицироваться, особенно у истощенных или ослабленных детей, что приводит к развитию стафилококкового псевдофурункулеза. При этом происходит распространение процесса из потового протока в потовую железу.
3. Гистопатология. Гистологически кристаллическая потница — в/корнеальный или субкорнеальный пузырек, сообщающийся с протоком потовой железы, а при красной потнице обнаруживаются очаги спонгиоза и образования спонгиотических пузырьков в непосредственной близости к протокам потовых желез. В протоках обычно находятся кератиновые пробки.
4. Дифференциальный диагноз. Прозрачность жидкости, поверхностное расположение пузырьков и отсутствие воспаления позволяют отличить кристаллическую потницу от др. заболеваний, связанных с образованием везикул. Красная потница м.б. ошибочно принята за др. высыпания в области подгузника, включая кандидоз и фолликулит, или развиваться на фоне этих заболеваний.
5. Лечение. Все формы потницы быстро проходят при охлаждении пациента с помощью регулирования температуры окружающей среды и снимания лишней одежды. Пациентам с лихорадкой назначают жаропонижающие средства. Местные средства обычно неэффективны и могут усугубить высыпания.
г) Бромидроз. Бромидроз, или бромгидроз, характеризующийся резким запахом, м.б. результатом изменения состава секрета апокриновых или эккриновых потовых желез. Апокриновый бромидроз развивается после полового созревания в результате образования короткоцепочечных жирных кислот и аммиака под действием анаэробных дифтероидов в подмышечных апокриновых потовых железах. Эккриновый бромидроз вызван микробным разрушением рогового слоя, который мацерирован под действием чрезмерного количества эккринового пота. В основном поражаются подошвы и складки кожи.
Предрасполагающие факторы — гипергидроз, жаркая погода, ожирение, опрелости и СД. Лечение включает очищение кожи с помощью бактерицидного мыла, местное нанесение клиндамицина или эритромицина или местное применение алюминия или циркония. Также используются более инвазивные хирургические методы лечения и лазерная терапия. Обязательно лечение сопутствующего гипергидроза.
д) Гнойный гидраденит (Hidradenitis suppuratina):
1. Этиология и патогенез. Гнойный гидраденит — заболевание апокриновых потовых желез. Патогенез гнойного гидраденита неясен. Это первичное воспалительное заболевание волосяного фолликула, а не только апокриновых желез. Гнойный гидраденит входит в тетраду окклюзии фолликулов, наряду с конглобатными акне, абсцедирующим подрывающим перифолликулитом головы и пилонидальной кистой. Естественное течение заболевания включает прогрессирующую дилатацию протока ниже обструкции фолликула, что приводит к разрыву, воспалению, образованию свищевых ходов и деструктивных рубцов.
2. Клинические проявления. Гнойный гидраденит — хроническое гнойно-воспалительное заболевание фолликулярных единиц в подмышечных впадинах, аногенитальной области и иногда на волосистой части головы, задней части ушных раковин, МЖ у женщин и в околопупочной области. Заболевание обычно начинается в период полового созревания или в юношеском возрасте; иногда ему предшествует зуд или дискомфорт.
Единичные или множественные болезненные эритематозные узлы, глубокие абсцессы и гипертрофические рубцы четко ограничены участками кожи, содержащими апокриновые железы. В тяжелых и хронических случаях формируются свищевые ходы, язвы и толстые линейные полосы фиброза.
Гнойный гидраденит часто сохраняется в течение многих лет, с рецидивами и частичными ремиссиями. Осложнения включают целлюлит, язвы и подрывающие абсцессы, которые могут прорываться в прилежащие структуры, образуя свищи с уретрой, мочевым пузырем, прямой кишкой или брюшиной. У некоторых пациентов развивается эпизодический воспалительный артрит. Ожирение и курение могут привести к обострению или проявлению симптомов осложнений. У пациентов с гнойным гидраденитом повышен риск неблагоприятных сердечно-сосудистых исходов и отдаленный риск плоскоклеточного рака.
3. Гистопатология. Ранние высыпания характеризуются наличием кератиновой пробки в протоке апокриновой железы или устье волосяного фолликула и кистозным растяжением фолликула. Этот процесс обычно, но не обязательно распространяется на апокриновую железу. Более поздние изменения включают воспаление внутри и вокруг апокриновых желез. Рубцы могут облитерировать придатки кожи.
4. Дифференциальный диагноз. Ранние элементы сыпи при гнойном гидрадените часто ошибочно принимают за инфицированные эпидермальные кисты, фурункулы, скрофулодерму (туберкулез кожи), актиномикоз, болезнь кошачьих царапин, паховую гранулему или венерическую лимфогранулему. Однако четкое ограничение участками тела, где расположены апокриновые железы, указывает на гидраденит. Когда заболевание ограничивается аногенитальной областью, его м.б. трудно отличить от болезни Крона (Crohn).
5. Лечение. Консервативное лечение включает отказ от курения, снижение МТ и избегание раздражения пораженного участка. Также эффективны теплые компрессы и местное обмывание с антисептическим или АБ-мылом. При легкой и ранней стадии заболевания м.б. эффективен местный 1% клиндамицин. При более тяжелом течении заболевания у подростков и молодых людей лечение м.б. начато с доксициклина (внутрь по 100 мг 2 р/сут) или миноциклина (внутрь по 100 мг 2 р/сут). Некоторым пациентам требуется интермиттирующее или длительное лечение АБ либо комбинированная терапия [клиндамицин + рифампицин].
Пероральные ретиноиды в течение 5-6 мес также м.б. эффективными, хотя заболевание нередко рецидивирует. Др. альтернатива — пероральные контрацептивы, которые содержат высокое соотношение эстрогена и прогестерона и низкую андрогенность прогестерона. Лазерная эпиляция также оказалась полезной в некоторых исследованиях. Системные иммунодепрессанты (инфликсимаб, адалимумаб, циклоспорин, анакинра) и ЛС, влияющие на метаболизм глюкозы и метаболический синдром (метформин), были эффективны при резистентности к более традиционным методам лечения.
Адалимумаб, ингибитор ФНО-а, считается единственным препаратом, одобренным FDA для лечения умеренного или тяжелого гнойного гидраденита. Для контроля заболевания или полного излечения могут потребоваться хирургические методы, особенно в локализованных рефрактерных случаях.
е) Болезнь Фокса-Фордайса:
1. Этиология и патогенез. Причина болезни Фокса-Фордайса (Fox-Fordyce) неизвестна, но она обусловлена обструкцией апокриновых потовых желез.
2. Клинические проявления. Это заболевание чаще всего встречается у женщин и манифестирует в период с начала полового созревания до 30 лет жизни в виде кожного зуда в основном в подмышечных впадинах, хотя также могут поражаться ареолы, лобковая область и промежность. Зуд усугубляется эмоциональным стрессом и раздражителями, вызывающими апокриновое потоотделение. В зудящих областях появляются полушаровидные фолликулярные папулы телесного цвета или слегка гиперпигментированные.
3. Гистопатология. Гистопатологически обнаруживается кератиновая пробка в дистальной части протока апокриновой железы, разрыв в/эпидермальной части протока, образование перидуктальных микровезикул и перидуктальный акантоз.
4. Лечение. Болезнь Фокса-Фордайса трудно поддается лечению. Некоторым пациентам могут помочь пероральные контрацептивы и местное лечение, включая ГКС, АБ или ретиноиды. Системный изотретиноин и абляционные лазеры показали разную эффективность. В рефрактерных случаях применяется механическое разрушение и удаление апокринных желез. Частичный эффект отмечен в одном исследовании при использовании ботулинического токсина типа А.
