1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Массивная безболезненная шейная лимфаденопатия у детей или молодых взрослых
о Тенденция к множественному нодальному или экстранодальному поражению (преимущественно головы и шеи) с различной лучевой картиной
о При множественном поражении заболевание может быть синхронным или метахронным
• Локализация:
о Нодальное и экстранодальное поражение > изолированное нодальное или экстранодальное заболевание
о Поражение лимфоузлов (до 62%):
- Двухсторонняя шейная лимфаденопатия
- Поднижнечелюстные, глубокие шейные, заглоточные > медиастинальные
о Экстранодальное поражение (до 77%):
- Поражение кожи - наиболее частый вариант:
Обычно является проявлением системного заболевания
- Голова и шея поражаются чаще всего (до 75%):
Кожа > нос и околоносовые пазухи > глазницы, слюнные железы, кости
- Другие области: центральная нервная система (ЦНС), редко молочные железы, легкие, желудочно-кишечный тракт, кости, подкожные ткани
2. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с контрастным усилением или КТ
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с БРД визуализируются увеличенные поднижнечелюстные лимфоузлы с однородной структурой, гипоэхотенные, без эхогенных ворот. Не определяется интранодальный некроз, сопутствующий периаденит/воспаление соседних мягких тканей, или абсцесс. Видна внутренняя сонная артерия.
(Справа) MPT (Т1) корональная проекция: определяется активное накопление контраста в увеличенных лимфоузлах с обеих сторон. Обратите внимание на нетипичные кистозные изменения, вероятно, в интрапаротидном лимфоузле.
3. УЗИ при синусном гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана):
• Шейная лимфаденопатия:
о Множественные увеличенные округлые гипоэхогенные лимфоузлы
о Солидные, хорошо отграниченные, без кальцинатов в структуре, без эхогенных ворот
о Кистозные изменения редко наблюдаются в лимфоузлах; описана аваскулярная картина с перегородками при претрахеальной лимфаденопатии (БРД)
о Несмотря на множественность, отсутствуют периаденит, слияние лимфоузлов, отек мягких тканей
о Энергетическая допплерография: периферическая или смешанная (воротная и периферическая) васкуляризация:
- Как и при злокачественной лимфаденопатии; требуется гистопатологическое исследование для подтверждения диагноза
• Поражение кожи:
о Плохо отграниченные гипоэхогенные объемные образования кожи и подкожных тканей лица
о Возможно распространение в соседние кости или пазухи
• Поражение слюнных желез:
о Множественные гипоэхогенные солидные узлы с четкими контурами в существенно увеличенных околоушных железах с минимальным количеством неизмененной паренхимы между ними = интрапаротидная лимфоидная гиперплазия
о Диффузное увеличение, снижение эхогенности, неоднородность структуры:
- Преимущественное поражение поднижнечелюстных желез
- Отсутствие местной инвазии (в отличие от злокачественной опухоли поднижнечелюстной железы)
о Сообщается о кистозных изменениях околоушных желез (редко), которые могут быть признаком другого сопутствующего заболевания или БРД
• Глазницы:
о Одностороннее диффузное увеличение слезной железы, может обнаруживаться ретробульбарное объемное образование
• Биопсия под контролем УЗИ для установления гистологического диагноза:
о УЗИ также применяется в динамической оценке изменений во времени
3. КТ при синусном гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана):
• КТ с КУ:
о Крупные шейные лимфоузлы, равномерно накапливающие контраст; редко с гиподенсными участками (кистозные изменения)
о Экстранодальные инфильтраты, накапливающие контраст:
- В коже, пазухах, глазницах, веках, костях, слюнных железах, твердой мозговой оболочке; могут сочетаться с литическими изменениями костей, периостальной реакцией
4. МРТ при синусном гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана):
• Т1ВИ:
о Однородный гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Гипо- или гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Гипоинтенсивный сигнал при поражении лимфоузлов, пазух, твердой мозговой оболочки
• Т1 ВИ С+:
о Увеличенные шейные лимфоузлы или инфильтративные образования, равномерно накапливающие контраст
• Картина в зависимости от локализации:
о Поражение лимфоузлов: массивные солидные шейные лимфоузлы с обеих сторон, накапливающие контраст
о Пазухи: полиповидные образования верхнечелюстной > решетчатой пазухи, утолщение слизистой оболочки, мягкотканный компонент, ± эрозии костей и распространение в мягкие ткани
о Слюнные железы: множественная лимфоидная гиперплазия околоушных желез; диффузное увеличение и контрастирование околоушных желез
о Глазницы: одно- > двухстороннее увеличение слезных желез, контрастирующееся экстракональное мягкотканное образование, инфильтрация века/наружных мышц глаза
о ЦНС: интраспинальные объемные образования, располагающиеся на твердой оболочке, лучевая картина и интенсивность сигнала которых аналогична менингиомам во всех последовательностях; часто обнаруживается симптом дурального «хвоста»
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия слюнных желез с пертехнетатом Tc-99m:
о «Холодные» узлы на фоне нормальной паренхимы околоушных желез = интрапаротидная лимфаденопатия
о Выраженное снижение накопления радиофармпрепарата/секреции в пораженной поднижнечелюстной железе
• Сцинтиграфия с галлием и ПЭТ с ФДГ-18:
о Повышенное накопление/гиперметаболизм
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: определяется поражение околоушной железы у пациента с БРД. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, как в этом случае. Лимфоузлы солидные, однородные, гипоэхогенные, с четкими границами, без эхогенных ворот, без интранодального некроза.
(Справа) MPT (Т2 FS) аксиальная проекция: визуализируются множественные интра- и экстрапаротидные лимфоузлы. Они солидные, хорошо отграниченные, гиперинтенсивные относительно мышц.
1. Неходжкинская лимфома:
• Может в точности напоминать БРД
• Множественные солидные округлые лимфоузлы
• Псевдокистозная или сетчатая картина
• Кровоток в воротах > на периферии
2. Реактивная лимфаденопатия:
• Диффузно увеличенные эллипсовидные лимфоузлы, часто наблюдающиеся у детей
• Эхогенные ворота с сохранной структурой
• Отсутствие периферического кровотока
3. Туберкулезная лимфаденопатия:
• Лимфаденопатия заднего треугольника
• Некроз, слияние, абсцесс в виде «запонки», ± кальцинаты (после лечения)
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Поражение лимфоузлов (редко)
5. Болезнь Кастлемана:
• Могут обнаруживаться участки выпадения сигнала, обусловленные гиперваскуляризацией увеличенных лимфоузлов
• В области шеи чаще всего поражаются заглоточные и окологлоточные лимфоузлы
• Более выраженные торакальные и внутрибрюшные проявления
6. Саркома Капоши:
• У пациентов с запущенной ВИЧ-инфекцией или на фоне иммуносупрессивной терапии
• Лимфаденопатическая форма у детей африканского происхождения
7. Менингиома основания черепа:
• Лучевая картина близко напоминает БРД с поражением твердой мозговой оболочки за исключением гиперваскуляризации при ангиографии
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: околоушной железы определяются признаки другой формы БРД. Околоушная железа увеличена в размерах с плохо отграниченными гипоэхогенными участками и зонами некроза. Слюнные железы могут быть диффузно увеличенными, гипоэхогенными, и содержать множественные узлы, неизмененная паренхима между ними может отсутствовать.
(Справа) При MPT (Т1 ВИ С+) в этой же области определяется некротический участок в левой околоушной железе и множественные узлы в обеих околоушных железах.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Предполагаемые причины: инфекция (напр., вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19, герпесвирус человека 6), иммунодефицит, аутоиммунные заболевания, неопластический процесс
3. Иммуногистохимия:
• Характерный для БРД иммунофенотип гистиоцитов:
о Выраженная экспрессия белка S100, гистиоцитарный маркер CD68(+), отсутствие реакции на маркер клеток Лангерганса CD1а
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненная массивная шейная лимфаденопатия
• Другие признаки/симптомы:
- Зависят от локализации заболевания
- Отек лица и боль
- Прогрессирующая обструкция носа, носовое кровотечение
- Нарушение зрения/проптоз, отек век
- Отек слюнных желез, ксеростомия
- Головная боль, атаксия
2. Демография:
• Возраст:
о <20 лет (80%), <10 лет (66%)
• Этническая принадлежность:
о Африка и Западная Индия
3. Течение и прогноз:
• Длительное клиническое течение с обострениями и ремиссиями:
о Прогноз хуже у пациентов с экстранодальным заболеванием
• Сообщается о прогрессирующем течении с летальным исходом
4. Лечение:
• Метод выбора - клиническое наблюдение без лечения
• Хирургическое лечение (циторедукция) в случае сдавления витальных структур
• Лучевая терапия, химиотерапия, стероиды (эффективность не доказана)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• БРД - быстро прогрессирующее заболевание с различными лучевыми проявлениями: для диагностики обычно требуется гистологическое исследование
• Диагноз БРД чаще всего устанавливается у детей и подростков с шейной лимфаденопатией, но может выявляться в любом возрасте; изменения при лучевых исследованиях обнаруживаются в области головы и шеи
• Если БРД обнаруживается в одной области, требуется скрининг или исследование других отделов тела в динамике
ж) Список использованной литературы:
1. Mar WA et al: Rosai-Dorfman disease: manifestations outside of the head and neck. AJR AmJ Roentgenol. 208(4):721-732, 2017
2. Louis DN et al: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 131(6):803-20, 2016
3. McClellan SF et al: Orbital Rosai-Dorfman disease: a literature review. Orbit. 32(5):341-6, 2013
4. Wimmer DB et al: Extranodal rosai-dorfman disease associated with increased numbers of immunoglobulin g4 plasma cells involving the colon: case report with literature review. Arch Pathol Lab Med. 137(7):999-1004, 2013
5. La Barge DV 3rd et al: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR Am J Roentgenol. 191 (6):W299-306, 2008
6. Carbone A et al: Review of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) of head and neck. Ann Otol Rhinol Laryngol. 108(11 Pt 1):1095-104, 1999
7. McAlister WH et al: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Ro-sai-Dorfman disease). Pediatr Radiol. 20(6):425-32,1990
8. Rosai J et al: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol. 87(1):63-70, 1969
