б) Визуализация:
• Типичная массивная двухсторонняя шейная лимфаденопатия
• Тенденция к поражению нескольких зон, различные лучевые проявления, синхронный или метахронный характер
• УЗИ:
о Округлые гипоэхогенные солидные лимфоузлы с четкими границами без эхогенных ворот
о Периферическая или смешанная васкуляризация
о Увеличенные околоушные железы с множественные гипоэ-хогенными интрапаротидными лимфоузлами, ± поражение паренхимы
о Увеличенные поднижнечелюстные железы с неоднородной структурой и низкой эхогенностью
о Одностороннее увеличение слезной железы ± ретробульбарное объемное образование
о Лучевая картина напоминает другие доброкачественные и злокачественные поражения; для установления диагноза необходима биопсия
• Если поражение обнаруживается в одной области, требуются исследование в динамике и скрининг с целью поиска поражений других областей
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с болезнью Розаи-Дорфмана (БРД) визуализируется увеличенный лимфоузел. Лимфоузлы солидные, хорошо отграничены, не содержат кальцинатов, структура их однородна, эхогенность низкая. Эхогенные ворота смещены.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется выраженный смешанный (воротный и периферический) кровоток. Такие лимфоузлы часто ошибочно принимаются за лимфоматозные. Диагноз устанавливается только гистологически.
(Слева) MPT (Т1) аксиальная проекция: визуализируются массивные увеличенные шейные лимфоузлы с обеих сторон. Интенсивность сигнала в солидных лимфоузлах на Т1 низкая, структура их однородная.
(Справа) MPT (Т2 FS), аксиальная проекция: визуализируются множественные гиперинтенсивные лимфоузлы. Лимфоузлы могут быть гипо- или гиперинтенсивными относительно мышц. Обратите внимание на одновременное увеличение поднижнечелюстных желез, которые также поражаются при БРД.
г) Клинические особенности:
• Чаще всего обнаруживается у детей и подростков с массивной шейной лимфаденопатией
• Длительное клиническое течение с обострениями и ремиссиями
• Прогноз хуже у пациентов с экстранодальным заболеванием
