Симптомы, диагностика и обследование при неврологических болезнях гортани
При подозрении на неврологическую причину заболевания гортани необходимо оценить множество факторов, многие из которых выходят за традиционную область интереса оториноларинголога. Требуется сбор неврологического анамнеза, оценка факторов риска инсульта (гипертензия, фибрилляция предсердий, гиперхолестеринемия, курение, открытое овальное окно), сбор семейного анамнеза.
Важно определить характер течения заболевания и развития симптомов, т.к. диагностика при многих неврологических заболеваниях основывается исключительно на клинической картине, поскольку специфических диагностических тестов не существует. Симптомы и проявления со стороны гортани поначалу могут быть скрытыми и почти не беспокоить пациента, для их выявления, особенно в начальной стадии, требуется высокий уровень специфичности. Следует уточнить у пациента наличие утомляемости голоса, придыханий при фонации, тремора.
К примеру, повышенная утомляемость голоса даже после небольшой нагрузки на фонаторный аппарат может быть одним из проявлений миастении. Голосовой тремор у пожилых людей встречается достаточно часто. Проявления его могут быть достаточно легкими, поэтому при отсутствии предположительного диагноза могут остаться незамеченными. Не всегда наибольшей диагностической ценностью обладают именно те симптомы, на которые больной жалуется в первую очередь, поэтому пациентов всегда необходимо активно и тщательно расспрашивать.
Дисфагия, сочетающаяся с охриплостью, является признаком более тяжелого неврологического расстройства. Как уже упоминалось выше, при повреждении блуждающего нерва возникают как двигательные, так и чувствительные расстройства. Нарушения двигательной сферы могут проявляться атонией констрикторов глотки, расширением грушевидных синусов, неподвижностью голосовых складок.
Результатом этого становится нарушение глоточной фазы глотания, вследствие чего остатки пищи скапливаются в расширенных грушевидных синусах. Потеря чувствительности и неспособность защитить дыхательные пути от остатков пищи приводят к повышению риска аспирации.
Стридор и затруднение дыхания встречаются достаточно редко. Такие симптомы могут возникать при двустороннем параличе голосовых складок, ларингоспазме, аддукторной ларингеальной дыхательной дистонии.
а) Симптомы и клиника неврологических болезней гортани. Типичными симптомами болезни Паркинсона являются брадикинезия, тремор покоя, постуральная неустойчивость, ригидность скелетных мышц. Нарушения фонации и речи в начале заболевания могут быть легкими. Голос становится монотонным, мягким, с придыханиями, громкость обычно не страдает. Голос и мимика становятся вялыми. Возможно появление сложностей при начале фонации, тремора голоса, нарушений артикуляции.
Глотание на ранних стадиях заболевания обычно не страдает, но на поздних стадиях болезни возможно нарушение произвольной фазы глотания с повышенным слюнотечением.
В целом, проявления неврологических заболеваний зависят от пораженного участка центральной нервной системы. У пациентов отмечается сочетание двигательных и чувствительных нарушений, возможно наличие когнитивных расстройств. Как правило, последствия острого нарушения мозгового кровообращения оказываются очень тяжелыми, помимо специфических расстройств гортани у пациента возникает нарушение когнитивных способностей той или иной степени. Также гортань и глотка страдают при развитии инсульта в области чувствительного и/или двигательного ядра блуждающего нерва.
Как уже упоминалось выше, ветви блуждающего нерва, верхний гортанный нерв и возвратный гортанный нерв, обеспечивают нормальное функционирование глотки и гортани. Соответственно, при их поражении возникают нарушения сразу нескольких функций (глотание, голосообразование, дыхание). Если у пациента с инсультом голос стал слабым, с придыханиями, скорее всего, у него развился парез голосовых складок. В основе дисфагии могут лежать как чувствительные, так и двигательные нарушения, ведущие к плохой координации акта глотания. Причиной, угрожающей жизни аспирации, может стать потеря чувствительности надголосовых отделов гортани (поражение верхнего гортанного нерва).
Типичными симптомами рассеянного склероза являются мышечная слабость, снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, головокружения, потеря чувствительности кожных дерматомов. Вследствие нарушения подвижности голосовых связок и неполного смыкания голосовой щели возникает дисфония. Дисфагия и дизартрия тоже встречаются достаточно часто.
Поражение нижних двигательных нейронов при боковом амиотрофическом склерозе ведет к развитию мышечной слабости и атрофии, поражение верхних двигательных нейронов проявляется мышечной спастичностью и появлением патологических рефлексов. Поражение мышц гортани и глотки ведет к дисфагии, дисфонии, дизартрии, нарушениям дыхания. Симптомы со стороны ротоглотки имеются у 25% больных с боковым амиотрофическим склерозом. Поражение мускулатуры языка, неба, боковых стенок глотки ведет к развитию небно-глоточной недостаточности, дизартрии и дисфагии. Нарушение координации сокращений глотки ведет к рецидивирующим эпизодам аспирационной пневмонии, которая может закончиться фатально.
Дизартрия при боковом амиотрофическом склерозе характеризуется произнесением пациентом медленных, коротких фраз с неуместными паузами, неточностью произнесения согласных, напряженным или придушенным голосом, снижением высоты и громкости голоса.
Ранее считалось, что эссенциальный голосовой тремор в качестве отдельного заболевания не встречается, и всегда сочетается с тремором другой локализации. Sulica и соавт. не так давно выяснили, что около половины пациентов с эссенциальным голосовым тремором страдают лишь от крайне слабого тремора верхних конечностей, который в норме встречается у лиц такого же возраста.
Также диагностику усложняет тот факт, что у пациентов со спастической дисфонией может присутствовать тремор той или иной степени, в результате чего иногда эссенциальный тремор неверно принимается за спастическую дисфонию. В исследовании Sulica и соавт. выяснили, что около трети пациентов был выставлен диагноз спастической дисфонии. Заболевание проявляется наличием нарушений фонации ритмичного характера, повышенной голосовой нагрузкой, снижением разборчивости речи. Качество голоса ухудшается во время стресса, публичных выступлений, разговоров по телефону.
Прием алкоголя может уменьшать симптомы тремора, еще более затрудняя диагностику. Диагноз устанавливается на основе клинических данных и характерной ларингоскопической картины. Обычно при фиброскопии обнаруживаются ритмичные подергивания мускулатуры гортани и глотки, выраженность которых может быть различной.
Миастения чаще всего проявляется птозом и диплопией. К оториноларингологическим проявлениям относится дисфония, дисфагия, слабость жевательных мышц. Около 27% пациентов уже на ранней стадии заболевания отмечают затруднения при глотании и фонации. Пациенты отмечают повышенную утомляемость голоса, трудности при поддержании тона определенной высоты, гиперназальность, периодическую афонию, в редких случаях стридор. Недавно был опубликован обзор 40 случаев миастении с основными симптомами со стороны гортани.
В статье содержится описание клинических симптомов, данных осмотра, методов лечения. Дисфония может проявляться незначительными изменениями голоса (сложности при произведении высоких звуков, невозможность поддержания определенного тона).
б) Осмотр при неврологической болезни гортани. Нейроларингологическое обследование в первую очередь должно исследовать функцию соответствующих органов и систем. Многие неврологические симптомы, развивающиеся со стороны глотки и гортани, могут иметь легкий функциональный характер, поэтому для их выявления нужен целенаправленный поиск.
Оценивается спастичность и симметричность мышц головы и шеи. Функцию блуждающего и языкоглоточного нервов можно оценить по наличию рвотного рефлекса и подвижности мягкого неба. Проблемы с артикуляцией практически всегда являются признаком неврологического нарушения.
Необходимо критически оценить качество голоса пациента при жалобах на проблемы с голосом. Потеря воздуха при кашле является признаком недостаточного закрытия голосовой щели. Истончение и провисание голосовых складок при болезни Паркинсона может сопровождаться гипофонией и придыханиями при фонации. Недостаточность закрытия голосовой щели также может быть проявлением слабости голосовых складок. Ритмичное дрожание голоса при длительной фонации звука «и» характерно для вокального тремора.
Если певец внезапно стал неспособен достигать высоких звуков при выполнении глиссандо (плавного перехода от одного звука к другому), возможной причиной этого может быть паралич верхнего гортанного нерва.
Блуждающий нерв и его ветви: места возможного поражения (I—VI) и его влияния на гортань.
Какой-либо строгой закономерности, определяющей положение парализованной голосовой складки, не существует, выявлена лишь тенденция:
I - поражение двойного ядра (кровоизлияние, опухоль) вызывает паралич голосовой складки в промежуточном и парамедианном положении;
II - перерыв на уровне яремного отверстия (опухоли основания черепа, аневризмы внутренней сонной артерии) над нижним узлом вызывает паралич верхнего и возвратного гортанных нервов.
Голосовая складка находится в промежуточном положении, мышцы мягкого нёба парализованы.
Локализация поражения на уровне яремного отверстия может вызвать также сопутствующий паралич языкоглоточного, добавочного и подъязычного нервов;
III - перерыв блуждающего нерва на уровне верхнего гортанного нерва (операции на сонной артерии) вызывает потерю тонуса перстнещитовидной мышцей и слабость голосовой складки;
IV - рассечение возвратного гортанного нерва (например, при операциях по поводу бронхогенного рака легкого, аневризмы аорты, заболеваний щитовидной железы) вызывает паралич голосовой складки с расположением ее в парамедианном положении.
в) Дополнительные методы обследования:
1. Ларингоскопия. Ключевым элементом в диагностике заболеваний фонации и глотания является ларингоскопия. Гибкая назоларингоскопия позволяет осмотреть гортань в ее физиологическом состоянии, а также при выполнении различных диагностических проб. Пациента просят выполнять задания, которые оценивают функцию коры головного мозга (пение, речь), способность к целенаправленной фонации (простое произнесение звуков «и» или «а»), непроизвольные движения (сокращения), вегетативные (кашель, глотание, дыхание, очищение глотки), а также эмоциональные (смех). После выполнения нескольких заданий у пациентов может отмечаться повышенная утомляемость голоса (признак скрытого пареза или слабости голосовых складок). Видеозапись и архивирование данных осмотра позволяют оценивать изменения с течением времени.
Наиболее частыми ларингоскопическими находками при болезни Паркинсона являются слабость аддукции, провисание голосовых складок, неполное смыкание складок на уроне средней трети мышечно-слизистого слоя. При выполнении ларингоскопии у пациентов, перенесших инсульт, необходимо обращать внимание на общую симметричность и правильность строения гортани. При одностороннем параличе гортани одна из голосовых складок неподвижна, чаще всего находится в парамедианном положении. Часто отмечается гипотония мышц глотки с расширением грушевидного синуса на стороне поражения.
Признаками миастении при ларингостробоскопии является нарушение колебаний голосовых складок, которое может быть как односторонним, так и двусторонним, а также неполное закрытие голосовой щели (при отсутствии каких-либо структурных аномалий со стороны гортани). Для подтверждения диагноза миастении необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) гортани в сочетании с антихолинэстеразным тестом. После введения пациенту эдрофониума на ЭМГ отмечается признаки усиления мышечных сокращений.
2. Электромиография гортани. В основе электромиографии гортани лежит регистрация электрической активности внутренних мышц гортани. С ее помощью можно дифференцировать нервно-мышечную неподвижность голосовых складок от их механической фиксации. Дискоординация внутренних мышц гортани, которая развивается вследствие синкинезии из-за травматического повреждения возвратных гортанных нервов, проявляется снижением подвижности голосовых складок и нарушением дыхательной функции. Диагностика при помощи ЭМГ в данных случаях крайне информативна. Также при помощи ЭМГ гортани можно определить прогноз восстановления функции голосовых складок после инсульта. При признаках плохого прогноза на ЭМГ можно не затягивать с хирургическим лечением, а проводить его в ближайшие сроки.
3. Оценка функции глотания при помощи гибкого эндоскопа. При дисфагии проводится оценка функции глотания при помощи гибкого эндоскопа (flexible endoscopic evaluation of swallowing, FEES). Пока гибкий эндоскоп находится в носоглотке (конец его направлен книзу, в сторону ротоглотки), пациента просят проглатывать пищу различной консистенции. Отмечается степень проглатывания болюса, скопление слизи и остатков пищи в гортаноглотке, наличие пенетрации (попадание пищи в гортань) и аспирации (попадание пищи за голосовые складки). После проведения обследования планируется соответствующее лечение.
4. Флюороскопия с барием. Пациента просят проглатывать пищу различной консистенции. Установлено, что с помощью определенных маневров (поворот головы, наклон подбородка, более тщательная подготовка к акту проглатывания пищи) можно снизить риск аспирации и улучшить глотание.
г) Дифференциальный диагноз. Полный список неврологических заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гортани, крайне обширен. В таблицах в статье приведены сведения о заболеваниях, наиболее часто сопровождающихся дисфагией, параличом/парезом голосовых складок и дисфонией.
