Нейроларингология и причины неврологических болезней гортани
Нейроларингология занимается изучением и лечением заболеваний гортани, вызванных нарушением нервной регуляции и контроля. Нейроларингологические заболевания могут являться как следствием изолированного поражения гортани (спастическая дисфония, парез и паралич голосовых складок), так и стать следствием более глобальных неврологических расстройств (инсульт, боковой амиотрофический склероз, заболевания базальных ганглиев).
Функционирование гортаноглотки зависит от общей координации центральных и периферических нервных путей. Неврологические заболевания с нарушением проводимости по этим путям могут приводить к значительным нарушениям дыхания, фонации, глотания, защиты дыхательных путей. Нарушения чувствительности и моторики гортани и глотки могут проявляться дисфагией, аспирацией, охриплостью. Помощь таким пациентам должна оказываться бригадой специалистов, в которую обычно входят оториноларинголог, невролог и фонопед.
В этой статье мы постараемся подробно описать специфические приемы и методы обследования, которые должны использоваться в диагностике неврологических заболеваний гортани. Кроме того, описываются методы лечения нескольких неврологических заболеваний, наиболее часто сопровождающихся поражением гортани и глотки. Спастическая дисфония паралич и парез голосовых складок рассматриваются в отдельных статьях на сайте.
а) Классификация патологических процессов. Как правило, неврологические заболевания, вызывающие нарушения со стороны гортани, могут быть классифицированы на основе типа дисфункции, который они вызывают: дискоординацию, гипофункцию и гиперфункцию. Дискоординация представляет собой нарушение последовательности и синхронности двигательных актов.
Дискоординация очень часто лежит в основе нарушений глотания, т.к. для осуществления нормальной глотательной функции за представлением чувствительного стимула (для которого необходима нормальная чувствительная иннервация ротоглотки и гортаноглотки) должна последовать сложная цепь мышечных сокращений (последовательное сокращение и подъем глотки и гортани, скоординированное с расслаблением перстнеглоточной мышцы и открытием верхнего сфинктера пищевода).
Как правило, в основе дисфункции лежат нарушения и чувствительной, и двигательной иннервации, которые чаще всего не ограничиваются периферическими расстройствами. Классическим примерном гипофункционального расстройства гортани является паралич/парез голосовых складок, который может быть двигательным (поражение возвратного гортанного нерва), смешанным двигательным и чувствительным (поражение верхних отделов блуждающего нерва), или проявлением центральных нарушений (инсульт, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз). Гиперфункциональные расстройства чаще всего имеют центральную природу; классическим примером является спастическая дисфония, которая проявляется спазмом внутренних мышц гортани при фонации.
Блуждающий нерв и его ветви: места возможного поражения (I—VI) и его влияния на гортань.
Какой-либо строгой закономерности, определяющей положение парализованной голосовой складки, не существует, выявлена лишь тенденция:
I - поражение двойного ядра (кровоизлияние, опухоль) вызывает паралич голосовой складки в промежуточном и парамедианном положении;
II - перерыв на уровне яремного отверстия (опухоли основания черепа, аневризмы внутренней сонной артерии) над нижним узлом вызывает паралич верхнего и возвратного гортанных нервов.
Голосовая складка находится в промежуточном положении, мышцы мягкого нёба парализованы.
Локализация поражения на уровне яремного отверстия может вызвать также сопутствующий паралич языкоглоточного, добавочного и подъязычного нервов;
III - перерыв блуждающего нерва на уровне верхнего гортанного нерва (операции на сонной артерии) вызывает потерю тонуса перстнещитовидной мышцей и слабость голосовой складки;
IV - рассечение возвратного гортанного нерва (например, при операциях по поводу бронхогенного рака легкого, аневризмы аорты, заболеваний щитовидной железы) вызывает паралич голосовой складки с расположением ее в парамедианном положении.
б) Анатомия неврологических болезней гортани. Для правильной диагностики неврологических заболеваний гортани и глотки очень важно знать анатомию их иннервации, которая обеспечивается возвратным гортанным нервом и верхним гортанным нервом. Оба они являются ветвями блуждающего нерва (X пара черепных нервов). Чувствительная и двигательная иннервация гортаноглотки и гортани, которая осуществляется данными нервами, лежит в основе дыхания, защиты дыхательных путей, глотания и фонации.
1. Возвратный гортанный нерв. Ядро возвратного гортанного нерва находится в двойном ядре продолговатого мозга. В составе блуждающего нерва его аксоны выходят из полости черепа через яремное отверстие и далее вместе с блуждающим нервом проходят внутри сонного влагалища. Правый возвратный нерв делает петлю вокруг правой подключичной артерии, левый возвратный нерв огибает дугу аорты. Затем оба нерва восходят к гортани в трахеопищеводной борозде, вступая в нее кзади и медиальнее от перстнещитовидных суставов.
Возвратные гортанные нервы иннервируют внутренние мышцы гортани. Одной из хорошо изученных аномалий строения нерва, встречающейся у 5 людей из 1000, является наличие невозвратного гортанного нерва. Невозвратный гортанный нерв отходит от блуждающего нерва на уровне перстневидного хряща и сразу же входит в гортань, не делая петли справа вокруг подключичной артерии. Эта аномалия часто сочетается с наличием позадипищеводной правой подключичной артерии. Возвратный гортанный нерв иннервирует следующие внутренние мышцы гортани: щиточерпаловидную, латеральную перстнечерпаловидную, заднюю перстнечерпаловидную и межчерпаловидную. Задняя перстнечерпаловидная мышца является единственной внутренней мышцей гортани, расширяющей голосовую щель.
И хотя волокна к мышцам-абдукторам и к мышцам-аддукторам в стволе мозга и в дистальной части нерва располагаются отдельно друг от друга, но в основном стволе возвратного гортанного нерва они смешаны и неотличимы друг от друга. Все внутренние мышцы гортани, за исключением межчерпаловидной, иннервируются только нервом своей стороны. Межчерпаловидные мышцы получают иннервацию от обоих возвратных гортанных нервов. Неврологические расстройства, поражающие возвратный нерв, могут приводить к нарушению всех функций гортани и глотки.
2. Верхний гортанный нерв. Верхний гортанный нерв отходит от основного ствола блуждающего нерва на уровне верхних отделов шеи. Тела его чувствительных клеток расположены в узловом ганглии, чуть выше от места отхождения нерва. Далее он спускается вниз, проходя латеральнее от глотки и медиальнее от сонного влагалища. На уровне 2-3 см выше верхнего полюса щитовидной железы, около подъязычной кости, он разделяется на две ветви: наружную и внутреннюю. Внутренняя ветвь входит в гортань вместе с верхней гортанной артерией, прободая щитоподъязычную мембрану.
Внутренняя ветвь верхнего гортанного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию надголосового отдела гортани. Наружная ветвь, спускаясь книзу и в медиальном направлении вдоль констрикторов глотки, осуществляет двигательную иннервацию перстнещитовидной мышцы. Натягивая голосовые складки, щиточерпаловидная мышца изменяет частоту голоса.
Поражение верхнего гортанного нерва приводит к снижению чувствительности структур надголосового отдела гортани, повышая риск развития аспирации. Также возможно изменение частоты голоса, которое может быть критичным для лиц, чья профессия связана с использованием голоса.
в) Причины неврологических болезней гортани. В основе неврологических заболеваний, поражающих гортань, могут лежать самые разные причины. Клиническая картина зависит от уровня поражения нервной системы.
1. Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона связана с поражением базальных ганглиев. Она является одним из самых частых неврологических заболеваний, сопровождающихся поражением гортани. Болезнь Паркинсона развивается в результате прогрессирующей дегенерации базальных ганглиев, в особенности дофаминэргических нейронов pars соmpacta черной субстанции. Согласно данным последних исследований, в основе заболевания лежат генетические нарушения, но конкретные гены и конкретные пути поражения нервной системы еще не исследованы.
2. Инсульт. В основе инсульта лежит внезапное нарушение кровоснабжения какого-либо из отделов головного мозга. Неврологические нарушения, развивающиеся в результате инсульта, могут быть крайне разнообразны как по своему характеру, так и по тяжести.
3. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз представляет собой аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, вызывающее демиелинизацию аксонов. Неврологическая симптоматика зависит от пораженного участка головного мозга.
4. Боковой амиотрофический склероз. В основе бокового амиотрофического склероза лежит идиопатическая дегенерация верхних и нижних моторных нейронов, приводящая к мышечной слабости, атрофии, спастичности.
5. Тремор. Эссенциальный тремор является достаточно часто встречающимся двигательным расстройством. Чаще всего он возникает при произвольных движениях (тремор действия), и реже при попытке сохранить определенную позу. Частота тремора обычно составляет 4-10 Гц. Чаще всего поражаются верхние конечности, мышцы шеи и глотки. Считается, что тремор голосовых складок является фонаторным проявлением эссенциального тремора.
6. Миастения. Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные синапсы. Аутоантитела поражают рецепторы ацетилхолина, приводя к снижению их количества на концевых пластинках двигательных нервов. Результатом этого является слабость и повышенная утомляемость скелетной мускулатуры.
г) Течение неврологических болезней гортани. Тяжесть симптомов болезни Паркинсона у разных пациентов может сильно разниться. Невозможно сказать, как быстро будет прогрессировать заболевание. Само по себе заболевание не является смертельным, но к смерти могут привести некоторые его осложнения (пневмония, травмы от падений, удушье).
Инсульт является третьей по частоте причиной смерти в США, его перенесло около 5% всего населения старше 65 лет. Нарушения глотания встречаются у 27-50% пациентов с инсультом. Наличие дисфагии после инсульта резко повышает уровни заболеваемости и смертности.
Существует несколько вариантов течения рассеянного склероза: ремиттирующий-рецидивирующий, первично-прогрессирующий, вторично-прогрессирующий. Рассеянный склероз, так же, как и другие аутоиммунные заболевания, чаще встречается у женщин в соотношении 3:2. По примерным подсчетам в США от рассеянного склероза страдает 400000 человек, но из-за крайне вариабельного течения и разнообразной клинической картины настоящая цифра может быть выше.
Причиной смерти у больных с боковым амиотрофическим склерозом чаще всего является поражение дыхательной мускулатуры. Через некоторое время возникает необходимость в искусственной вентиляции легких. В среднем смерть наступает через три года после выявления этого заболевания.
Эссенциальный тремор угрозы для жизни не представляет, но может стать причиной определенных затруднений в социальной жизни. При наличии адекватного лечения большинство больных с миастенией способны вести нормальную или почти нормальную жизнь. В некоторых случаях развитие миастенического криза может привести к дыхательной недостаточности. Это состояние требует оказания неотложной медицинской помощи.
