МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Причины, частота, диагностика и лечение муковисцидоза носа, пазух у ребенка

Муковисцидоз является хроническим полиорганнным наследственным заболеванием, при котором в первую очередь поражаются дыхательная и пищеварительные системы. Его вызывают мутации гена, кодирующего трансмембранный рецептор хлора экзокринных желез (трансмембранный регулятор муковисцидоза, CF-TR). Ген расположен на длинном плече 7-й хромосомы.

Муковисцидоз передается по аутосомно-рецессивному типу, в европеоидной популяции США встречается с частотой приблизительно один случай на 3500 живорождений. Наиболее часто страдают представители европеоидной расы, у лиц испанского происхождения он встречается с частотой один случай на 9500 живорождений. Случаи заболеваемости у азиатов и афроамериканцев единичны. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Диагностируется обычно в младенчестве после появления симптомов со стороны поджелудочной железы и легких.

Диагноз ставится после определения содержания хлора в потовой жидкости, диагностическим является содержание более 60 мЭкв/л.

В результате генетической мутации происходит нарушение формирования цАМФ-опосредованных ионных каналов хлора на апикальной поверхности эпителиальных клеток экзокринных желез, что приводит к продукции аномально вязкой слизи. В первую очередь поражаются легкие и поджелудочная железа, развиваются хроническая болезнь легких, бронэхктазы, хроническая поджелудочная недостаточность, ринорея, затруднение носового дыхания, риносинусит.

В полости носа образуется густая, не поддающаяся удалению слизь. Развивается ее застой с последующим обсеменением представителями Staphylococcus aureus, Pseudomonas, Proteus и другими обычно встречающимися в полости носа микроорганизмами. Очень часто встречается полипоз. Затруднение носового дыхания вызвано сочетанием хронического воспаления слизистой, наличием густого секрета и полипов.

В последние годы продолжительность жизни больных муковисцидозом выросла, в первую очередь за счет прогресса в лечении легочных проявлений заболевания. Пациенты часто доживают до 40 лет.

КТ при муковисцидозе
КТ пациента, страдающего муковисцидозом
и полипозным риносинуситом.

а) Симптомы и клиника муковисцидоза. Обычно диагноз устанавливается еще до направления пациента к оториноларингологу по поводу затруднения носового дыхания, полипоза и вязкой слизи. Целью лечения является улучшение качества жизни пациентов, в первую очередь за счет восстановления носового дыхания и уменьшения выраженности постназального затека.

б) Диагностика. Обычно в полости носа обнаруживается вязкая, зеленая слизь, которую очень сложно аспирировать или удалить. Слизистая гиперплазирована, в среднем носовом ходе визуализируются полипы.

КТ следует выполнить до начала медикаментозного лечения. На томограммах чаще всего определяется тотальное затемнение всех околоносовых пазух, у некоторых детей старшего возраста может отмечаться гипоплазия лобных пазух.

в) Лечение муковисцидоза у ребенка. Лечение предлагается пациентам, у которых имеются жалобы со стороны носа. Целью лечения является восстановление носового дыхания, уменьшение количества слизи, улучшение качества жизни. В качестве первоначального лечения используются орошения полости носа солевыми растворами с добавлением тобрамицина, они помогают удалить слизь из носа, снижают риск бактериальных осложнений.

Целью эндоскопической хирургии является удаление полипозной ткани и расширение соустий пазух до максимально возможных размеров. Перед проведением общей анестезии большинству пациентов требуется контроль состояния легких, улучшение функциональных показателей дыхательной системы. В послеоперационном периоде сразу же возобновляются орошения солевыми растворами с добавлением тобрамицина, с целью уменьшения выраженности симптомов их следует выполнять ежедневно.

г) Прогноз. Поскольку муковисцидоз имеет генетическую природу, излечение невозможно. Впрочем, у значительного числа детей можно достичь контролируемости симптомов. Иногда приходится прибегать к повторным госпитализациям и ревизионным хирургическим вмешательствам.

д) Ключевые моменты:
• У детей, страдающих муковисцидозом или первичной цилиарной дискинезией, для восстановления оттока прибегать к эндоскопической хирургии приходится чаще.
Также данным пациентам часто требуется хирургическое лечение по поводу заболеваний легких.

Видео этиология, патогенез муковисцидоза

- Также рекомендуем "Причины, частота, диагностика и лечение синдрома Картагенера - цилиарной дискинезии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Оглавление темы "Болезни носа, горла у детей":
  1. Причины, частота, диагностика и лечение муковисцидоза носа, пазух у ребенка
  2. Причины, частота, диагностика и лечение синдрома Картагенера - цилиарной дискинезии
  3. Причины, частота, диагностика и лечение юношеской ангиофибромы носоглотки
  4. Причины, частота, диагностика и лечение воспаления слизистой рта у детей
  5. Причины, частота, диагностика и лечение болезней слюнных желез у детей
  6. Причины, частота, диагностика и лечение увеличения небных миндалин, аденоидов у детей
  7. Причины, частота, диагностика и лечение нарушения дыхания во сне у детей
  8. Причины, частота, диагностика и лечение нарушения глотания у детей (дисфагии)
  9. Причины, частота, диагностика и лечение попадания желудочного содержимого в пищевод у детей (ГЭРБ)
  10. Причины, частота и клиника обструктивного апноэ во сне у детей (СОАС)
  11. Диагностика и лечение обструктивного апноэ во сне у детей (СОАС)
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.