а) Клиническая картина болезни Меньера. Классическая триада симптомов, характерных для приступа болезни, описанной Меньером в 1861 г., включает в себя:
• Шум в ушах - продолжительный низкочастотный, различной интенсивности.
• Флуктуирующее снижение слуха и дизакузию.
• Приступы системного головокружения.
Типичный приступ начинается остро и характеризуется тремя перечисленными выше симптомами, сопровождающимися тошнотой, рвотой и другими вегетативными расстройствами. У больных появляется ощущение распира-ния в ухе. Шум в ушах и снижение слуха появляются перед приступом или во время его. Характерным для болезни Меньера является уменьшение шума в ушах при прогрессирующем ухудшении слуха. В большинстве случаев слух после приступа вновь улучшается. Выраженное улучшение слуха во время приступа болезни носит название феномена Лермуайе.
Симптомы обычно имеют одностороннюю локализацию. В межприступ-ном периоде слух часто нормализуется, а шум в ушах исчезает, во всяком случае на ранней стадии болезни. По мере развития болезни происходит флуктуирующее ухудшение слуха с нарушением восприятия звуков низкой частоты. Для конечной стадии характерна тяжелая односторонняя тугоухость с нарушением восприятия звуков на всем частотном диапазоне. Больные отмечают также постоянный шум в ушах. В начале заболевания в клинической картине преобладают симптомы поражения улитки.
Какие-либо предрасполагающие факторы не выявлены, за исключением нервно-психического напряжения.
б) Причины и механизмы развития. В основе заболевания лежит нарушение соотношения между объемом пери- и эндолимфы. Кроме того, изменяется также качественный состав этих жидкостей, в частности соотношение электролитов в пери- и эндолимфе, что ведет к нарушению регуляции осмотического давления в перепончатом лабиринте и развитию эндолимфатической водянки.
Основной причиной такого повышения давления в эндолимфатическом пространстве является нарушение всасывания богатой калием эндолимфы. Это вызывает повышение осмотического давления, и когда оно превышает определенный уровень, рейсснерова мембрана, разделяющая пери- и эндолимфатическое пространство, рвется, что влечет за собой смешение пери- и эндолимфы.
Разрыв чаще происходит в области геликотремы, базального завитка улитки и маточки, а также части эндолимфатического мешочка, расположенной напротив ампулы полукружных каналов. Именно этим объясняется происхождение улитковопреддверных симптомов при классических приступах болезни Меньера.
Разрыв отечного лабиринта и смешение богатой калием эндолимфы с перилимфой, в которой в норме содержится мало калия, вызывает значительное повышение содержания калия в межклеточном пространстве перилимфатической сети, в составе которой проходят афферентные волокна слухового и преддверного нервов. Возросшее содержание калия в омывающей их жидкости вызывает их деполяризацию и паралич, что проявляется симптомами улитково-преддверной недостаточности.
Это состояние может длиться от нескольких минут до нескольких часов; на ранней стадии оно обратимо, чем и объясняется исчезновение симптомов и флуктуирующий характер ухудшения слуха.
Нервно-психическое напряжение и эмоциональный стресс могут провоцировать приступы болезни Меньера, но не являются причиной ее развития.
в) Лечение болезни Меньера:
- Приступ:
• Постельный режим.
• При длительной рвоте - внутривенная инфузия растворов электролитов.
• Внутривенное введение противорвотных препаратов и препаратов, устраняющих головокружение.
• Внутривенная инфузия раствора низкомолекулярных декстранов и системное назначение сосудорасширяющих препаратов для улучшения кровообращения в лабиринте и увеличения тока пери- и эндолимфы.
• Психотропные препараты во время приступов назначать не следует из-за опасности растормаживания подкорковых вестибулярных центров и нарастания симптомов.
- Межприступный период:
• Антигистаминные препараты с антивертигинозным действием (бетагистин).
• Тиазидные диуретики.
• Психологическая поддержка, при необходимости - психотропные препараты.
- Тяжелое течение с частыми приступами, инвалидизируюгцими больного:
• Деструкция вестибулярного органа с сохранением функции органа слуха путем аппликации гентамицина через барабанную полость на круглое окно, вызывающей селективное разрушение сенсорных клеток вестибулярного органа.
• Вестибулярная неврэктомия транстемпоральным доступом ко внутреннему слуховому проходу.
• Обнажение и дренирование эндолимфатического мешочка (саккулотомия); обоснование операции строится на гипотезе об эндолимфатической водянке и связанной с этим необходимости выполнения декомпрессии.
- Плохой слух и резко выраженный шум в ушах:
• Лабиринтэктомия: хирургическое разрушение значительно поврежденного внутреннего уха доступом к внутреннему слуховому проходу через барабанную полость или через лабиринт с резекцией интрамеатальной части преддверно-улиткового нерва. Эта операция вызывает полную глухоту и показана лишь отдельным больным, у которых лечение другими методами неэффективно.
г) Течение и прогноз. Одной из характерных особенностей болезни Меньера является непредсказуемость ее течения. С одной стороны, встречаются абортивные формы заболевания, которые проходят после нескольких приступов без стойкого нарушения слуха, с другой стороны, наблюдаются формы заболевания с прогрессирующим течением, характеризующимся периодическими приступами и различной продолжительностью межприступных интервалов, волнообразным ухудшением слуха с исходом в глухоту.
Кроме того, выделяют также острую форму, которая после нескольких приступов быстро приводит к почти полной потере слуха и тяжелому нарушению равновесия. При этой форме заболевания показана деструкция вестибулярной части внутреннего уха путем аппликаций гентамицина через барабанную полость или хирургическая деструкция лабиринта одним из упомянутых выше способов. Двустороннее поражение уха для болезни Меньера не характерно и наблюдается у 10% больных.
