Увеит при хроническом детском кожно-неврологическом и суставном синдрома
а) Системные проявления хронического детского кожно-неврологического и суставного синдрома. У новорожденных на коже туловища и конечностей появляется персистирующая уртикарная мигрирующая сыпь в сочетании с деструктивным артритом крупных суставов и эндохондральной оссификацией.
Также может наблюдаться хронический менингоэнцефалит, задержка развития и застой диска зрительного нерва. Часто развивается воспаление улитки и сенсоневральная глухота. Амилоидоз может вызывать почечную недостаточность.
Хронический детский кожно-неврологический и суставной синдром часто развивается в результате мутаций, возникших de novo, что определяет его тяжелое течение, тогда как более легкие синдромы обычно являются семейными. Случаи этого заболевания ранее ошибочно диагностировались как системный ювенильный идиопатический артрит.
б) Глазные симптомы хронического детского кожно-неврологического и суставного синдрома. Хронический менингит сопровождается цитозом ЦСЖ и повышением внутричерепного давления, хроническим отеком диска и атрофией зрительного нерва.
Легкий хронический передний увеит развивается в возрасте около семи лет и не сопровождается формированием синехий и инъекцией: может развиваться лентовидная кератопатия.
