Васкулит у детей встречается нечасто, поражение глаз при любом типе васкулита развивается редко. Однако васкулиты являются жизнеугрожающими заболеваниями, могут дебютировать поражением глаз, угрожать развитием слепоты, что требует быстрой интенсивной терапии. При лечении может потребоваться длительная иммуносупрессия, иногда приводящая к лекарственным поражениям глаз (например, гидроксихлорохин и стероиды) и увеличению риска развития инфекции. Васкулит могут провоцировать некоторые инфекции (например, стрептококковая инфекция и гепатит В) и врожденные иммунодефициты (например, хроническая гранулематозная болезнь).
а) Классификация васкулита. Первичный васкулит представляет собою воспаление артерий и классифицируется по размеру пораженных сосудов. Вторичные васкулиты развиваются при болезнях соединительной ткани, аутоиммунных воспалительных заболеваниях и злокачественных опухолях.
б) Поражение глаз при васкулите. Специфические признаки немногочисленны, поскольку при различных синдромах васкулита может развиваться один и тот же патологический процесс. Васкулит развивается у 2% взрослых с увеитом и обычно представляет собою моноэпизодический или рецидивирующий острый передний увеит. У взрослых наиболее часто наблюдается васкулит, сопутствующий длительному увеиту: часто встречаются вторичные поражения структур глаза при васкулите — воспалительная или ишемическая нейрооптикопатия, склерокератит или воспаление глазницы.
Покраснение глаза у ребенка с васкулитом требует проведения полного офтальмологического обследования, хотя важность такого обследования при наличии жизнеугрожающего заболевания, возможно, невысока. Выясняется, что у детей эписклерит чаще сопутствует системным заболеваниям, чем у взрослых; напротив, большинство задних склеритов у детей идиопатические.
Типы поражения глаз при васкулите:
1. Двусторонние признаки тяжелой системной патологии: конъюнктивит, эписклерит, склерит, передний увеит, ретинопатия и отек диска зрительного нерва.
2. Местный васкулит глаза: периферический язвенный кератит, склерит, эписклерит, васкулит сетчатки, хориоидопатия, нейрооптикопатия, воспаление тканей глазницы.
3. Воспалительный процесс ЦНС, который бывает диффузным (например, волчаночная энцефалопатия) или очаговым и может развиваться вторично на фоне церебрального васкулита.
4. Вторичная гипертоническая ретинопатия на фоне васкулита почек.
5. Острые и хронические ишемические осложнения, поражающие глаз и ЦНС.
в) Болезнь Такаясу как васкулит крупных сосудов:
1. Системные проявления. Развивается воспаление аорты и ее крупных ветвей. Заболевание встречается в сто раз чаще в Восточной Азии, в девять раз чаще среди женщин и в одной трети случаев дебютирует в возрасте моложе 20 лет. Фаза системного воспаления может длиться несколько лет, после чего развивается хроническая окклюзионная ангиопатия. Также может развиваться сердечная недостаточность.
2. Глазные симптомы болезни Такаясу. Симптомы поражения глаз развиваются вторично вследствие хронической окклюзии сонных и позвоночных артерий и формирования коллатералей.
г) Узелковый полиартериит как васкулит сосудов среднего диаметра:
1. Системные проявления. Полиартериит — некротизирующий сегментарный васкулит артерий малого и среднего диаметра, часто сопровождающийся формированием аневризм. Диагностика при неясной клинической картине требует биопсии или ангиографии сосудов брюшной полости. Часто развивается тромбоз пораженных артерий. Узелковый периартериит бывает вторичным на фоне инфекций, например гепатита и стрептококковой, а также новообразований.
Изменения могут быть ограничены кожными покровами, но у половины детей с узелковым периартериитом наблюдается лихорадка, сыпь, боли в костях и мышцах, нейропатия и поражение почек. Чаще всего заболевание дебютирует в возрасте 7-11 лет. Судорожные припадки вследствие поражения ЦНС отмечаются чаще, чем поражение периферических нервов.
2. Глазные симптомы узелкового полиартериита. Конъюнктивит, эписклерит, некротизирующий склерит и периферический язвенный кератит диагностируются почти у 20% пациентов. Изредка встречаются острый передний увеит и двусторонний панувеит. При гистологическом исследовании часто выявляется васкулит хориоидеи, который, как правило, протекает бессимптомно; поражение сетчатки обычно развивается в виде артериолита, но также могут поражаться и вены.
д) Болезнь Кавасаки как васкулит средних сосудов:
1. Системные проявления. Развивается острый конъюнктивит, эритема туловища, ладоней и подошв, язык и губы становятся красными. Может наблюдаться выраженный отек кистей и стоп. При выздоровлении кожа стоп и кистей шелушится. Впоследствии у 20% развиваются аневризмы коронарных артерий, некоторые из них исчезают на фоне терапии, но могут развиваться отдаленные сердечные осложнения. Поражение ЦНС развивается нечасто.
2. Глазные симптомы болезни Кавасаки. У большинства пациентов в острую фазу развиваются передний острый увеит и конъюнктивит, эти поражения, как оказалось, протекают доброкачественно: могут наблюдаться отек диска зрительного нерва и расширение сосудов сетчатки.
е) Гранулематоз Вегенера как васкулит мелких сосудов:
1. Системные проявления. Диагноз ставится при наличии трех из шести критериев: поражение почек; верхних дыхательных путей; ларинготрахеобронхиальной системы; паренхимы легких; результатов биопсии или положительного анализа на классические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (кАНЦА, classic antineutrophil cytoplasmic antibody — cANCA). При гранулемах дыхательных путей может развиваться обширное повреждение тканей.
У детей подъязычный стеноз и деформация носа встречаются чаще. Могут встречаться ограниченные кАНЦА-негативные формы, в том числе случаи, когда поражение ограничено ЦНС.
2. Глазные симптомы гранулематоза Вегенера. В конечном итоге поражение глаз развивается у большинства пациентов, в 10% случаев оно является первым проявлением болезни. Наиболее часто поражение глаз манифестирует фокальным некротизирующим склеритом и воспалением прилегающей роговицы. Воспаление тканей глазницы бывает диффузным или развивается вследствие поражения прилегающих придаточных пазух носа. Панувеит или острый передний кератит наблюдаются редко.
ж) Глаза при уртикарном васкулите. Существует лейкоцитокластный васкулит, чаще всего поражающий женщин среднего возраста; в половине случаев отмечается снижение уровня комплемента. Заболевание сопровождается увеитом, склеритом и идиопатической внутричерепной гипертензией.
з) Васкулит при системной красной волчанке:
1. Системные проявления. Ангиопатия поражает мелкие артерии, артериолы и капилляры и приводит к фибриноидному некрозу. В 28% случаев развивается аллергический васкулит. Вероятность тромбоза повышается при наличии антикардиолипиновых антител, их появление также может наблюдаться как изолированный феномен при антифосфолипидном синдроме, или на несколько лет предшествовать развитию системной красной волчанки. Их появление, возможно, вызвано наличием в Т-клетках аномального метилатиона ДНК, вызывающего аутореактивность.
2. Глазные симптомы системной красной волчанки. Поражение глаз развивается у 5% детей, страдающих системной красной волчанкой. Наиболее часто поражение протекает в форме синдрома сухого глаза, хроническое воспаление не характерно. Волчаночная ретинопатия является проявлением тяжелой системной ангиопатии и может осложняться офтальмогипертензией. Острый передний увеит, склерит, эписклерит и кератит наблюдаются нечасто и свидетельствуют о неконтролируемом системном процессе.
и) Васкулит при склеродермии:
1. Системные проявления. Ограниченные формы дебютируют поражением кожи конечностей, но эти изменения могут прогрессировать в диффузную форму с поражением проксимальных отделов конечностей и внутренних органов (системный склероз). Средний возраст дебюта у детей—9 лет; большинство пациентов женского пола. Локальная склеродермия чаще встречается у маленьких девочек и может поражать ограниченные участки кожи (morphea) или линейные участки кожи лица (en coup de sabre —«по типу сабельного удара»).
2. Глазные симптомы склеродермии. У 13% пациентов с ограниченной склеродермией развивается поражение глаз, которое не всегда связано с локализацией кожных изменений. Может развиваться увеит, особенно при склеродермии «по типу сабельного удара». Относительно часто наблюдается хориоидопатия вследствие обструкции хориокапилляров и периваскулярного отложения мукополисахаридов. Кровоснабжение сетчатки обычно не нарушено, но может развиваться офтальмогипертензия.
к) Глаза при синдроме Шегрена. У детей встречается очень редко, обычно проявляется сухостью глаз и полости рта и сопутствует некоторым болезням соединительной ткани.
л) Глаза при дерматомиозите и полимиозите. Дерматомиозит — самая частая воспалительная миопатия у детей, проявляющаяся постепенно нарастающей мышечной слабостью. Развитию миопатии обычно предшествует появление гелиотропной сыпи на коже век. Внемышечные изменения у детей наблюдаются чаще, в том числе подкожная кальцификация и васкулит. Может развиваться микроангиопатия сетчатки.
м) Рецидивирующий полихондрит:
1. Системные проявления. Наблюдается рецидивирующее воспаление хрящей носа, ушей, трахеи, гортани и суставов и васкулит прилегающих участков кожи. У четверти пациентов диагностируются также и другие болезни соединительной ткани, особенно часто — ревматоидный артрит. У детей рецидивирующий полихондрит встречается редко.
2. Глазные симптомы рецидивирующего полихондрита. Поражение глаз может развивается у 60% больных, в 25% случаев глазные симптомы являются первыми проявлениями заболевания. Чаще всего развиваются изменения по типу эписклерита и склерита, тогда как кератит, увеит и васкулит сетчатки наблюдаются редко. Может развиваться васкулит центральной нервной системы.
н) Синдром Когана:
1. Системные проявления. Обычно острый интерстициальный кератит, глухота и системный васкулит развиваются в третьем десятилетии жизни. Острое ухудшение слуха и кератит могут развиваться на фоне многих воспалительных синдромов и инфекций. Атипичный синдром Когана необходимо дифференцировать от системных аутоиммунных воспалительных синдромов. При классической форме заболевания развивается аортит, при атипичном течении болезни чаще поражаются другие сосуды, включая васкулит ЦНС.
Возможно имеется общий аутоантиген к роговице, крупным сосудам и внутреннему уху. При развитии заболевания в детском возрасте отмечается поздняя диагностика вследствие трудности дифференцировки прогрессирующей воспалительной сенсоневральной и врожденной тугоухости.
2. Глазные симптомы синдрома Когана. Интерстициальный кератит наблюдается в 2/3 случаев. Эписклерит и склерит выявляются в 36%, а васкулит сетчатки — в 24% случаев. У небольшого числа пациентов увеит и конъюнктивит могут быть единственными проявлениями болезни. Кератит может протекать тяжело и приводит к перфорации роговицы и обширной неоваскуляризации.
а - Кератит Когана. Ранние лимбальные отложения.
б - Кератит Когана. Более поздние паралимбальные отложения.
