МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Увеит при синдроме периодической лихорадки у ребенка

Существует несколько семейных заболеваний, проявляющихся периодическим повышением температуры тела, уртикарной сыпью, которые могут сопровождаться интермиттирующим или персистирующим воспалением суставов и структур глаз.

Они подразделяются на две группы: вызываемые мутациями криопирина и связанные с аномалиями других генов.

Семейные гранулематозные синдромы, например синдром Блау, и семейный саркоидоз также может дебютировать в детском возрасте и проявляться лихорадкой, сыпью, поражением суставов и глаз. Спорадические гранулематозные и семейные заболевания сопровождаются некоторыми общими генетическими аномалиями.

Хотя эти состояния и являются моногенными воспалительными заболеваниями, некоторые из них могут манифестировать локальным поражением.

Криопирин-ассоциированные синдромы периодической лихорадки представляют собою расстройства врожденного иммунитета, их встречаемость составляет три случая на миллион жителей. Мутации гена NLRP3 вызывают неконтролируемую активацию инфламмосом, мультимолекулярных внутриклеточных комплексов, образованных криопирином, что приводит к усилению продукции активных интерлейкина-1-бета, интерлейкина-18 и гамма-интерферона.

Тяжесть заболевания варьирует от транзиторных недеструктивных сыпи и лихорадки (семейный холодовой аутовоспалительный синдром) до более стойкого воспаления и выраженной почечной недостаточности вследствие амилоидоза, глухоты, хронического увеита и артропатии (C1NCA — chronic infantile neurologic cutaneous and arthritis, хронический детский кожно-неврологический и суставной синдром).

Заболевание промежуточной степени тяжести описывается как синдром Макла-Уэльса. У 40% пациентов с CINCA не удается выявить генетическую аномалию; в некоторых случаях наблюдается мозаицизм. В пределах этих трех групп описаны частично перекрывающие друг друга синдромы.

Терапия, направленная на интерлейкин-1-бета, может оказаться очень эффективной.

Причины увеитов у детей

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Увеит при хроническом детском кожно-неврологическом и суставном синдрома"

Оглавление темы "Увеиты у детей.":
  1. Увеит при синдроме периодической лихорадки у ребенка
  2. Увеит при хроническом детском кожно-неврологическом и суставном синдрома
  3. Увеит при синдроме Блау
  4. Увеит при васкулите у ребенка
  5. Лекарства для лечения увеита (воспаления тканей глаза) у ребенка
  6. Операция при катаракте, глаукоме на фоне увеита у ребенка
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.