а) Лейкемия. Лейкемия (лейкоз) — это группа неопластических заболеваний крови с аномальной пролиферацией белых клеток крови. Острая лейкемия характеризуется замещением костного мозга незрелыми (бластными) клетками.
Хроническая лейкемия связана, по крайней мере на начальных этапах, с хорошо дифференцированными (зрелыми) лейкоцитами и встречается у взрослых. Ниже приводятся четыре основных клинических варианта лейкоза (лейкемии).
• Острый лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз поражает преимущественно детей, 5-летняя выживаемость которых составляет около 90%.
• Острый миелоидный (миелобластный) лейкоз чаще всего наблюдается у пожилых пациентов.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет очень длительное течение, в связи с чем многие больные умирают от заболеваний, не связанных с лейкозом.
• Хронический миелоцитарный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением и часто имеет неблагоприятный прогноз.
1. Глазные проявления. Поражение органа зрения чаще наблюдается при острых лейкозах. В патологический процесс может вовлекаться практически любая структура глаза. Первичная инфильтрация опухолевыми клетками встречается довольно редко.
Более распространены вторичные изменения (внутриглазные кровоизлияния, сосудистые окклюзии, воспаление), связанные с анемией, тромбоцитопенией, повышенной вязкостью крови и оппортунистическими инфекциями.
• Глазное дно:
о Ретинальные кровоизлияния и ватообразные очаги встречаются часто (рис. 1).
Рисунок 1. Ретинальные кровоизлияния при лейкемии: (А) многочисленные штрихообразные кровоизлияния в сочетании с ватообразными очагами и пятнами Рота; (B) премакулярное кровоизлияние; (C) большое субгиалоидное кровоизлияние — виден отдельный верхний слой лейкоцитов
о Пятна Рота представляют собой ретинальные кровоизлияния с белым центром, в большинстве случаев состоящим из фибрина (рис. 2). Такие кровоизлияния диагностируют при остром лейкозе и ряде других патологических состояний (бактериемии, классическое проявление которой подострый бактериальный эндокардит), сахарном диабете, гипертонии и анемии (рис. 3).
Рисунок 2. Пятна Рота: (А) типичный вид. За счет фибрина в центре кровоизлияния белый цвет (стрелка); (B) большое пятно, окруженное кровоизлиянием
Рисунок 3. Кровь при лейкозах: (А) незрелые бластные клетки в образце костного мозга при остром миелоидном лейкозе; (B) большое количество зрелых лимфоцитов в мазке периферической крови при хроническом лимфолейкозе
о Периферическая неоваскуляризация сетчатки редко встречается при хроническом миелолейкозе (рис. 3).
Рисунок 4. Изменения на глазном дне при заболеваниях крови: (А) периферическая неоваскуляризация сетчатки при хроническом миелоидном лейкозе; (B) хориоретинальный инфильтрат при лейкемии; (C) рисунок «шкуры леопарда» обусловлена инфильтрацией хориоидеи при хроническом лейкозе; (D) множественные кровоизлияния на фоне тромбоцитопении
о Инфильтраты в сетчатке и хориоидее чаще возникают за экватором и могут маскироваться под задний увеит (рис. 3). При хроническом лейкозе инфильтрация имеет характерный вид «шкуры леопарда» (рис. 3).
Кровоизлияния, рассеянные по разным отделам сетчатки, характерны для пациентов с тромбцитопенией (рис. 3).
о Инфильтрация зрительного нерва может приводить к его отеку и потере зрения.
о Утолщение радужки, ирит и псевдогипопион (рис. 4).
о Спонтанное субконъюнктивальное кровоизлияние и гифема.
о Паралич черепно-мозговых нервов.
б) Анемия. Анемия — группа заболеваний, характеризующихся снижением числа циркулирующих эритроцитов или гемоглобина в клетках, а также сочетанием обоих этих факторов. Изменения на сетчатке при анемии обычно не опасны и редко имеют существенное диагностическое значение.
• Ретинопатия:
о Извитость вен сетчатки связана с тяжестью анемии, но может возникать и изолированно.
о Кровоизлияния в виде точек, пятен и языков пламени, ватообразные очаги и пятна Рота чаще встречаются при сопутствующей тромбоцитопении (см. рис. 2).
• Оптическая нейропатия может возникать у больных с пернициозной анемией.
в) Повышенная вязкость крови. Состояния, сопровождающиеся повышенной вязкостью крови, — разнородная группа редких заболеваний, характеризующихся повышением вязкости крови вследствие полицитемии или наличия в плазме крови аномальных белков.
• Полицитемия — состояние, вызванное неопластической пролиферацией эритроцитов, приводящей к повышению активности костного мозга и вязкости крови.
• Макроглобулинемия Вальденстрема — злокачественное лимфопролиферативное заболевание с моноклональной продукцией высокомолекулярного вязкого белка, так называемого макроглобулина Вальденстрема, относящегося к IgM. Чаще поражает пожилых мужчин.
• Глазные проявления включают кровоизлияния в сетчатку и изменения вен (рис. 6). Иногда могут встречаться окклюзии вен сетчатки и телеангиэктазии на конъюнктиве
Рисунок 6. Ретинальные кровоизлияния, выраженное расширение вен и их сегментация при повышенной вязкости крови
