Макула представляет собой округлую область в заднем полюсе глаза, расположенную внутри височных сосудистых аркад (рис. 1). Диаметр макулы равен 5-6 мм. Макулярная область обеспечивает центральные 15-20° поля зрения.
Рисунок 1. Анатомические ориентиры: (А) нормальный фовеолярный (точечный центральный рефлекс) и макулярный (кольцевидный, окружающий фовеа) световые рефлексы; (B) флуоресцентная ангиограмма — фовеа (желтый круг), приблизительный объем фовеальной аваскулярной зоны (красный круг), фовеола (сиреневый круг), центр фовеолы или umbo (центральное белое пятно); (C) ОКТ, физиологическая депрессия нейроэпителия в зоне фовеа; (D) трехмерная ОКТ
Гистологически в макуле определяется более одного слоя ганглиозных клеток, в отличие периферической сетчатки, где определяется только один слой. Во внутренних слоях макулярной области содержание желтых ксантофилльных каротиноидных пигментов лютеина и зеаксантина гораздо выше, чем в периферических отделах сетчатки (отсюда и второе название макулярной области: «желтое пятно»).
• Фовеа (ямка) представляет собой углубление на поверхности сетчатки в центре желтого пятна (рис. 1). Диаметр фовеа составляет 1,5 мм — это размер, примерно равный диаметру диска зрительного нерва.
• Фовеола — центральная часть фовеа (дно ямки). Имеет диаметр 0,35 мм (см. рис. 1). Самая тонкая часть сетчатки. Лишена ганглиозных клеток и состоит только из плотного слоя наружных сегментов, ядер фоторецепторов-колбочек и клеток Мюллера (рис. 2).
Рисунок 2. Поперечный срез сетчатки в зоне фовеа (РПЭ — ретинальный пигментный эпителий)
Центр фовеолы — углубление в самом центре фовеолы, которое соответствует световому рефлексу в этой зоне (см. рис. 1). Потеря рефлекса может быть ранним признаком развития макулярной патологии.
• Фовеальная аваскулярная зона (ФАЗ) — центральная область макулы, не содержащая кровеносных сосудов (см. рис. 1). Окружена непрерывной сетью капилляров. Расположена внутри фовеа, но выходит за пределы фовеолы. Точный диаметр ФАЗ варьирует в зависимости от возраста и имеющейся патологии. Размеры ФАЗ могут быть точно определены с помощью флуоресцентной ангиографии (средний размер 0,6 мм).
а) Пигментный эпителий сетчатки:
• Структура:
о Пигментный эпителий сетчатки (ретинальный пигментный эпителий, РПЭ) представлен слоем клеток, которые имеют шестиугольную форму в поперечном сечении. Клетки состоят из внешнего непигментированного базального сегмента, содержащего ядро, и внутреннего пигментированного апикального сегмента, содержащего большое количество меланосом.
о Основание клеток соприкасается с мембраной Бруха, а вершина клеток представлена многочисленными нитевидными ворсинчатыми отростками.
о В заднем полюсе, особенно в зоне фовеа, клетки РПЭ более высокие и узкие, их форма более правильная, содержание меланосом больше и они крупнее, чем на периферии сетчатки.
• Функции:
о Клетки РПЭ и их плотные межклеточные контакты (zonula occludentes) образуют наружный гематоретинальный барьер, предотвращая просачивание жидкости из хориокапилляров в субретинальное пространство и, наоборот, активно откачивая ионы и воду из субретинального пространства.
о Целостность РПЭ и мембраны Бруха важна для поддержания адгезии между этими двумя слоями. Помимо этого, в формировании адгезии большую роль играют осмотические и гидростатические силы, а также гемидесмосомные крепления.
о Фагоцитоз и лизис наружных сегментов фоторецепторов в процессе их естественного обновления.
о Поддержание оптимальной среды в ткани сетчатки — обеспечение наружного гематоретинального барьера, транспорт метаболитов внутрь (в основном небольших молекул, таких как аминокислоты и глюкоза) и продуктов метаболизма — наружу.
о Депонирование, метаболизм и транспорт витамина А, необходимого для реализации зрительного цикла.
о Плотный пигмент РПЭ поглощает рассеянный свет.
б) Мембрана Бруха:
• Структура. Мембрана Бруха отделяет РПЭ от слоя хориокапилляров. На электронной микроскопии определяется пять слоев.
о Базальная пластинка РПЭ.
о Внутренний коллагеновый слой
о Более толстый слой эластичных волокон.
о Наружный коллагеновый слой.
о Базальная пластинка внутреннего слоя хориокапилляров.
• Функции. Транспорт продуктов метаболизма РПЭ осуществляется через мембрану Бруха. Считается, что изменения в мембране Бруха играют важную роль в развитии макулярной патологии (например, неповрежденная мембрана Бруха участвует в подавлении хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ)).
в) Симптомы макулярной патологии:
• Затуманивание зрения и трудности в работе на близком расстоянии обычно являются ранними симптомами макулярной патологии. При некоторых патологиях, например ХНВ, состояние может быстро прогрессировать.
• Положительная скотома. Пациенты жалуются на пятно в центральном поле зрения, которое обычно является симптомом выраженной макулярной патологии. Следует дифференцировать данное состояние с отрицательной скотомой, которая проявляется как выпадение участка поля зрения и обычно является проявлением оптической нейропатии.
• Метаморфопсии (искажение воспринимаемых изображений) — распространенный симптомом, который не встречается при оптической нейропатии.
• Микропсия (уменьшение размера изображения) возникает вследствие растяжения слоя колбочек (увеличения расстояния между отдельными колбочками) в зоне фовеа. Этот симптом встречается редко.
• Макропсия (увеличение размера изображения) возникает вследствие сжатия слоя колбочек (уменьшения расстояния между отдельными колбочками) в зоне фовеа. Этот симптом встречается редко.
• Цветовое восприятие может быть нарушено. Обычно этот симптом менее выражен, чем даже при относительно легкой оптической нейропатии.
• Могут возникать трудности, связанные с темновой адаптацией (например, снижение зрения при тусклом освещении и возникновение после-образа).
NB! Метаморфопсии являются распространенным ранним симптомом макулярной патологии. Могут определяться с помощью сетки Амслера.
