а) Невус радужки. Невус радужки состоит из пролиферации меланоцитов в поверхностных слоях стромы радужки и представлен в виде отграниченного единичного плоского или разной степени проминирующего пигментированного очага (рис. 1). Нормальная архитектоника радужки при этом нарушается.
Рисунок 1. Невус радужки: (А) гистология, показывающая пролиферацию меланоцитов в поверхностных слоях стромы радужки; (B) множественные маленькие невусы; (C) невус на зрачковом крае (стрелки); (D) большой невус
Диффузные невусы, как правило, встречаются при врожденном глазном меланоцитозе и при ирис-невус синдроме (Когана-Риза). Злокачественная трансформация встречается редко — до 8% случаев в течение 15 лет. Факторы риска включают в себя молодой возраст (до 40 лет), нижнюю локализацию, кровотечение из образования, диффузное вовлечение радужки, перистые края и выворот пигментной каймы.
Необходимо пожизненное наблюдение с документальной фиксацией при биомиркоскопии и фоторегистрацией. Также необходим осмотр глазного дна, поскольку невус радужки может быть признаком всех форм увеальной меланомы.
б) Веснушки радужки (эфелиды). Веснушки радужки — поверхностные поражения, мельче невусов, без проминенции и нарушения архитектоники радужки, представляют собой усиление меланоцитарной пигментации при нормальном количестве клеток (рис. 2).
в) Пятна Брушфильда. Белые вкрапления на периферии радужки, расположенные по кругу, встречающиеся, как правило, при синдроме Дауна, а также у здоровых людей с голубыми глазами (рис. 2). Представляют собой фокальный, слегка гиперпластический очаг, окруженный кольцом гипоплазии, и не имеют злокачественного потенциала.
г) Узелки Лиша. Хорошо отграниченные узелки встречаются в обоих глазах практически у всех пациентов с нейрофиброматозом I типа (рис. 2).
д) Меланома радужки. Меланомы радужки составляют около 8% от всех увеальных меланом. Прогноз благоприятный — в течение 10 лет после лечения метастазы развиваются только у 5% пациентов.
Предрасполагающими к развитию меланомы радужки состояниями являются светлая кожа и радужка, множественные и/или атипичные (диспластические) кожные невусы, врожденные глазной или окулодермальный меланоз (невус Ота) и увеальная меланоцитома.
Внешними факторами риска являются хроническая инсоляция и дуговая сварка. Проявляется, как правило, у людей среднего возраста — на декаду раньше, чем меланома цилиарного тела и хориоидеи.
1. Диагностика:
• Гистологически в большинстве случаев выявляют веретеноклеточные меланомы (см. далее) с небольшой степенью злокачественности (рис. 3). Более агрессивные эпителиоидноклеточные меланомы встречаются гораздо реже.
Рисунок 3. Меланома радужки: (А) гистология показывает инфильтрацию стромы на всю ее толщину; (B) типичная меланома радужки; (C) узловая меланома зрачкового края; (D) распространение опухоли с инвазией угла передней камеры; (E) беспигментная опухоль; (F) инвазия угла передней камеры с экстрасклеральным распространением
• Симптомы. Увеличение предсуществующего невуса может быть замечено пациентом или при стандартном офтальмологическом обследовании. Признаки малигнизации — рост опухоли и развитие проминирующих собственных кровеносных сосудов.
• Признаки:
о Пигментированный узел диаметром до 3 мм и толщиной до 1 мм, локализующийся, как правило, в нижней половине радужки, часто с поверхностной васкуляризацией (рис. 3).
о Деформация зрачка, выворот пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта, однако их можно наблюдать и при невусе (рис. 3).
о Редко встречаются беспигментные меланомы (рис. 3).
о Рост, как правило, медленный с распространением по поверхности радужки.
о Возможна инфильтрация угла передней камеры и передней части цилиарного тела, но при этом экстрасклеральный выход встречается редко (рис. 3).
о Осложнения: гифема, катаракта, глаукома.
• Ультразвуковую биомикроскопию применяют для выявления прорастания опухоли в цилиарное тело.
• Тонкоигольную аспирационную биопсию можно применять до основного хирургического вмешательства.
• Необходимо системное обследование.
2. Лечение:
• Секторальная иридэктомия показана при небольших опухолях, а при опухолях, врастающих в угол передней камеры, — иридоциклэктомия.
• Лучевую терапию проводят с использованием радиоактивных офтальмоаппликаторов (брахитерапия) или наружного облучения протонным пучком.
• Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.
• Мониторинг необходим для исключения рецидивов и метастазов.
е) Метастатические опухоли. Метастазы в радужку редки, они представляют собой одиночные или множественные быстрорастущие белые, розовые или желтые очаги, которые могут сопровождаться передним увеитом, реже — гифемой (рис. 4). Наиболее частые первичные опухоли — рак молочной железы, рак легкого и кожная меланома.
Рисунок 4. Метастаз рака молочной железы в радужку: (А) на момент выявления; (B) через 2 мес. выявлено увеличение и гифема
ж) Другие опухоли радужки:
• Ювенильная ксантогранулема — редкое идиопатическое гранулематозное заболевание раннего детского возраста. Характеризуется наличием на радужке локального или диффузного очага желтого цвета, который может сопровождаться спонтанной гифемой, реже — передним увеитом и глаукомой (рис. 5).
Рисунок 5. (А) Ювенильная ксантогранулема радужки; (B) ксантогранулема кожи; (C) поражение кожи лица; (D) лейомиома; (E) меланоцитома; (F) рацемозная гемангиома с приводящими и дренирующими сосудами
В процесс также могут вовлекаться кожа, мышцы, желудок, слюнные железы и другие органы (рис. 5).
• Лейомиома является крайне редкой доброкачественной опухолью, возникающей из гладких мышц. Клиническая картина схожа с беспигментной меланомой (рис. 5).
• Меланоцитома представляет собой интенсивно пигментированный узел с бархатистой неровной поверхностью, чаще локализующийся на периферии радужки (рис. 5). Может подвергаться спонтанному некрозу с формированием отсевов в строме радужки и в углу передней камеры с повышением внутриглазного давления.
• Описаны различные типы сосудистых опухолей, наиболее распространенным из которых является рацемозная гемангиома (артериовенозные сообщения) в виде крупных расширенных сосудов и/или грозди винограда (рис. 5).
