Около 75% меланом конъюнктивы развиваются в зонах меланоцитарной гиперплазии. Последние тенденции в описании пигментированных поражений конъюнктивы привели к противоречиям в терминологии.
В некоторых классификациях исторически используется термин первичный приобретенный меланоз (ППМ) для обозначения и доброкачественного эпителиального меланоза, и меланоцитоза/меланоцитарной гиперплазии (с атипией и без нее), в то время как в других ограничивают его использование только последней категорией.
С целью избежать двусмысленности для обозначения поражений, проявляющихся пролиферацией меланоцитов, предпочтительнее использовать термин «меланоцитарная интраэпителиальная неоплазия конъюнктивы» (К-МИН), используя термин «ППМ» для клинического описания до установления гистологического диагноза.
Дифференциальную диагностику следует проводить с невусом конъюнктивы, доброкачественным меланозом, врожденным глазным меланозом, вторичной пигментацией при болезни Аддисона и пигментированным чешуйчато-клеточным раком.
• ППМ без клеточной атипии или с умеренной атипией — доброкачественная интраэпителиальная пролиферация меланоцитов эпителия (без минимального риска или с ним) злокачественной трансформации (рис. А).
Первичный приобретенный меланоз (ППМ): (А) гистология, показывающая интраэпителиальную пролиферацию эпителиальных меланоцитов конъюнктивы; (B) маленькая площадь ППМ; (C) более протяженный ППМ; (D) ППМ тарзальной пластинки в сочетании с злокачественным лентиго века
• ППМ с выраженной атипией (встречается значительно реже) можно расценивать как меланому in situ, которая имеет существенный риск прогрессирования до меланомы с инвазией в течение ближайших нескольких лет. Риск прогрессирования увеличивается с увеличением сектора поражения (измеряется в часах циферблата).
• К-МИН имеет градацию от 0 до 10 в зависимости от степени атипии и распространения. 0 соответствует отсутствию или любой меланоцитарной пролиферации или атипии (только меланоз), а 5 — меланоме конъюнктивы in situ.
а) Диагностика:
• Симптомы. Пигментированную зону на поверхности одного или обоих (10%) глаз выявляют, как правило, у пациентов европеоидной расы в среднем в возрасте 56 лет.
• Признаки:
о Наличие единичных или множественных участков эпителиальной пигментации, от золотисто-до темно-коричневого цвета, имеющих неправильную форму. Как правило, поражается лимб и интрапальпебральная область (рис. B, C). Описан также и беспигментный вариант ППМ (sine pigmento).
о Поскольку может поражаться любая часть конъюнктивы, необходимо осматривать и вывернутые веки (рис. D). К-МИН также может распространяться на роговицу.
о Появление узелков свидетельствует о возможной трансформации в меланому.
• Обследования. Для динамического наблюдения необходима детальная документация с зарисовкой и/или фоторегистрацией. Необходимо иммуногистохимическое исследование образцов, полученных при биопсии.
б) Лечение:
о При поражениях, занимающих менее 1 ч по циферблату часов, возможно наблюдение, однако ряд специалистов рекомендуют удаление даже таких небольших поражений.
о Эксцизионная биопсия предпочтительнее инцизионной (см. далее о специализированном подходе к меланоме конъюнктивы).
о Криотерапия с двойной заморозкой и оттаиванием может быть применена для эксцизии и/или дальнейшего гистологического подтверждения К-МИН с послеоперационным местным применением митомицина С (например, 4 цикла 0,04% раствора митомицина С 4 раза в день в течение недели с трехнедельным перерывом между циклами с применением обтураторов слезных точек с целью предотвращения их стеноза и увеличения времени экспозиции препарата).
о Для закрытия больших дефектов может быть использована амниотическая мембрана.
о При больших дефектах для криотерапии всех зон пигментации используют картирование с помощью инцизионной биопсии.
о Во всех случаях требуется длительное динамическое наблюдение.
о При вовлечении роговицы рекомендуется спирт-опосредованное удаление эпителия с последующим местным применением митомицина С.
