Первичный амилоидоз глаза - по международной клинической офтальмологии
Амилоидоз — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся внеклеточным отложением амилоида в различных органах, включая орбиту и окружающие глаз ткани.
Наиболее частая форма локального амилоидоза обусловлена отложением легких цепей моноклонального иммуноглобулина доброкачественными В-клетками или клоном плазматических клеток. Это редко приводит к формированию орбитальных масс и может имитировать лимфому (рис. ниже).
Амилоидоз орбиты
Спектр клинических проявлений широк и включает в себя птоз и слезотечение. Примерно 25% пациентов испытывают дискомфорт в периокулярной области. Проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет и в 2/3 случаев бывает односторонним. Только в 5% случаев имеется системный процесс.
Диагноз ставится гистологически при окраске конго красным и микроскопии в поляризованном свете при появлении зеленого цвета (свойство двойного лучепреломления). Лечение — хирургическое удаление масс и наблюдение.