Меланома конъюнктивы — редкое, но серьезное поражение, которое составляет около 12% всех опухолей конъюнктивы и 2% всех злокачественных новообразований органа зрения. Примерно в 75% случаев развивается из ППМ, около 25% — из предсуществующих пограничных или сложных невусов и крайне редко — de novo.
Возникает чаще на шестой декаде жизни, хотя у пациентов с редким синдромом диспластических невусов множественные меланомы развиваются в более раннем возрасте. Дифференциальную диагностику следует проводить с невусом, меланомой цилиарного тела с экстраокулярным распространением, меланоцитомой и пигментированным плоскоклеточным раком конъюнктивы.
Общая пятилетняя смертность достигает 19%, а десятилетняя — 30%. Метастазирует меланома конъюнктивы в 20-30% случаев, в первую очередь в регионарные лимфоузлы, легкие, головной мозг и печень. Факторы риска неблагоприятного исхода — локализация в области слезного мясца, в своде и на краю века, а также толщина опухоли более 2 мм.
а) Диагностика:
• Гистология демонстрирует меланоматозную клеточную атипию с инвазией в субэпителиальную строму (рис. А).
• Проявления. Васкуляризированный узел опухоли черного или серого цвета, который может быть фиксирован к эписклере. Зона лимба — излюбленная локализация, хотя может развиваться в любом отделе конъюнктивы (рис. B-D). Опухоль имеет тенденцию к распространению на веки и часто ассоциируется с ППМ и К-МИН (рис. E, F).
• Беспигментные опухоли могут вызвать сложности в диагностике.
• Ультразвуковое В-сканирование может быть полезным в оценке характеристик поражения.
• Системное обследование — регулярное общее обследование, исследование функций и ультразвуковое исследование печени, рентгенография грудной клетки, по возможности позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография (ПЭТ/КТ) всего тела.
• Биопсия сторожевых лимфоузлов может помочь в установлении стадии, однако ее значение до конца не определено.
б) Лечение:
• При отграниченном поражении показана эксцизия образования с широким захватом здоровых тканей. Поскольку в процессе эксцизии возможно обсеменение, следует избегать контакта с самой опухолью, а также использовать чистые инструменты для закрытия конъюнктивального дефекта.
• Некоторые специалисты назначают дополнительную радиотерапию в качестве рутинной процедуры даже при подтвержденной эксцизии в пределах здоровых тканей. Альтернативой является криотерапия на область ложа и окружающих тканей. Протонотерапию применяют при вовлечении слезного мясца и сводов.
• Диффузную меланому, ассоциированную с ППМ/К-МИН, лечат эксцизией локализованных узлов с применением митомицина С или криотерапии области диффузного поражения.
• Рецидивы в орбите лечат путем локальной резекции и радиотерапии. Экзентерация может не улучшить витальный прогноз, но все равно используется у пациентов с распространенным агрессивным течением при невозможности сохранить глаз.
• Применение вемурфениба улучшает выживаемость пациентов с наличием мутации BRAF V600E (50% первичных и метастатических меланом конъюнктивы).
• Мультифокальное поражение, локализация опухоли вне зоны лимба, вовлечение края опухоли и недостаточное дополнительное лечение увеличивают вероятность рецидива.
