а) Анатомия. Симпатическая иннервация включает три нейрона (рис. 1).
Рисунок 1. Проводящий путь симпатической иннервации
• Первый (центральный) нейрон берет начало в заднем отделе гипоталамуса, идет в составе нисходящих волокон без перекреста по стволу мозга и заканчивается в цилиоспинальном центре Будге, в интермедиолатеральном роге спинного мозга, расположенного между сегментами С8 и Т2.
• Второй (преганглионарный) нейрон идет от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла. На своем пути он тесно связан с апикальной плеврой, где может поражаться бронхогенной карциномой (опухолью Панкоста) или во время операции на шее.
• Третий (постганглионарный) нейрон поднимается вдоль внутренней сонной артерии, входит в кавернозный синус, где соединяется с глазной ветвью тройничного нерва. Симпатические волокна достигают цилиарного тела и дилататора зрачка в составе назоцилиарного нерва и длинных цилиарных нервов.
б) Этиология. Причины синдрома Горнера приведены в табл. 4. Изолированный (без дополнительных неврологических проявлений) постганглионарный синдром Горнера чаще всего развивается вследствие нарушений микроциркуляции, что сложно заподозрить.
в) Проявления. В большинстве случаев поражение носит односторонний характер. Причинами двустороннего поражения могут стать травмы шейного отдела позвоночника и диабетическая вегетативная нейропатия. Синдром Горнера, сопровождающийся болевыми ощущениями и острым началом, требует исключения диссекции (расслоения) сонной артерии (рис. 2).
Рисунок 2. Аксильное Т1-взвешенное MP-изображение чуть ниже уровня основания черепа у пациента с правосторонним синдромом Горнера. Визуализируется диссекция правой внутренней сонной артерии. Истинный просвет имеет уменьшенный диаметр и выглядит темным, в то время как ложный просвет в форме полумесяца кажется ярким из-за отложения метгемоглобина (обозначен стрелкой)
• Умеренный птоз (обычно 1-2 мм) в результате слабости мышцы Мюллера и миоз вследствие беспрепятственного действия сфинктера зрачка с возникновением анизокории (рис. 3).
Рисунок 3. Синдром Горнера: (А) правосторонний синдром Горнера; (B) врожденный синдром Горнера слева; (C) гетерохромия радужки, связанная с левосторонним врожденным синдромом Горнера у молодого человека
• При обследовании анизокория усиливается при слабом освещении, так как зрачок Горнера расширяется очень медленно в отличие от зрачка здорового парного глаза. Анизокория в темноте уменьшается с течением времени, проведенного в темном помещении.
• Реакция зрачков на свет и приближение сохранена.
• Гипохромная гетерохромия (радужки разного цвета — со стороны синдрома Горнера более светлые) видна при врожденном или длительно протекающем заболевании (рис. 3).
• Небольшое поднятие нижнего века из-за слабости нижней тарзальной мышцы.
• Уменьшение потоотделения ипсилатерально, но только при локализации очага поражения ниже верхнего шейного узла, так как вазомоторные волокна, иннервирующие кожу лица, идут вдоль наружной сонной артерии. Пациенты могут ошибочно воспринимать чрезмерное потоотделение на здоровой стороне.
• По назначению невролога необходимо исследовать черепно-мозговые нервы и периферическую нервную систему (например, степень вовлечения Т1-сегмента), а также шейный отдел и регионарные лимфатические узлы.
г) Фармакологические тесты. Для подтверждения диагноза используются апраклонидин или кокаин, последний сейчас применяется реже. Гидроксиамфетамин и адреналин используются для дифференцировки преганглионарного (на уровне нейронов первого или второго порядка) от постганглионарного поражения (на уровне нейрона третьего порядка).
Однако, поскольку это различие не может влиять на обследование (поражения сонных артерий могут вызывать пре- и постганглионарные поражения), ряд авторов ограничивают проведение фармакологических тестов для подтверждения наличия синдрома Горнера.
• Апраклонидин 0,5% или 1,0% инсталлируют по одной капле в оба глаза, чтобы подтвердить или исключить синдром Горнера. Зрачки исследуют через 30 мин и, если результат отрицательный, повторно через 45 мин (рис. 4). Апраклонидин не следует применять у младенцев, так как он может проникать через гематоэнцефалический барьер.
Рисунок 4. Тест с апраклонидином при приобретенном синдроме Горнера вследствие травматической диссекции правой внутренней сонной артерии: (А) до инстилляций 1% раствора апраклонидина наблюдаются птоз и миоз справа; (B) через 45 мин после инстилляции симптомы исчезают
Преперат может оказывать пролонгированное действие, поэтому последующие фармакологические тесты не следует проводить в течение 3-5 дней.
о Результат: зрачок Горнера расширяется, нормальный — нет. Птоз обычно также регрессирует. Чувствительность теста составляет около 90% (позволяет выявить большинство случаев), а специфичность близка к 100% (ложноположительные результаты встречаются очень редко).
о Обоснование: в денервированной мышце, расширяющей зрачок, активируются альфа-1-адренергические рецепторы.
• Кокаин 4% инстиллируют в оба глаза. Поскольку кокаин менее доступен, чем апраклонидин, этот тест обычно не проводится, он может применяться лишь при острых поражениях (тестирование с апраклонидином занимает не менее 14 дней) или если тест с апраклонидином дает сомнительный результат при высокой клинической настороженности.
о Результат: нормальный зрачок расширяется, а зрачок Горнера — нет. Анизокория всего лишь 0,8 мм в тускло освещенной комнате считается диагностически значимой.
о Обоснование: кокаин блокирует обратный захват норадреналина, выделяемого постганглионарным нервным окончанием. Норадреналин накапливается и вызывает расширение нормального зрачка. При синдроме Горнера норадреналин не выделяется, поэтому кокаин не действует.
• Фенилэфрин 1% более доступен, чем гидроксиамфетамин и адреналин, и сравним по эффективности. В результате он заменил эти препараты при дифференциальной диагностике пре-и постганглионарных поражений. Обычно необходимую концентрацию препарата получают путем разведения 2,5% или 10% раствора.
о Результат: при установленном (10 дней) постганглионарном поражении зрачок Горнера расширяется и птоз может на время исчезнуть. При центральном или преганглионарном поражении зрачок Горнера и нормальный зрачок не будут расширяться или будут расширяться незначительно.
о Обоснование: при постганглионарном поражении при синдроме Горнера мышца, расширяющая зрачок, проявляет денервационную гиперчувствительность к адренергическим нейротрансмиттерам вследствие локальной дисфункции двигательного нерва.
• Гидроксиамфетамин 1%. В каждый глаз инстиллируют по 2 капли. Этот тест немного более чувствителен, чем тест с фенилэфрином.
о Результат: при преганглионарном поражении нормальный зрачок или зрачок Горнера расширятся, тогда как при постганглионарном — нет.
о Обоснование: гидроксиамфетамин усиливает выделение норадреналина из функционирующих постганглионарных нервных окончаний. При поражении нейрона третьего порядка (постганглионарного) высвобождение норадреналина из пораженного нейрона не происходит.
• Адреналин 0,1% обладает действием, сходным с действием фенилэфрина.
д) Обследование. Для диагностики синдрома Горнера необходима консультация невролога или нейроофтальмолога. Острое начало следует рассматривать как неотложное состояние. Если симптомы отмечаются более 1 года при отсутствии других локальных проявлений, то вероятность правильной диагностики при дальнейшем обследовании очень низка.
Основными диагностическими методами исследования являются КТ или МР-ангиография, которые обеспечивают визуализацию от дуги аорты до Виллизиева круга и позволяют исключить наличие поражений в области шеи (включая сонную артерию), верхушки легкого, щитовидной железы и основания черепа. МРТ может использоваться для выявления патологии мягкотканных структур, например для исключения инсульта ствола головного мозга.
Возможности стандартной рентгенографии и ультразвукового исследования сонных артерий ограничены.
е) Лечение. Любая выявленная причина заболевания должна быть соответствующим образом устранена. Хирургическая коррекция умеренного птоза при синдроме Горнера может выполняться по желанию пациента. Назначение инстилляций апраклонидина целесообразно в качестве временной меры.
