а) Физиологические основы. Нистагм — это непроизвольные повторяющиеся маятникообразные движения глаз, которые могут быть физиологическими (например, после вращения оптокинетического барабана) или патологическими.
При патологическом нистагме каждый цикл движения обычно начинается непроизвольным отклонением глаза от объекта с последующим рефиксационным скачкообразным движением.
• Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным или торсионным.
• Амплитуда бывает мелко- или крупноразмашистой.
• Частота маятникообразных движений глаз может быть высокой, умеренной или низкой.
б) Классификация. Для описания нистагма можно использовать схему, представленную на рис. 1.
Рисунок 1. Схема описания нистагма
• Волчкообразный нистагм является саккадическим с медленным дефовеирующим «дрейфующим» движением и быстрым корректирующим рефовеирующим толчкообразным движением. Направление нистагма обозначают направлением быстрого компонента: вправо, влево, вверх, вниз или ротаторный.
• Маятникообразный нистагм не является саккадическим — фовеирующие и дефовеирующие движения медленные (т.е. скорость нистагма одинакова в обоих направлениях).
• Смешанный нистагм включает маятникообразный нистагм при взгляде прямо и толчкообразный при взгляде в сторону.
в) Физиологический нистагм:
• Установочный нистагм — это мелкоразмашистый толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза направлена в сторону взора (рис. 2).
Рисунок 2. Физиологический нистагм в крайних отведениях
• Оптокинетический нистагм (ОКН) — это толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта (например, барабана) в поле зрения.
о Медленная фаза — следящее движение глаз за объектом. Быстрая фаза — саккадическое движение в противоположном направлении, когда глаза фиксируют следующий объект.
о Если оптокинетический барабан перемещают справа налево, левая теменно-затылочно-височная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля — быструю (саккадическую) фазу вправо.
о ОКН используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения ОЗ у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии.
г) Вестибулярный нистагм:
• Физиологический вестибулярный нистагм — это толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтального взора. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая — стволом головного мозга и лобно-мезэнцефалическим путем. Вестибулярный нистагм может быть вызван калорической стимуляцией следующим образом.
о Когда холодная вода вливается в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
о Когда теплую воду наливают в правое ухо, развивается правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое COWS (cold — opposite, warm — same), что в переводе означает: холод — противоположный, тепло — тот же.
о Когда холодная вода вливается в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх. Теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.
о Аномальные результаты теста указывают на наличие расстройства периферической части вестибулярного анализатора.
• Патологический периферический вестибулярный нистагм вызывается заболеваниями, поражающими ухо, такими как лабиринтит, болезнь Меньера и инфекции среднего или внутреннего уха (рис. 3). По направлению нистагм горизонтальный, вертикальный или ротаторный, интенсивность его увеличивается при взгляде в направлении быстрой фазы и ослабляется фиксацией взора, по амплитуде — мелкоразмашистый.
Рисунок 3. Периферический вестибулярный нистагм
д) Ранний (врожденный) нистагм. Ранний (врожденный) нистагм (проявляется через несколько месяцев после рождения) может возникать на фоне низкого зрения или нарушения моторики с нистагмом, ухудшающим зрение, при этом отличительные признаки остаются неясными. Нистагм может быть связан с серьезными системными заболеваниями, особенно центральной нервной системы.
Ранний нистагм — маятникообразный, горизонтальный, толчкообразного типа в одной плоскости (направление колебаний остается постоянным независимо от направления взгляда). В отличие от взрослых с приобретенным нистагмом, у взрослых с врожденным нистагмом осциллопсия не наблюдается. Нистагм ослабляется конвергенцией и отсутствует во время сна. Обычно имеется нулевая зона (направление взора, при котором нистагм минимален).
При установке глаз в нулевой зоне может отмечаться аномальное положение головы. Обследование должно быть направлено на выявление сочетанной патологии глаз и системных заболеваний.
1. Нистагм сенсорной депривации (афферентный). Нистагм сенсорной депривации является наиболее распространенной формой врожденного нистагма и связан с нарушением центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденной катарактой, гипоплазией макулы, альбинизмом, врожденным амаврозом Лебера, гипоплазией зрительного нерва, ахроматопсией).
Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двусторонним снижением зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения.
2. Врожденный моторный (эфферентный) нистагм. Врожденный моторный нистагм является патологией с Х-сцепленным (доминантным или рецессивным) типом наследования. Симптомы начинают проявляться через 2-3 мес. после рождения и сохраняются на протяжении жизни. ОЗ обычно выше, чем при нистагме сенсорной депривации — 6/12-6/36.
При взгляде прямо наблюдается мелкоразмашистый маятникообразный нистагм, который может переходить в толчкообразный при взгляде в сторону (рис. 4).
Рисунок 4. Врожденный моторный (эфферентный) нистагм — маятникообразный при взгляде прямо и при вертикальном взоре, но переходящий в толчкообразный при взгляде влево и вправо
3. Кивательный спазм. Проявляется это редкое состояние в возрасте от 3 до 18 мес. односторонним или двусторонним мелкоразмашистым высокочастотным горизонтальным нистагмом с киванием головы (рис. 5). Нистагм часто асимметричный, характеризуется увеличением амплитуды при отведении. Могут отмечаться вертикальный и вращательный компоненты. Идиопатический кивательный спазм исчезает спонтанно к 3 годам.
Рисунок 5. Нистагм при кивательной судороге маятникообразный — в одной плоскости, с одинаковой амплитудой во всех направлениях взора
К другим причинам нистагма относятся глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.
4. Другие формы нистагма. В раннем детском возрасте могут возникать другие формы нистагма, такие как периодический альтернирующий (см. ниже).
е) Приобретенный нистагм:
1. Латентный нистагм. Латентный нистагм связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. При открытых глазах нистагм отсутствует. Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза — быстрая фаза направлена в сторону открытого фиксирующего глаза. Иногда на впервые появившийся нистагм наслаивается элемент латентности, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).
2. Периодический альтернирующий нистагм. Периодический альтернирующий нистагм (ПАН) — содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически меняющий направление. Во время активной фазы амплитуда и частота нистагма сначала постепенно увеличиваются, а затем уменьшаются. Далее следует пауза продолжительностью 4-20 с, в течение которой глаза остаются неподвижными или совершают мелоразмашистые, часто маятникообразые движения.
Далее идет сходная последовательность движений в противоположном направлении, полностью цикл продолжается от 1 до 3 мин. ПАН может быть врожденным или развиваться на фоне патологии мозжечка, атаксии-телеангиэктазии и в результате приема таких лекарственных препаратов, как фенитоин.
3. Конвергенционно-ретракционный нистагм. Конвергенционно-ретракционный нистагм — толчкообразный нистагм, вызываеый одновременным сокращением экстраокулярных мышц, чаще медиальных прямых. Нистагм может появиться как реакция на вращение оптокинетического барабана вниз — верхняя рефиксационная саккада приводит глаза друг к другу при конвергенции.
Сочетается с ретракцией глаза в орбиту. Нистагм может быть компонентом синдрома Парино при поражении дорсального отдела среднего мозга (см. рис. ниже).
Синдром Парино: (А) парез взора вверх; (B) парез взора вниз при саккадических движениях; (C) нормальный взгляд вниз при использовании маневра «голова куклы»; (D) симптом Колье; (E) использование полосатого барабана; (F) диаграмма, показывающая механизм конвергенционно-ретрак-ционного нистагма — возникновение конвергенции вследствие того, что медиальная прямая мышца сильнее латеральной прямой мышцы
К причинам относятся патологические процессы в претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые заболевания.
4. Нистагм, бьющий вниз. Нистагм, бьющий вниз, — это вертикальный нистагм с быстрой фазой, направленной вниз (рис. 6). Легче выявляется при взгляде вниз и взгляде кнаружи. Нистагм может быть вызван поражениями в области большого затылочного отверстия (например, мальформацией Арнольда-Киари и сирингобульбией), приемом лекарственных препаратов (лития и фенитоина), а также рядом других состояний (энцефалопатией Вернике, демиелинизацией и гидроцефалией).
Рисунок 6. Нистагм, бьющий вниз
5. Нистагм, бьющий вверх. Нистагм, бьющий вверх — это вертикальный нистагм с быстрой фазой, направленной вверх во всех положениях (рис. 7). Среди причин выделяют поражения задней черепной ямки, прием лекарственных препаратов и энцефалопатию Вернике.
Рисунок 7. Нистагм, бьющий вверх
6. Возвратно-поступательный нистагм. Возвратно-поступательный нистагм — это маятникообразный нистагм, при котором один глаз поднимается и поворачивается кнутри, а другой в то же время опускается и поворачивается кнаружи. Причинами нистагма являются параселлярные опухоли (часто с битемпоральной гемианопсией), сирингобульбия и инсульт ствола головного мозга.
7. Атактический нистагм. Атактический нистагм — это горизонтальный толчкообразный нистагм, возникающий при отведении глаз у пациентов с межъядерной офтальмоплегией.
8. Нистагм Брунса. Нистагм Брунса — горизонтальный толчкообразный нистагм с одной стороны и крупноразмашистый вестибулярный — с другой. Встречается при опухолях мостомозжечкового угла, таких как невринома слухового нерва.
ж) Лечение нистагма:
• Амблиопию и аномалии рефракции необходимо корректировать с помощью контактных линз или других методов, таких как комбинирование контактных линз с высоким минусом и очковых линз с высоким плюсом.
• Медикаментозное лечение с использованием препаратов баклофен и габапентин.
• Введение ботулотоксина в экстраокулярные мышцы показало эффективность, однако его действие трудно контролировать и необходимо курсовое применение.
• Оперативное лечение при нистагме с нулевой зоной направлено на перемещение места прикрепления мышц для коррекции тонуса мимических мышц при прямом положении глаз и головы. Хирургическое лечение может проводиться для устранения аномального положения головы. Рецессия горизонтальных прямых мышц эффективна для уменьшения амплитуды нистагма в случаях без выраженной нулевой зоны.
з) Нистагмоидные движения. Нистагмоидные движения напоминают нистагм, но отличаются тем, что начальное патологическое дефовеирующее движение является саккадической интрузией.
1. Трепетание глаз и опсоклонус. Эти феномены представлены саккадическими колебаниями без межсаккадического интервала. При трепетании глаз плоскость колебаний исключительно горизонтальная, а при опсоклонусе — мультипланарная. Среди причин выделяют вирусный энцефалит, миоклоническую энцефалопатию у младенцев («пляшущие» глаза и «пляшущие» ноги), транзиторные идиопатические нарушения у здоровых новорожденных, прием лекарственных препаратов.
2. Качание глаз. Качание глаз проявляется быстрыми содружественными движениями глаз вниз с медленным возвращением вверх в исходное положение. Причинами являются поражения на уровне варолиева моста (обычно кровоизлияния), патологические процессы в мозжечке с компрессией моста и метаболическая энцефалопатия.
и) Миокимия верхней косой мышцы глаза. Миокимия верхней косой мышцы глаза — это редкое состояние, характеризующееся прерывистыми эпизодами осциллопсии и диплопии с одной стороны (обычно справа). Причина остается неизвестной, это состояние может развиваться на фоне травмы глаза или головы и, редко, опухолей ствола головного мозга.
В некоторых случаях наблюдается вторичная компрессия корешка блокового нерва прилежащей верхней мозжечковой артерией, что приводит к замедлению проведения нервных импульсов. Конкретные рекомендации по лечению отсутствуют, имеются сведения об эффективности системного или местного применения бета-блокаторов.
Следует проводить дифференциальную диагностику с миокимией круговой мышцы глаза (тиком), которая широко распространена, протекает доброкачественно и обычно спонтанно регрессирует.
