Миастения gravis — аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела атакуют рецепторы нервно-мышечных синапсов. В результате развивается системная мышечная слабость, представляющая угрозу для жизни в результате развития дыхательной недостаточности. Одним из первых симптомов заболевания может быть птоз, иногда сочетающийся с диплопией. Перед выполнением любого хирургического вмешательства на веках необходимо провести максимально интенсивное лечение системного заболевания.
Эпидемиология и этиология миастении gravis:
• Возраст: любой.
• Пол: чаще наблюдают у женщин.
• Этиология: аутоиммунное заболевание; может ассоциироваться с тимомой или предшествующей инфекцией.
Анамнез. Заболевание начинается с развития птоза и (или) диплопии, выраженность которых к концу дня увеличивается. Также наблюдают слабость мимических мышц, проксимальных мышц конечностей или затруднение глотания и дыхания. Обычно симптомы носят перемежающийся характер.
Внешний вид миастении gravis. Обычно заболевание обладает системным, генерализованным характером, но на начальных этапах может возникать только птоз и (или) диплопия. При длительном взгляде вверх выраженность птоза увеличивается, а диплопия усиливается при длительных движениях глазами (при мышечном утомлении). Часто обнаруживают слабость круговой мышцы глаза, мышц лица и проксимальных мышц конечностей. Диагноз подтверждают проведением теста со льдом или тензилоном.
При проведении теста со льдом на область век на 2 мин помещают пузырь со льдом, и если птоз возник вследствие миастении gravis, то его степень уменьшится. При проведении тензилонового теста внутривенно вводят эдрофоний хлорид (тензилон). Если выраженность птоза или диплопии уменьшается, значит, они вызваны миастенией gravis. Применение тензилонового теста ограничено вследствие возможного развития побочных эффектов — брадикардии или остановки дыхания.
Особые случаи. При первичной постановке диагноза миастении gravis необходимо провести КТ или МРТ грудной клетки для исключения тимомы. При наличии признаков дыхательной недостаточности выполняют срочное неврологическое обследование для оценки необходимости в стационарном лечении.
Лабораторные исследования:
• Исследование на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам.
• Моноволоконная электромиограмма.
Патофизиология. Аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются аутоантитела к рецепторам нервно-мышечных синапсов.
Лечение миастении gravis. Лечение включает системную терапию пиридостигмином бромидом, преднизолоном и, возможно, тимэктомию. Лечение проводят под контролем нейроофтальмолога или невролога. При достижении максимального медикаментозного режима можно проводить хирургическую коррекцию птоза. Обычно выполняют подвешивание к лобной мышце.
Прогноз. Различный; зависит от тяжести заболевания.