В большинстве случаев имеют место врожденные или рано приобретенные поражения «периферического сенсорного аппарата», а именно врожденные двусторонние дефекты желтого пятна в виде колобом или при полной цветовой слепоте; врожденные или рано приобретенные помутнения роговицы и катаракты. Маятникообразный нистагм этих больных выражается в более или менее быстром качании глаз вокруг среднего положения — большей частью в горизонтальном, реже в вертикальном или косом направлениях.
В единичных случаях наблюдается беспрерывное ритмическое вращение глаз. Развитие этого нистагма представляют себе следующим образом. Полагают, что отсутствие тонкой регуляции со стороны функциональной середины сетчатки приводит к тому, что свойственные нормальной фиксации и макроскопически невидимые частые мелкие осцилляции глаз становятся более «грубыми». При этом действия и противодействия антагонистически функционирующих глазных мышц настолько замедляются, что «дрожание» и «качание» глаз становится макроскопически видимым. Аналогичное объяснение дается и иногда наблюдающемуся нистагму углекопов.
Нельзя утверждать, что это объяснение является правильным. Во всяком случае существуют наследственные формы маятникообразного нистагма (доминантные и рецессивные, связанные с полом) с нормально развитой центральной ямкой и относительно высокой остротой зрения (0,7, почти 1,0), происхождение которых неясно.
Маятникообразный нистагм при боковых и вертикальных направлениях взгляда превращается в толчкообразный нистагм. Быстрая фаза направлена в сторону отклонения глаз, как выражение фиксаций; ей постоянно противодействуют движения глаз в обратном направлении. Больные с маятникообразным нистагмом обычно не жалуются па головокружение и кажущиеся движения предметов.
Больные с маятникообразным нистагмом часто держат голову своеобразно повернутой. Возможно, что они таким образом используют тонические шейные рефлексы для приведения глаз в более спокойное состояние.
С несомненностью наличие этих тонических рефлексов с шейных мышц было доказано у больных, у которых по поводу не поддающихся иному воздействию меньеровских припадков были перерезаны оба вестибулярных нерва. Очень резкое сгибание или разгибание головы по отношению к туловищу вызывало у них небольшие отклонения глаз в несколько угловых градусов.
К аномалиям движения глаз, связанным частично с недостаточным развитием церебральных структур, частично периферического органа зрения, относятся, например, следующие: монокулярный маятникообразный нистагм при слепоте или амблиопии одного глаза; скрытый маятникообразный нистагм, выявляющийся при закрывании другого глаза; гетерофории; сходящееся и расходящееся содружественное косоглазие; альтернирующее вертикальное косоглазие, вызываемое попеременным закрыванием одного глаза.
