Лимбальный дермоид - по международной клинической офтальмологии
Лимбальный дермоид является хористомой (скоплением гистологически нормальной ткани в нетипичном месте), состоящей из массы коллагеновой ткани с элементами дермы и покрытой многослойным плоским эпителием (рис. А).
Лимбальный дермоид: (А) гистология (см. текст); (B) типичное поражение с торчащими волосками; (C) сложный дермоид; (D) синдром Гольденхара
Проявляется в раннем детстве в виде гладкого, желтоватого, мягкого субконъюнктивального очага, как правило, локализующегося в зоне лимба снизу-снаружи, часто с наличием волосков (рис. B). Нередко образования имеют большие размеры, фактически окружая лимб (рис. C).
Показания к лечению: косметические, а также хроническое раздражение, формирование вдавлений, развитие амблиопии за счет астигматизма или вовлечения зрительной оси. При небольших дермоидах возможна простая эксцизия, а при больших может потребоваться ламеллярная кератосклерэктомия.
Ассоциации с системными заболеваниями:
• Синдром Гольденхара (окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия) чаще встречается спорадически (рис. D):
о Системные проявления включают в себя гипоплазии скуловой кости, верхней и нижней челюсти, макростомию (чрезмерно широкую ротовую щель) и микротию (недоразвитие ушной раковины), кожные метки на лице и преаурикулярной области, гемивертебру (обычно в шейном отделе), умственную отсталость, аномалии сердечной, почечной и центральной нервной системы (ЦНС).
о Глазные проявления, помимо дермоида, включают в себя колобому верхнего века, микрофтальм и колобому диска.
• Синдром Тричера Коллинза.
• Линейный невус сальных желез Ядассона:
о Системные проявления включают в себя бородавчатые или чешуйчатые поражения кожи, инфантильные спазмы, аномалии ЦНС и задержку развития.
о Глазные проявления, кроме дермоида, включают в себя птоз, помутнение роговицы, колобомы век и глазного дна, а также микрофтальм.
