а) Доброкачественный эссенциальный блефароспазм. Эссенциальный блефароспазм — это редкое тяжелое идиопатическое заболевание, возникающее на шестом десятилетии жизни и чаще встречающееся у женщин, чем у мужчин.
Эссенциальный блефароспазм характеризуется прогрессирующим двусторонним непроизвольным спазмом круговой мышцы глаза и мимических мышц верхней трети лица (рис. 1). В тяжелых случаях блефароспазм может вызывать временную функциональную слепоту.
Рисунок 1. Эссенциальный блефароспазм
Распространенные триггерные факторы заболевания — стресс и яркий свет (светобоязнь является частым сопутствующим симптомом), состояние улучшается во время релаксации и беседы. Спазм не наблюдается во время сна. Сочетание эссенциального блефароспазма и оромандибулярной дистонии представляет собой синдром Мейжа или Брейгеля (рис. 2).
Рисунок 2. Синдром Мейжа (Брейгеля)
Иногда сложно определить причину поражения, в частности патологию базальных ганглиев, однако при наличии типичных клинических проявлений дополнительного обследования не требуется.
- Лечение. Перед началом лечения важно исключить рефлекторный блефароспазм, который наиболее часто возникает на фоне патологии роговицы и экстрапирамидных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона. Необходимо провести обследование центральной и периферической нервной системы.
• Ношение темных очков часто приводит к улучшению состояния.
• Эффективно лечение заболеваний роговицы.
• Медикаментозное лечение отдельных видов блефароспазма включает лекарственные препараты, приведенные ранее, но их эффективность незначительна.
• Инъекции ботулотоксина (например, подкожное введение 2,5-5 ед. в 3-4 точках периокуляр-ной зоны) способствуют временному улучшению у большинства пациентов (95% случаев), благодаря временному параличу мышц в месте инъекции. Как правило, требуются повторные инъекции каждые 3 мес. Частые, но временные побочные эффекты — птоз, лагофтальм, ксерофтальмия и, реже, диплопия.
• Хирургическое лечение, заключающееся в удалении круговой мышцы (миэктомии). В настоящее время выполняется редко, но может рассматриваться при непереносимости или толерантности к ботулотоксину.
б) Гемифациальный спазм. Гемифациальный спазм — одностороннее поражение, которое проявляется на пятом-шестом десятилетиях жизни. Характеризуется кратковременным спазмом круговой мышцы глаза, который затем распространяется по ходу ветвей лицевого нерва (рис. 3).
Рисунок 3. Гемифациальный спазм
Заболевание может быть идиопатическим или возникать в результате раздражающего воздействия в различных участках лицевого нерва. Лицевой гиперкинез появляется через несколько месяцев или лет после нейропатии лицевого нерва.
Для исключения компрессионной этиологии поражения проводится обследование с использованием методов нейровизуализации. Лечение такое же, как при эссенциальном блефароспазме.
