Методы лечения инфантильного нистагма и их эффективность
а) Очки и контактные линзы. При нистагме отмечается высокая частота аметропий. Детям с нистагмом в возрасте младше шести лет требуется частая рефрактометрия для профилактики развития амблиопии. Контактные линзы могут оказаться эффективными и обеспечить лучшую оптическую коррекцию, так как они позволяют пациенту сильнее поворачивать голову с лучшей оптической коррекцией и не испытывать проблем с децентрацией и перекрыванием зрительной оси очковой оправой.
В некоторых исследованиях предполагается, что ношение контактных линз может уменьшать нистагм вследствие сенсорных реакций век, хотя это и не подтверждено.
б) Хирургическое лечение и лечение призмами. Пациенты с целью уменьшения нистагма часто используют различные компенсаторные стратегии. Часто с помощью хирургического вмешательства или призм можно облегчить использование компенсаторных механизмов. Оперативные вмешательства по поводу аномального положения головы обычно приносит прекрасные результаты и приводят к устойчивому улучшению.
в) Операции типа Kestenbaum-Anderson. У пациентов с инфантильным нистагмом, особенно с идиопатическим нистагмом и нистагмом при альбинизме, обычно имеется нулевая зона. Если нулевая зона не совпадает с первичной позицией, у пациента часто возникает аномальное положение головы позволяющее использовать эксцентрично расположенную нулевую зону для улучшения зрения (рисунке ниже нулевая зона при окулографии).
Обычно нулевая зона расположена или в первичной позиции взора, или в горизонтальной плоскости. У некоторых пациентов с горизонтальным нистагмом наблюдается наклон головы в вертикальной плоскости, или комбинированное аномальное положение головы в разных плоскостях. У пациентов с инфантильным вертикальным нистагмом также может возникать аномальный поворот головы в горизонтальной плоскости. Механизмы этих изменений до конца не изучены.
Если у пациента имеется патологический наклон головы в вертикальной плоскости, возможно выполнение операций резекции или рецессии на вертикальных и/или косых мышцах. При наклоне головы вбок возможно выполнение ротаторных операций Kestenbaum, либо рецессии и резекции косых мышц, либо, перемещения места прикрепления прямых мышц, вызвав торзию. Если выполняется вмешательство на двух горизонтальных или вертикальных прямых мышцах одного глаза, для создания ротаторного эффекта они перемещаются вверх и вниз или вправо или влево.
Если у пациента имеется манифестное косоглазие, операцию по поводу аномального положения головы нужно выполнять на фиксирующем глазу. После вмешательства по поводу аномального положения головы выполняется коррекция косоглазия нефиксирующего глаза (клинический случай 2). При сильном повороте головы требуется большой объем рецессии и резекции горизонтальных мышц.
Оперативное лечение аномального положения головы обычно эффективно. Операцию можно выполнять в любом возрасте, но лучше подождать, пока не будет установлена причина поворота головы. Если амблиопия вызвана тем, что ребенок не может носить очки из-за выраженного аномального положения головы, оперативное лечение следует выполнять в ранние сроки. В остальных случаях подходящий для операции возраст составляет приблизительно 6-8 лет, когда ребенок взаимодействует с врачом и его можно легко осмотреть.
Аномальный поворот головы может не развиваться полностью, пока ребенок не пойдет в школу, когда поворот головы станет появляться чаще и быть более выраженным из-за возросшей зрительной нагрузки. Операции типа Kestenbaum-Anderson эффективны даже у взрослых.
Клинический случай 1. Четырехлетняя девочка с идиопатическим инфантильным нистагмом нуждается в очковой коррекции астигматизма степенью 4 диоптрии на обоих глазах. Из-за сильного поворота головы влево она не могла носить очки, поскольку ей мешала оправа. Ей была выполнена рецессия 12 мм наружной прямой мышцы правого глаза и внутренней прямой мышцы левого глаза и резекция 12 мм внутренней прямой мышцы правого глаза и наружной прямой мышцы левого глаза. После операции голова направлена прямо.
Поскольку теперь она смогла носить очки, бинокулярная острота зрения повысилась от 0,6 до 0,2 logMAR. Восемь лет спустя сохранялось прямое положение головы.
Клинический случай 2. У девятилетнего мальчика наблюдался нистагм и выраженный наклон головы вбок, усиливающийся при зрительной нагрузке, «V»-паттерн эзотропии и гиперфункция нижней косой мышцы. Была выполнена операция в объеме перемещения наружной прямой мышцы правого глаза и внутренней прямой мышцы левого глаза на одну ширину сухожилия книзу, а также внутренней прямой мышцы правого глаза и наружной прямой мышцы левого глаза на одну ширину сухожилия кверху. Дополнительно выполнена рецессия внутренней прямой мышцы левого глаза по поводу эзотропии и двусторонняя рецессия нижней косой мышцы с целью коррекции «V»-паттерна. После операции наклон головы значительно уменьшился.
г) Артифициальная дивергенция. Конвергенция может уменьшать интенсивность нистагма. С помощью артифициальной дивергенции можно стимулировать конвергенцию и вызвать импульс конвергенции даже при взгляде вдаль. Для успеха артифициальной дивергенции большое значение имеет наличие хорошего бинокулярного зрения. При отсутствии бинокулярного зрения хирургическое вмешательство или призмы просто изменяют угол отклонения, не стимулируя конвергенции. Необходимо исследовать фузионные резервы и определить оптимальную силу призмы, располагаемую основанием кнаружи. Зачастую оптимальным методом подбора призмы является ношение призм Fresnel в течение, по крайней мере, одной или двух недель при обычной повседневной активности. Если сила призм невелика, они могут фиксироваться к очкам.
д) Синдром блокады нистагма. Некоторые пациенты с манифестным латентным нистагмом или инфантильным нистагмом могут амортизировать нистагм с помощью гиперконвергенции. Двусторонняя рецессия внутренней прямой мышцы может способствовать постоянной амортизации нистагма, поскольку заставит пациента постоянно конвергировать, чтобы держать глаза прямо.
Клинический случай 3. Пациент с врожденным нистагмом жаловался на постоянные «беспокойные глаза» и необходимость поворачивать один глаз внутрь, чтобы лучше видеть. У него был нистагм и периодическая эзотропия с большим углом. При окулографии выявлен толчкообразный нистагм, траектория колебаний свидетельствовала о инфантильном идиопатическом нистагме и манифестном латентном нистагме, уменьшающемся при конвергенции. Рецессия обеих внутренних прямых мышц на 5 мм привела к уменьшению нистагма и эзотропии. Острота зрения при обоих открытых глазах повысилась с 6/12 до 6/9.
Синдром блокады нистагма (см. клинический случай 3).
е) Аддукция. Приведение глаза амортизирует манифестный латентный нистагм. Если доминирует левый глаз, пациент фиксирует приведенным левым глазом и поворачивает голову влево. Если выполняется оперативное лечение косоглазия, чтобы откорригировать аномальное положение головы, следует оперировать доминирующий фиксирующий глаз. Если у пациента с манифестным латентным нистагмом имеется альтернирующее косоглазие, он поворачивает голову в сторону фиксирующего глаза, что создает ложную картину периодического альтернирующего нистагма, при котором у пациента наблюдается два и более различных аномальных положений головы. Если пациент с манифестным латентным нистагмом одним глазом фиксирует при взгляде вблизи, а другим — при взгляде вдаль, соответственно изменяется и положение головы.
Клинический случай 4. Пятилетний мальчик, жалобы (родителей) на альтернирующий поворот головы и экзотропию. При окулографии выявлен манифестный латентный нистагм, отмечается двусторонняя гиперфункция нижней косой мышцы и выраженная экзотропия. С целью коррекции поворота головы, чтобы ограничить приведение, выполнена необычно объемная двусторонняя рецессия внутренних прямых мышц на 10 мм. Однако поскольку рецессия внутренней прямой мышцы увеличила бы экзотропию, одновременно выполнена двусторонняя рецессия наружных прямых мышц на 16 мм. Аномальный поворот головы исчез, но сохранялась умеренная экзотропия. Однако через семь лет после операции экзотропия и нистагм были меньше.
ж) Уменьшение степени косоглазия. Уменьшение степени косоглазия и улучшение бинокулярного зрения при манифестном латентном нистагме может привести к уменьшению интенсивности нистагма. Пациенты с «А»- и «V»-паттернами косоглазия для уменьшения угла отклонения могут запрокидывать голову назад или на клонять ее вниз и уменьшать нистагм. У пациентов с манифестным латентным нистагмом оперативные вмешательства по поводу косоглазия могут значительно уменьшать нистагм.
Клинический случай 5. Со слов пациента, у него с рождения имеется нистагм, но ухудшение зрения наступило в течение прошедшего года. У него имелись манифестный латентный нистагм и экзотропия, бинокулярное зрение отсутствовало. На сделанных несколько лет назад фотографиях видно, что у пациента была небольшая эзотропия. Чтобы восстановить микроэзотропию, были подобраны призмы основанием внутрь. У пациента отмечено субнормальное бинокулярное зрение (тест Titmus с мухой положительный), нистагм уменьшился. Бинокулярная острота зрения повысилась на две строки таблицы logMAR.
з) Периодический альтернирующий нистагм. Если при периодическом альтернирующем нистагме фаза затишья не статична, голова пациента может медленно поворачиваться слева направо и обратно. Очень важно выявить у пациента периодический альтернирующий нистагм до выполнения операции. Операции Kestenbaum-Anderson при периодическом альтернирующем нистагме могут усиливать поворот головы в ту или другую сторону. У 23% пациентов с идиопатическим альтернирующим нистагмом и мутациями FRMD7 и у 29% пациентов с альбинизмом имеется периодический альтернирующий нистагм. В идеале окулография должна проводиться в течение по меньшей мере восьми минут, поскольку, как было показано, цикл периодического альтернирующего нистагма при инфантильном нистагме составляет от 90 до 280 секунд.
У многих пациентов с периодическим альтернирующим нистагмом не наблюдается изменения положения головы, вероятно, потому, что их нулевая зона не перемещается. При периодическом альтернирующем нистагме для коррекции положения головы возможно выполнение рецессий всех четырех горизонтальных мышц.
и) Тенотомия четырех прямых мышц. Эта операция заключается в отсечении и рефиксации прямых мышц у места их прикрепления. Тенотомия приводит к уменьшению нистагма и расширению нулевой зоны, возможно, за счет изменений проприоцептивных ответов глазодвигательных мышц. Операция выполняется на горизонтальных или вертикальных мышцах и может комбинироваться с вмешательством по коррекции косоглазия. Эффективность операции тенотомии всех четырех прямых мышц еще предстоит оценить.
к) Фармакотерапия. При приобретенном нистагме применялись баклофен, габапентин, каннабис, мемантин, аминопиридины и несколько других препаратов. Баклофен эффективен при периодическом альтернирующем нистагме. Была установлена эффективность габапентина и мемантина у пациентов с инфантильным нистагмом. Габапентин (до 2400 мг) и мемантин (до 40 мг) применялись в медленно увеличивавшихся дозировках. Хотя эти препараты эффективны при идиопатическом инфантильном нистагме, неясно, в каких группах пациентов какие виды лечения наиболее эффективны. В настоящее время проводятся более крупные исследования.
л) Другие виды лечения. Ботулотоксин может уменьшать инфантильный нистагм. Однако необходимо выполнять повторные инъекции и ботулотоксин может вызывать косоглазие и птоз. Применение акустической обратной связи при инфантильном нистагме неэффективно или практически неприменимо.
Фармакотерапия инфантильного нистагма.
В этом исследовании, проведенном McLean et al., 48 пациентов с нистагмом (21 с идиопатическим и 27—связанным с заболеваниями глаз) случайным образом были разделены на три лечебные группы: получавшие мемантин, габапентпн или плацебо (между первым и четвертым осмотром).
(А) Изменения окулограммы во время лечения.
(Б) Изменения остроты зрения по шкале logMAR во время лечения и в течение 2-3 месячного периода выведения препарата (закрашенная зона между 4-м и 6-м осмотрами), во время которого пациент не получал препаратов.
