Латентный нистагм - определение, отличительные особенности
Латентный нистагм возникает как побочное следствие нарушения развития фузии в младенческом возрасте и представляет собой афферентное расстройство зрительного пути. Поскольку нарушение развития фузии — в форме косоглазия и амблиопии — встречается часто, латентный нистагм является преобладающей формой патологического нистагма. Мы изучали пациентов и обезьян с нарушениями развития фузии. Мы продемонстрировали, что утрата бинокулярных связей в пределах зоны V1 (стриарная кора) в первые месяцы жизни — необходимая и достаточная причина латентного нистагма.
Тяжесть латентного нистагма возрастает с увеличением времени существования бинокулярной декорреляции и степени потери связей зоны V1. Если декорреляция сохраняется в течение периода, эквивалентного 2-3 месяцам развития человека, частота латентного нистагма составляет 100%. Возникшее в зоне V1 нарушение развития бинокулярности распространяется по нисходящим путям на экстрастриарные зоны коры головного мозга, регулирующие содружественные движения глаз (особенно верхние медиальные височно-дорсальные (MSTd, medial superior temporal-dorsal) нейроны).
Стабильность содружественных движений глаз обеспечивается сбалансированностью бинокулярной активности MSTd-нейронов правого и левого полушарий головного мозга. Нарушение развития фузии в младенческом возрасте приводит к появлению дисбаланса монокулярной активности.
Если входящая импульсация от одного глаза доминирует, а от другого — подавляется, увеличивается активность MSTd-нейронов одного полушария. Под воздействием нисходящих импульсов, идущих через проекции в ипсилатеральном ядре зрительного тракта глаза содружественно отклоняются в ту же сторону. При фиксации взора дисбаланс стимуляции со стороны MSTd-нейронов проявляется отклонением траектории латентного нистагма в носовую сторону.
Латентный нистагм является причиной диссоциированной вертикальной девиации и диссоциированной горизонтальной девиации. Вертикальная вергенция амортизирует (компенсирует) латентный нистагм, но вызывает развитие диссоциированной вертикальной девиации. Ослабление амортизирующей латентный нистагм конвергенции вызывает проявление латентной экзодевиации или диссоциированной горизонтальной девиации. Аномальные положения головы (поворот и наклон) также позволяют компенсировать (амортизировать) латентный нистагм.
Латентный нистагм — часто встречающийся у людей и приматов подтип патологического нистагма. Он тесно связан с нарушениями развития бинокулярности в младенческом возрасте, вследствие косоглазия или амблиопии.
Латентный нистагм характеризуется содружественными горизонтальными медленнофазными движениями глаз, направленными в сторону носа относительно фиксирующего глаза. Если меняется фиксирующий глаз, направление медленнофазных движений сразу же меняется на противоположное: влево при фиксации правым глазом и вправо при фиксации левым глазом. Выраженность нистагма (и его заметность во время клинического исследования) увеличивается при прикрывании одного глаза, вследствие чего и возникло определение «латентный». Если нистагм заметен, когда оба глаза открыты, его называют манифестным латентным нистагмом.
Латентный нистагм следует отличать от врожденного нистагма («идиопатического инфантильного») (или синдром инфантильного нистагма) по признаку немедленного изменения направления колебаний при перемене фиксирующего глаза. При окулографии эти состояния дифференцируются также по траектории и скорости движений: при латентном нистагме отмечается линейная траектория и уменьшение скорости движений, тогда как при врожденном нистагме/синдроме инфантильного нистагма регистрируется увеличивающаяся скорость и маятникообразная траектория движений. При окулографии или при осмотре под большим увеличением на щелевой лампе или с помощью офтальмоскопа зачастую выявляются синхронные мелкие торзионные движения.
Наши представления о клинических проявлениях латентного нистагма были упорядочены в работах Dell’Osso et al., описавших историческое развитие терминологии, касающейся латентного нистагма. В 1872 г. Faucon впервые описал манифестный латентный нистагм. В 1912 г. Fromaget и Fromaget предложили термин «nystagmus latent». В 1931 г. Sorsby выполнил обзор этих ранних сообщений. Оксюморон «манифестный латентный» нистагм был предложен в 1947 г. Kestenbaum, который подчеркивал, что латентный нистагм часто наблюдается у пациентов с косоглазием при взгляде двумя глазами.
Хотя инфантильная эзотропия — наиболее частая сопутствующая латентному нистагму аномалия, любые нарушения, препятствующие развитию бинокулярной фузии в мла денческом возрасте, например, монокулярная или тяжелая бинокулярная депривация вызывают латентный и манифестный латентный нистагм. Классификация Комитета по исследованию движений глаз и косоглазия Национального института здоровья (NIH Committee on Eye Movement and Strabismus, CEMAS) рекомендует заменить термины латентный/манифестный латентный нистагм на этиологический описательный термин «нистагм нарушения фузии».
а) С развитием фузии исчезают носовые девиации зрительной коры. Постнатальное развитие бинокулярных сенсорных и двигательных функций у здоровых младенцев приматов протекает параллельно развитию здоровых младенцев человека, но в меньшем временном масштабе; одна неделя развития обезьяны приблизительно соответствует одному месяцу развития человека. Бинокулярная диспарантная чувствительность и бинокулярная фузия у новорожденных человека и обезьян отсутствует. Стереопсис у человека возникает внезапно в течение первых 3-5 месяцев после рождения, а у обезьян в течение первых 3-5 недель жизни, и достигает взрослых уровней чувствительности.
Горизонтальные связи аксонов V1 играют ключевую роль в развитии фузии и возникновении ее нарушений. Бинокулярность у приматов развивается с возникновением горизонтальных связей между глазными доминантными колонками зоны V1, представляющими разные глаза. Эти связи в первые недели жизни еще незрелы и осуществляют грубые, слабые бинокулярные реакции. Созревание бинокулярных связей требует скоррелированной (синхронной) активности геникулостриарных структур правого и левого глаза. Декорреляция входящих сигналов, вызываемая отсутствием бинокулярной корреспонденции, в течение нескольких дней приводит к исчезновению горизонтальных связей в зоне V1 котят. Аналогичные дефекты возникают в зоне V1 в течение нескольких недель у обезьян, а у детей — в течение нескольких месяцев. Бинокулярная декорреляция также способствует интерокулярной супрессии, создавая еще одно препятствие развитию фузии.
В первые месяцы жизни человека и первые недели жизни обезьян при регистрации монокулярных ЗВП движения отмечается носовисочная асимметрия. При монокулярных тестах на зрительное предпочтение выявляется более высокая перцептивная чувствительность движений, направленных в носовую сторону. При записи траектории монокулярных следящих и оптокинетических движений также отмечается предпочтение объектов, движущихся в сторону носа. Такие проявления «носовой» асимметрии восприятия движущихся объектов выражены до возникновения сенсорной фузии и стереопсиса, после чего неизменно ослабевают. Они сохраняются в скрытой форме у здоровых взрослых людей, и выявляются только при использовании специфических монокулярных стимулов.
Если нормальному развитию бино-кулярности препятствует нарушение выравнивания глаз или монокулярная депривация, проявления «носовой» асимметрии сохраняются и становятся заметными. Отклонение взгляда к носу—ключевой признак синдрома нарушения развития фузии. Другие характерные проявления — отсутствие стереопсиса, интерокулярная супрессия, косоглазие и мелкоамплитудные торзионные/вертикальные осцилляции глаз.
Носовая асимметрия движений глаз у пациентов и обезьян с косоглазием.
Латентный нистагм при фиксации взгляда: при взгляде правым глазом в медленную фазу оба глаза смещаются в сторону носа,
после чего для восстановления фовеолярной фиксации следуют быстрофазовые микросаккады, направленные в височную сторону.
После фиксации левым глазом направление нистагма сразу же изменяется на противоположное, таким образом в медленную фазу движения направлены в носовую сторону относительно фиксирующего глаза.
Следящие движения/оптокинетический нистагм: при взгляде одним глазом отмечается асимметрия горизонтальных плавных следящих движений.
Плавные (нормальные) следящие движения наблюдаются при движении объекта в носовую сторону поля зрения.
При движении объекта в височную сторону траектория следящих движений меняется по типу «зубчатого колеса» (малой амплитуды—аномальные).
Движения глаз содружественные, при перемене фиксирующего глаза направление асимметричных движений сразу же меняется на противоположное таким образом,
что нормальные следящие движения всегда направлены в носовую сторону поля зрения.
Нейроанатомический субстрат бинокулярного зрения.
Монокулярные ретиногеникулярные проекции левого глаза (височная сетчатка—носовая половина поля зрения)
и правого глаза (носовая сетчатка—височная половина поля зрения) остаются разделенными до и в пределах принимающего их слоя глазных доминантных колонок зоны V1, слой 4С (стриарная зрительная кора).
Бинокулярное зрение становится возможным благодаря горизонтальным связям в вышележащих слоях 4В и 2/3 между глазными доминантными колонками,
представляющих разные глаза (а также в нижележащих слоях 5/6, не показанных на рисунке).
Пути от правого глаза—красные; пути от левого глаза—синие.
Горизонтальные связи зоны V1, обеспечивающие бинокулярное зрение, у здорового примата (коррелированная активность) и при косоглазии (декоррелированная), слой 2-4В.
Зона V1 здоровых приматов характеризуется одинаковым количеством монокулярных и бинокулярных связей.
У приматов с косоглазием связи преимущественно монокулярные (т.е. наблюдается уменьшение числа бинокулярных связей).
Пути от правого глаза — красные; от левого глаза — синие; бинокулярные — фиолетовые.
