Международная классификация острой ретинопатии недоношенных (РН) была расширена за счет включения отслойки сетчатки и последствий ретинопатии недоношенных (РН), заменив классификацию Reese и соавторов. Все стадии ретинопатии недоношенных (РН) теперь собраны в единой классификации, позволяющей проводить прямое сравнение между разными центрами и странами. Был опубликован пересмотр с добавлением двух понятий: пре-плюс болезни и агрессивной задней PH (АЗ-PH). Классификация включает описание PH по четырем параметрам:
1. Тяжесть по стадиям описывает ретинопатию в области контакта между васкулярной и аваскулярной сетчаткой.
2. Локализация по зонам описывает переднезаднее положение ретинопатии.
3. Протяженность по циферблату часов описывает вовлечение сетчатки по окружности в области контакта между васкулярной и аваскулярной сетчаткой.
4. Плюс-болезнь, описывает аномально расширенные или извитые сосуды заднего полюса.
Осмотр деталей глазного дна у детей с крайней недоношенностью может быть затруднен. Кровеносные сосуды сетчатки тонкие и вытянутые. Позже они увеличиваются в размере, с патологически извитостью при активной PH.
а) Тяжесть ретинопатии недоношенных (РН). Изменения на периферии по переднему краю развивающихся сосудов сетчатки были разделены на пять стадий.
1 стадия. Плоская серо-белая демаркационная линия разделяет васкулярную и аваскулярную сетчатку. Часто она тусклая и сложно различима. Сосуды сетчатки подходят к ней, но не пересекают ее.
2 стадия. Демаркационная линия увеличивается в объеме и располагается вне плоскости сетчатки. Цвет гребня может быть белым или розовым и могут быть видны маленькие очаги неоваскуляризации кзади от гребня. Дифференциальная диагностика первой и второй стадии трудна, но, обычно, прогностически неважна.
3 стадия. Третья стадия имеет черты второй, но характеризуется появлением экстраретинальной неоваскуляризации. Новые сосуды могут быть сплошными с или без контакта с задним краем гребня или распространяться в стекловидное тело. Экстраретинальная неоваскуляризация может выходить из области гребня в стекловидное тело или, как правило, более кзади, располагаясь позади поверхности васкуляризированной сетчатки.
4 стадия. Эта стадия характеризуется субтотальной экссудативной или тракционной отслойкой сетчатки с экстрафовеолярной локализацией (стадия 4В) или с вовлечением области фовеа (стадия 4А).
5 стадия. Воронкообразная тотальная отслойка сетчатки. Эта стадия в дальнейшем разделяется с учетом передних и задних характеристик воронки.
б) Агрессивная задняя ретинопатия недоношенных (PH) (АЗ-РН). Эта выраженная форма PH характеризуется задней локализацией (зона I или задняя часть зоны II) и проявлением плюс-болезни, в отличие от достаточно безвредной сосудистой патологии на границе сосудистой/аваскулярной области.
Выраженность заболевания затрудняет дифференцировку артериол и венул. Со временем прогрессирования первой стадии во вторую и третью не отмечается; можно легко пропустить плоскую сеть новообразованных сосудов.
в) Плюс-болезнь. Первые признаки плюс-болезни это извитость артериол сетчатки и полнокровие вен сетчатки вблизи диска зрительного нерва. Позже, сосуды радужки становятся полнокровными и зрачок перестает расширяться в ответ на применение мидриатиков. Стекловидное тело становится мутным. Признаки плюс-болезни могут выявляться на любой стадии PH и иногда в качестве предвестника заболевания. Клинический диагноз ставится путем сравнения с исходной фотографией; по меньшей мере должны быть вовлечены два квадранта и должны присутствовать периферические изменения PH. Плюс-болезнь не относится к сосудистым изменениям на периферии сетчатки. Выявление плюс-болезни является ключевым моментом, указывающим на наличие тяжелой PH, возможно требующей лечения, и повышение вероятности неблагоприятного исхода.
г) Пре-плюс болезнь. Задние патологические изменения сосудов, происходящие при PH с плюс-болезнью, наиболее тяжелые. Термин «пре-плюс» указывает на аномальную заднюю васкуляризацию, с недостаточной для термина плюс-болезнь извитостью и расширением венул, но все же патологически измененную. Этот термин также предупреждает о возможной периферической ретинопатии.
д) Локализация ретинопатии недоношенных (РН). Сетчатка разделена на три зоны относительно центра в диске зрительного нерва в отличие от организации нейросетчатки с центром в области фовеа:
Зона I — с окружностью радиусом равным удвоенному расстоянию от центра диска зрительного нерва до центра фовеа — около 30°.
Зона II распространяется от края зоны I до зубчатой линии с носовой стороны и охватывает анатомический экватор.
Зона III включает всю височную область сетчатки кверху-кпереди и книзу-кпереди от зоны II. При отсутствии анатомических ориентиров зоны III, на ее вовлечение можно указывать полная васкуляризация носовой области.
е) Протяженность. Протяженность болезни описывается по циферблату часов или 30° секторами. При осмотре глаз позиция в 3 часа располагается справа для обоих глаз, т.е. с носовой стороны для правого глаза и с височной для левого глаза.
ж) Регресс ретинопатии новорожденных (РН). Регресс острой ретинопатии менее изучен, вследствие того, что как только исчезает необходимость в хирургическом лечении, необходимость в наблюдении и регистрации также снижается. Уровень регресса отражает постменструальный возраст ребенка; первые признаки — отсутствие прогрессирования и ослабления любых симптомов плюс-болезни. Гребень истончается и распадается. Позже сосуды прорастают гребень в область периферической аваскулярной сетчатки.
Инволюция характеризуется ремоделированием сосудов с постепенным распространением сосудов к периферии: в некоторых глазах васкуляризация зубчатой линии не происходит. Участки поражения острой PH становятся бледными и можно увидеть сосуды, выходящие за область поражения на периферию. Участки вазопролиферации становятся фиброзными. Все случаи 1-й и 2-й стадий PH полностью разрешаются. При стадии 3 регресс может и не наступить, в зависимости от тяжести заболевания. Признаком неполного разрешения является смещение (дислокация) сетчатки. Среднее время появления признаков инволюции у детей с массой тело при рождении менее 1251 грамм было 38,6 недели; 74% всех случаев PH начинает инволюционировать к 40 неделе ПМВ, в 90% — к 44 неделе.
Распространенные рубцовые изменения передней части стекловидного тела и сетчатки могут смещать иридохрусталиковую диафрагму кпереди и вызывать уменьшение передней камеры, глаукому и декомпенсацию роговицы. В этих случаях показана ленсэктомия для профилактики узкоугольной глаукомы.
а - 1 стадия ретинопатии недоношенного (РН).
Тонкая линия, разделяющая васкулярную и аваскулярную области сетчатки. Синеватый оттенок из-за темного глазного дна.
б - Ретинопатия недоношенного (РН) 1-я и 2-я стадии. 1-я стадия в нижней части, но линия становится толще (гребень) кверху фотографии.
Дифференциальная диагностика 1 и 2 стадии обычно непроста или особо неважна.
а - 2 стадия ретинопатии недоношенного (РН).
б - 3-я стадия PH, которая развилась на глазу со 2-й стадией, показанной на рисунке (а).
Обращает внимание извитость и расширение периферических сосудов, как только они достигают зоны PH.
Тень сразу за участком поражения указывает на то, что он располагается вне плоскости сетчатки.
а - 2-я и 3-я стадии PH. 2-я стадия сверху и внизу фотографии с участком около одного часа умеренной 3 стадии заболевания, который поворачивает обратно от гребня по нижнему его краю.
б - Острая 5-я стадия с воронкообразной отслойкой сетчатки.
Примеры агрессивной задней ретинопатии недоношенных (АЗ-PH).
(А) Вид АЗ-РН—обращает внимание задняя локализация, выраженность плюс-болезни и умеренные проявления периферической ретинопатии.
(Б) на изображении АЗ-РН видна плюс-болезнь с неоваскулярной пролиферацией по типу щетки на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки.
Два примера плюс-болезни.
Обратите внимание на разный вид поля обзора при разном увеличении между (А) и (Б).
Примеры с преплюс-болезнью показывают повышенную извитость и расширение сосудов по сравнению с нормой, но недостаточными для определения плюс-болезни.
а - Умеренное смещение сосудов сетчатки. Обращает внимание результат криотерапии в верхней части изображения.
б - Фотография глазного дна показывает поздние рубцовые изменения, включая 4В стадию отслойки сетчатки с выраженным смещением сосудов и макулы в височную сторону.
