Глаза при ювенильном Х-связанном ретиношизисе у ребенка
Ювенильный Х-связанный ретиношизис - это Х-связанное заболевание поражает исключительно мужчин. У около двух третей мужчин характерным патологическим изменением глазного дна является кистозная макулопатия по типу «спиц в колесе» (шизис фовеа). У 50% больных мужчин дополнительно видны изменения на периферии сетчатки.
Ретиношизис в фовеа может развиться в раннем младенческом возрасте, но у большинства детей он выявляется между 5 и 10 годами при возникновении трудностей при чтении или при проверке зрения в школе. Как правило при осмотре острота зрения составляет 6/12-6/36 с косоглазием, гиперметропией и астигматизмом.
Если изменения в макулярной области минимальные (едва заметны), то можно поставить неверный диагноз «косоглазие», «рефракционная амблиопия» или «функциональное снижение зрения».
Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис.
(А, Б) Двустронний шизис фовеа.
(В) Шизис фовеа лучше визуализируется при офтальмоскопии в бескрасном свете.
(Г) Периферические изменения пигментации в области шизиса.
