Доброкачественный идиопатический блефароспазм — двусторонний непроизвольный спазм круговой мышцы глаза, мышцы гордецов и мышцы, сморщивающей кожу бровей. Состояние может начинаться с лёгкого подёргивания век и прогрессировать до функциональной слепоты пациента вследствие непроизвольного зажмуривания глаз. Он не может предугадать, когда произойдёт спазм, поэтому непроизвольное зажмуривание может оказаться фатальным, если случится во время вождения машины, пересечения улицы и др.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: манифестация в возрасте 40 лет или старше.
• Пол: у женщин наблюдают чаще, чем у мужчин.
• Этиология неизвестна. Вероятно поражение центральной нервной системы, скорее всего — базальных ганглиев. При этом возникает непроизвольный спазм круговой мышцы глаза, мышцы гордецов и мышцы, сморщивающей кожу бровей.
Анамнез. Спазм начинается с лёгкого подёргивания век и в дальнейшем прогрессирует. Пациенты, как правило, не обращаются к врачу до тех пор, пока спазм не становится настолько сильным, что снижается качество жизни пациента.
Внешний вид идиопатического блефароспазма. Наблюдают эпизодическое форсированное зажмуривание, продолжающееся несколько минут. В промежутках между спазмами состояние пациента может быть совершенно нормальным. Таким образом, диагностика обычно основана на данных анамнеза. Спазмы всегда двусторонние, хотя с одной стороны они могут быть выражены сильнее, чем с другой. С течением времени возможно вовлечение мышц нижней половины лица и шеи. Спазмы не возникают во время сна (в отличие от гемифациального спазма).
Особые случаи идиопатического блефароспазма. Необходимо провести лечение всех состояний, способных вызвать раздражение глаз и усугубить блефароспазм (например, синдрома «сухого глаза»).
Дифференциальная диагностика:
• Гемифациальный спазм.
• Тяжёлый синдром «сухого глаза» или другие состояния, приводящие к раздражению глаз.
Лечение идиопатического блефароспазма. Инъекции ботулинического нейротоксина типа А. Они эффективны у большинства пациентов в течение 3-4 мес; затем требуется повторная инъекция. С течением времени у некоторых пациентов инъекции становятся менее эффективными, вследствие чего может потребоваться частичная хирургическая резекция круговой мышцы глаза и других протракторов.
Инъекции ботулинического нейротоксина типа А могут требоваться и в дальнейшем, но после хирургического вмешательства их эффективность станет выше. Кроме того, иногда назначают миорелаксанты и седативные препараты, но их эффективность невелика.
Прогноз. Хороший при проведении инъекций ботулинического нейротоксина типа А. В редких случаях лечение может быть неэффективным.