Первичная протоковая карцинома гистологически и иммуногистохимически аналогична протоковой карциноме слюнной железы — редкой, но агрессивной опухоли слюнной железы, по своему гистологическому строению, в свою очередь, напоминающей протоковую карциному молочной железы (1-10). Выделение первичной протоковой карциномы слезной железы как отдельной патологии может способствовать лучшему пониманию ее биологического поведения, лечения и прогноза.
а) Клиническая картина. Насколько нам известно, это новообразование не сопровождается какими-либо специфическими клиническими проявлениями. Известно, что оно представляет собой безболезненное пальпируемое объемное образование, локализующееся под веком в верхневисочном квадранте, медленно увеличивающееся в размерах. Постепенно развиваются и прогрессируют блефароптоз, экзофтальм и смещение глазного яблока в медиальную сторону, в соответствии с локализацией слезной железы. Распространенные опухоли могут вызывать боли и диплопию.
ПЕРВИЧНАЯ ПРОТОКОВАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Первичная протоковая карцинома — хорошо известное новообразование молочной железы. Ниже приведен пример протоковой карциномы слезной железы у престарелого пациента, информация о других раковых опухолях в анамнезе отсутствует. Была выполнена экзентерация глазницы, но впоследствии у пациента появились метастазы в регионарных лимфоузлах.
Блефароптоз и смещение правого глазного яблока книзу у престарелого мужчины. Ранее в другом лечебном учреждении была выполнена биопсия; при гистологическом исследовании получены неопределенные результаты.
Аксиальная МРТ с подавлением сигнала от жира и гадолиниевым усилением: в правой ямке слезной железы определяется резидуальная контрастная опухоль. С диагностической и лечебной целью выполнена эксцизионная биопсия.
Вместе с опухолью планируется также удалить п/о рубец. При гистологическом исследовании диагностирована инвазивная протоковая карцинома, прорастающая края удаленных тканей; решено выполнить экзентерацию глазницы.
Макропрепарат тканей, удаленных при экзентерации глазницы с сохранением век.
Микропрепарат: тяжи злокачественных клеток в фиброзной строме, такая же картина наблюдается при протоковой карциноме молочной железы (гематоксилин-эозин, х100).
Другой участок опухоли; видна стенка протока, а в его просвете — живые злокачественные клетки и скопления некротизированных опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х150).
МУКОЭПИДЕРМОИДНАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Мукоэпидермоидная карцинома слезной железы — относительно редкий вариант эпителиальной злокачественной опухоли слезной железы. Ниже проиллюстрирован подробно задокументированный случай.
Припухлость верхнего века левого глаза у мужчины средних лет.
МРТ, корональная проекция: в левой глазнице позади глазного яблока определяется округлое объемное образование, дающее сигнал умеренной интенсивности.
Аксиальная МР-томограмма: в области ямки слезной железы определяется четко отграниченное контрастное объемное образование.
Во время операции выполнены ревизия и удаление опухоли через разрез складки века и экстрапериостальный доступ.
Слезная железа и объемное образование удалены полностью.
Характерная гистологическая картина: отмечаются эпителиальные клетки и лакуны, заполненные муцином. Была диагностирована мукоэпидермоидная карцинома слезной железы (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. При КТ и МРТ определяется отграниченное объемное образование, неотличимое от других доброкачественных или злокачественных новообразований слезной железы. При введении контрастных агентов наблюдается повышение контрастности опухоли. С развитием опухоли она распространяется за пределы своей капсулы и ее края становятся нечеткими.
в) Патологическая анатомия. Первичная протоковая аденокарцинома слезной железы образована крупными полигональными клетками с везикулярными ядрами, выраженными ядрышками и амфофильной цитоплазмой. В некоторых участках опухолевой ткани эпителий вакуолизируется или выявляются очаги апокриноподобной дифференцировки. Могут присутствовать крупные протокоподобные структуры с сосочковым, крибриформным, комедоподобным и солидным паттерном, окруженные выраженной базальной мембраной. Хорошо заметны фигуры митоза. Как и при аденокистозной карциноме, может развиваться инвазия опухолью сосудов и периневральных пространств.
В случае, исследованном нашей группой, при окраске муцинкармином выявлена интенсивная продукция муцина (10). Отмечена иммунореактивность на АЕ1, СК7, СЕА, ЕМА и BRST-2. Наблюдалось слабое фокальное окрашивание на СК20. При окраске на TTF1, PSА, HER-2/neu, ER, Р53 и S100 реакция отрицательная (10). В анализе пяти случаев отмечена неизменно положительная реакция на рецепторы к андрогенам во всех пяти случаях, в трех случаях отмечалась гиперэкспрессия белка HER-2/neu (6). В четырех случаях из пяти развились метастазы и трое пациентов умерли в течение пятилетнего срока наблюдения.
г) Лечение. Диагноз обычно не удается поставить клинически, но лечение этой опухоли то же, что и при других четко отграниченных опухолях слезной железы. По возможности опухоль следует удалять интактной. При невозможности выполнить эксцизионную биопсию, показана обширная инцизионная биопсия. Если при гистологическом исследовании диагностируется неполностью иссеченная первичная протоковая карцинома, следует выполнить более обширное локальное вмешательство или даже экзентерацию глазницы. Последующая химио- или лучевая терапия проводится совместно со специалистом по терапевтической онкологии и онкологом — радиотерапевтом. Прогноз точно не определен, но опухоль может метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные части тела.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
3. Shields JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004;20: 10-21.
4. Andrew NH, McNab AA, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43( 1):5— 11.
5. Andreoli MT, Aakalu V, Betabutr P. Epidemiological trends in malignant lacrimal gland tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2015; 152(2):279—283.
6. Kubota T, Moritani S, Ichihara S. Clinicopathlogic and immunohistochemical features of primary ductal adenocarcinoma of lacrimal gland: five new cases and review of literature. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2013;251:2071-2076.
7. Katz SE, Rootman J, Dolman PJ, et al. Primary ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland. Ophthalmology 1996;103:157-162.
8. Nasu M, Haisa T, Kondo T, et al. Primary ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland. Pathol Int 1998;48:981-984.
9. Krishnakumar S, Subramanian N, Mahesh L, et al. Primary ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland in a patient with neurofibromatosis. Eye 2003;7:843-845.
10. Milman T, Shields JA, Husson M, et al. Primary ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland. Ophthalmology 2005;112:2048-2051.
