Новообразования слезной железы: эпидемиология, частота, варианты
В слезной железе могут развиваться разнообразные новообразования и схожие с ними состояния (1-15). Образования слезной железы во многом похожи на опухоли, возникающие в больших слюнных железах. Новообразования слезной железы можно грубо разделить на эпителиальные и неэпителиальные. Неэпителиальные образования, такие как лимфоидные опухоли, воспалительные и другие процессы, поражающие слезную железу, рассматриваются в других главах. В этой главе мы обсудим первичные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из эпителиальных структур слезной железы.
В анализе 142 случаев патологических образований слезной железы, выполненном на материале лаборатории патологии Wills Eye Hospital, США, неэпителиальные образования наблюдались в 78%, и эпителиальные — в 22% случаев (6). Неэпителиальные образования включали в себя воспалительный дакриоаденит (64%) и лимфоидные опухоли (14%), тогда как эпителиальные опухоли были представлены дакриопсом (6%), плеоморфной аденомой (12%) и злокачественными эпителиальными опухолями (4%). Полученные результаты опровергают старые широко цитируемые данные 1950-х годов, согласно которым 50% опухолей слезной железы являются эпителиальными, и 50% — неэпителиальными, при этом 50% из них доброкачественные, а 50% — злокачественные (6).
В более современном анализе 268 биоптагов слезной железы, выполненном в Австралии, выявлены воспалительный дакриоаденит (50%), лимфоидные опухоли (32%), дакриопс (3%), плеоморфная аденома (8%) и злокачественные эпителиальные опухоли (4%) (9).
Особую группу опухолей слезной железы представляют собой ее двусторонние поражения. В недавно опубликованном анализе 97 случаев двустороннего поражения слезных желез были отмечены диагнозы идиопатического воспаления глазницы (псевдотумор) (30%), саркоидоза (20%), лимфоидной опухоли (19%), пролапса слезной железы (15%) и дакриопса (5%) (12). Авторы подчеркивают, что в 71% случаев у пациентов имелось фоновое хроническое заболевание (12).
Важно помнить, что слезная железа — единственная ткань глазницы, в норме содержащая эпителий, и какие-либо первичные эпителиальные опухоли глазницы, вероятнее всего, развиваются из слезной железы. Однако в глазнице могут развиваться гематогенные метастазы эпителиальных опухолей отдаленных органов. Кроме того, вторичные эпителиальные новообразования могут прорастать в глазницу из прилегающих структур — век, конъюнктивы, внутриглазных тканей, придаточных пазух носа и носоглотки. В редких случаях источником кисты или новообразования глазницы становится врожденная эктопическая ткань слезной железы (14,15).
Истинные первичные эпителиальные новообразования слезной железы можно разделить на злокачественные и доброкачественные. Доброкачественные эпителиальные новообразования включают в себя протоковую эпителиальную кисту (дакриопс) и плеоморфную аденому (доброкачественную смешанную опухоль). Последняя — единственная имеющая значение доброкачественная эпителиальная опухоль слезной железы. Существует несколько злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы, наиболее важной из них является аденокистозная карцинома (adenoid cystic carcinoma — ACC).
Другие более редкие злокачественные новообразования включают в себя плеоморфную аденокарциному (злокачественную смешанную опухоль), первичную аденокарциному, мукоэпидермоиную карциному, первичную плоскоклеточную карциному, карциному сальной железы, ацинозноклеточную аденокарциному, протоковую карциному, лимфоэпителиальную карциному, миоэпителиальную карциному и цистаденокарциному. Большинство из этих нечасто встречающихся новообразований обсуждались в недавно опубликованном обзоре (7).
Первичные злокачественные эпителиальные новообразования слезной железы (primary epithelial malignancies of the lacrimal gland — PEMLG) чаще всего развиваются у пациентов среднего возраста (7). Среди молодых и престарелых людей они встречаются реже. Однако имеющая большое значение аденокистозная карцинома, как представляется, имеет двухфазную кривую распределения, эти опухоли развиваются у детей в первом или втором десятилетии жизни и у взрослых в молодом и среднем возрасте. Расовой или половой предрасположенности не отмечено.
Оценки частоты новообразований слезной железы варьируют от исследования к исследованию, в зависимости от источника материала и особенно от того, какие новообразования включены в серию наблюдений. Ниже приведены достаточно точные оценки частоты новообразований слезной железы (1,2,6,7).
1. Около 10% объемных образований глазницы развиваются в слезной железе.
2. Около 20% солидных образований слезной железы имеют эпителиальное происхождение, и 80% — неэпителиальное происхождение.
3. Около 55% описанных случаев эпителиальных опухолей составляют доброкачественные новообразования, и 45% — злокачественные.
4. Среди первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы диагностируются аденокистозная карцинома (60%), плеоморфная аденокарцинома (20%), первичная (denovo) аденокарцинома (10%), мукоэпителиоидная карцинома (5%), а также другие различные злокачественные эпителиальные новообразования (5%).
В недавно опубликованном авторами обзоре серии последовательных клинических наблюдений по материалам онкологической службы Wills Eye Hospital из 1264 случаев опухолей глазницы 114 (9%) составляли новообразования слезной железы (1). После исключения дакриопса (кистозного образования) и других неэпителиальных новообразований, выявлено 30 случаев солидных первичных эпителиальных опухолей, из которых 11 были представлены плеоморфной аденомой, и 19 — первичными злокачественными эпителиальными опухолями слезной железы. Из этих 19 первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы 14 (74%) являлись аденокистозными карциномами, четыре (21%) — плеоморфными аденокарциномами и одна — мукоэпидермоидной карциномой (5%).
В этих сериях наблюдений, как и в большинстве других исследований, на полученные результаты повлиял тот факт, что в онкологическую службу чаще направляются пациенты в сложных случаях или со злокачественными опухолями. Например, несколько пациентов с аденокистозной карциномой были направлены для дальнейшего лечения после выполнения в другом лечебном учреждении инцизионной биопсии, по результатам которой был выставлен диагноз. Маловероятно, что после полного иссечения плеоморфной аденомы пациент будет сразу направлен в онкологу.
Объемные образования слезной железы сопровождаются характерными, но несколько вариабельными клиническими проявлениями. Крупные солидные новообразования слезной железы и ее ямки, как правило, вызывают экзофтальм и смещение глазного яблока вниз и к носу. Доброкачественные эпителиальные опухоли и лимфомы обычно безболезненны, тогда как злокачественные эпителиальные опухоли и воспалительные процессы чаще сопровождаются болями. Доброкачественные опухоли, как правило, не вызывают изменений прилегающей кости или сопровождаются лишь формированием гладкостенной костной ямки, выявляемой при лучевых исследованиях.
В целом, деструкцию кости чаще вызывают прогрессирующие злокачественные эпителиальные опухоли. Клиническая картина и рентгенологические изменения более подробно обсуждаются в последующих разделах.
Клиническое течение плеоморфной аденомы после удаления опухоли целиком вместе с капсулой характеризуется благоприятным прогнозом. Неполное удаление приводит к рецидиву и, в конечном итоге, к малигнизации. Первичные злокачественные эпителиальные опухоли слезной железы обычно гораздо более агрессивны и характеризуются относительно высокой частотой местных рецидивов и отдаленных метастазов, даже несмотря на агрессивное лечение, часто включающее в себя экзентерацию глазницы, лучевую или химиотерапию. Однако отмечается значительная вариабельность степени злокачественности различных малигнантных эпителиальных опухолей (7).
Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984; 102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Reese AB. Expanding lesions of the orbit (Bowman Lecture). Trans Ophthalmol Soc UK 1971;91:85-104.
5. Reese AB. The treatment of lesions of the lacrimal gland. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1958;62:679-683.
6. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
7. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004;20: 10-21.
8. Andreoli MT, Aakalu V, Setabutr P. Epidemiological trends in malignant lacrimal gland tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2015;152(2):279-283.
9. Andrew NH, McNab AA, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43(1):5—11.
10. White VA. Update on lacrimal gland neoplasms: Molecular pathology of interest. Saudi J Ophthalmol 2012;26:133-135.
11. Ahmad SM, Esmaeli B, Williams M, et al. American Joint Committee on Cancer classification predicts outcome of patients with lacrimal gland adenoid cystic carcinoma. Ophthalmology 2009; 116:1210-1215.
12. Tang SX, Lim RP, Al-Dahmash S, et al. Bilateral lacrimal gland disease. Clinical features of 97 cases. Ophthalmology 2014;121:2040-2046.
13. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology 2002;109:243-248.
14. Rush A, Leone CR Jr. Ectopic lacrimal gland cyst of the orbit. Am J Ophthalmol 1981;92:198-201.
15. Green WR, Zimmerman LE. Ectopic lacrimal gland tissue. Report of eight cases with orbital involvement. Arch Ophthalmol 1967; 78:318-327.
