Плеоморфная аденокарцинома (злокачественная смешанная опухоль) — вторая по важности среди первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы (1-15). Она может развиваться из плеоморфной аденомы в результате спонтанной злокачественной трансформации или после ее неполного иссечения.
В собственной серии клинических наблюдений авторов четыре плеоморфные аденокарциномы составили 4% от всех новообразований ямки слезной железы и менее 1% от 1264 объемных образований глазницы (1). В анализе, недавно проведенном на материале Базы данных наблюдения, эпидемиологии и исходов (Surveillance, Epidemiology, and End Results database), из 702 злокачественных опухолей слезной железы аденокарцинома составила 4% (10).
а) Клиническая картина. Жалобы и клинические проявления аналогичны описанной выше симптоматике аденокистозной карциномы слезной железы, также наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока в нижне-носовую сторону, нарушение его подвижности и иногда боли. У одного пациента с бессимптомно существовавшим в течение 60 лет образованием слезной железы после злокачественной трансформации опухоли в плеоморфную аденокарциному наблюдалось быстрое развитие экзофтальма (13).
Хорошо известно, что плеоморфная аденокарцинома дает отдаленные метастазы и склонна к местным рецидивам. Описаны случаи развития метастазов костей задолго до выявления первичной опухоли слезной железы (14).
Плеоморфная аденокарцинома может развиваться из presumed ранее существовавшей в течение многих лет плеоморфной аденомы слезной железы. Приведен пример клинико-патологической корреляции.
Правосторонний экзофтальм у женщины 81 года. Легкий экзофтальм был впервые отмечен 60 лет назад, была диагностирована доброкачественная опухоль слезной железы, но лечения пациентка не получала. За 18 месяцев ранее стабильный экзофтальм постепенно нарастал.
Аксиальная КТ: крупное новообразование ямки слезной железы, вызывающее резко выраженный экзофтальм. Под местной анестезией выполнена биопсия, диагностирована плеоморфная аденокарцинома, но от оперативного вмешательства пациентка отказалась. Проводилась лучевая терапия глазницы.
Внешний вид пациентки три года спустя: опухоль рецидивировала, экзофтальм увеличился. Для защиты обнаженной роговицы выполнена тарзорафия.
Аксиальная компьютерная томограмма: наблюдается массивная рецидивировавшая опухоль. Пациентка дала согласие на экзентерацию глазницы.
Макропрепарат удаленных при экзентерации глазницы тканей: определяется глазное яблоко (вверху, справа) и массивная опухоль глазницы.
При гистологическом исследовании видны тяжи злокачественных эпителиальных клеток в миксоидной строме, что соответствует картине плеоморфной аденокарциномы (гематоксилин-эозин, х100).
б) Диагностика. При КТ и МРТ выявляются изменения, сходные с картиной аденокистозной карциномы. Первоначально опухоль представляет собой четко отграниченное новообразование, рано вызывающее эрозию кости. По мере роста опухоли ее капсула разрывается, и образование быстро распространяется на всю глазницу.
в) Патологическая анатомия. Плеоморфная аденокарцинома характеризуется наличием в ткани плеоморфной аденомы зон малигнизации (5,9), от мелких очагов злокачественного перерождения до массивного замещения доброкачественной опухолевой ткани злокачественными клетками.
Плеоморфная аденокарцинома содержит меньшее количество железистых структур и характеризуется более выраженными признаками анаплазии по сравнению с плеоморфной аденомой. Опухоль может инфильтрировать кости и нервы глазницы. Более детально ее гистологическое строение обсуждается в соответствующей литературе (11,12).
г) Лечение. Лечение то же, что и при аденокистозной карциноме. Небольших размеров отграниченная опухоль подлежит полному удалению. В более далекозашедших случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, может потребоваться экзентерация глазницы, в том числе с удалением кости. Хотя достоверная информация о наблюдении пациентов с этой нечасто встречающейся злокачественной опухолью отсутствует, прогноз представляется несколько более благоприятным, чем при аденокистозной карциноме.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Reese AB. Expanding lesions of the orbit (Bowman Lecture). Trans Ophthalmol Soc UK 1971;91:85-104.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
5. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20:10-21.
6. Andrew NH, McNab A A, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43(1):5 — 11.
7. Wright JE, Stewart WB, Krohel GB. Clinical presentation and management of lacrimal gland tumours. Br J Ophthalmol 1979;63:600-606.
8. Wright JE. Factors affecting the survival of patients with lacrimal gland tumours. Can J Ophthalmol 1982;17:3-9.
9. Henderson JW, Farrow GM. Primary malignant mixed tumors of the lacrimal gland. Report of 10 cases. Ophthalmology 1980;17:466-475.
10. Andreoli MT, Aakalu V, Betabutr P. Epidemiological trends in malignant lacrimal gland tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2015; 152(2):279-283.
11. Grossniklaus HE, Abbuhl MF, McLean IW. Immunohistologic properties of benign and malignant mixed tumor of the lacrimal gland. Am J Ophthalmol 1990;110: 540-549.
12. Perzin KH, Jakobiec FA, Livolsi VA, et al. Lacrimal gland malignant mixed tumors (carcinomas arising in benign mixed tumors): a clinico-pathologic study. Cancer 1980; 45:2593-2606.
13. Shields JA, Shields CL. Malignant transformation of presumed pleomorphic adenoma of lacrimal gland after 60 years. Arch Ophthalmol 1987;105:1403-1405.
14. Waller RR, Riley FC, Henderson JW. Malignant mixed tumor of the lacrimal gland. Occult source of metastatic carcinoma. Arch Ophthalmol 1973;90:297-299.
15. Giliberti FM, Shinder R, Bell D, et al. Malignant mixed tumor of the lacrimal gland in a teenager. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010;26:1-3.
