МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Аденокистозная карцинома слезной железы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Эпителий слезной железы является источником нескольких различных злокачественных опухолей. Аденокистозная карцинома составляет более 60% случаев злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы (1-41). В собственной серии авторов из 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы 14 случаев аденокистозной карциномы составили 12% от 114 новообразований слезной железы и 1% от всех новообразований глазницы (1).

Хотя эта опухоль встречается нечасто, из-за ее злокачественности в литературе ей уделяется пристальное внимание. Средний возраст больных на момент манифестации заболевания составил 40 лет, но отмечается характерное двухфазное увеличение частоты заболевания в первое и четвертое десятилетия жизни, несколько случаев опухоли наблюдались у пациентов в первом десятилетии жизни (4-10). Полагают, что у молодых больных эта опухоль имеет более благоприятный прогноз (9).

а) Клиническая картина. Как и другие опухоли слезной железы, аденокистозная карцинома вызывает прогрессирующий экзофтальм и смещение глазного яблока вниз и в медиальную сторону. В отличие от доброкачественных опухолей слезной железы, при аденокистозной карциноме наблюдаются более быстрые начало и прогрессирование. Почти в половине случаев развитие опухоли сопровождается болями из-за ее способности прорастать нервы.

Гипэстезия щеки и периокулярной области на стороне поражения указывает на поражение опухолью нервных стволов, поэтому у всех пациентов с подозрением на аденокистозную карциному следует исследовать кожную чувствительность. Известны исключительно редкие случаи развития аденокистозной карциномы в носовой части глазницы вне главной слезной железы. Такая опухоль может развиваться из врожденной эктопической слезной железы или из ткани добавочных слезных желез свода конъюнктивы (32,34).

АДЕНОКИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аденокистозная карцинома слезной железы
Экзофтальм и смещение правого глазного яблока книзу у 50-летней женщины.
Аденокистозная карцинома слезной железы
МРТ, режим Т1, аксиальная проекция, контрастирование гадолинием: в наружной части глазницы определяется крупное овоидное объемное образование.
Аденокистозная карцинома слезной железы
МРТ, режим Т1, аксиальная проекция, подавление сигнала от жира и гадолиниевое усиление: наблюдается усиление контрастности объемного образования.
Аденокистозная карцинома слезной железы
MPT, режим Т2, аксиальная проекция: заметна гетерогенность объемного образования.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Выделение опухоли во время биопсии. В этом случае макроскопически опухоль была удалена интактной, хотя при микроскопическом исследовании ткань опухоли обнаружена в краях удаленного препарата. Пациентке была выполнена экзентерация глазницы, проведена лучевая и химиотерапия.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Внешний вид пациентки после экзентерации глазницы с сохранением век. Два года спустя больная все еще отказывалась носить протез.

АДЕНОКИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: АГРЕССИВНОЕ ТЕЧЕНИЕ. ПРИМЕР КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ КОРРЕЛЯЦИИ

Аденокистозная карцинома слезной железы
Экзофтальм и смещение правого глазного яблока книзу у мужчины 61 года.
Аденокистозная карцинома слезной железы
МРТ, режим Т1, аксиальная проекция: в височной части глазницы определяется крупное веретенообразное объемное образование.
Аденокистозная карцинома слезной железы
МРТ, режим Т1, аксиальная проекция, подавление сигнала от жира и гадолиниевое усиление: определяется крупное объемное образование, отмечается экзофтальм. Вероятно, имеется эрозия кости латеральной стенки глазницы.
Аденокистозная карцинома слезной железы
МРТ, режим Т1, аксиальная проекция: отмечается гетерогенность объемного образования. Была сделана попытка эксцизионной биопсии, но удалить новообразование полностью не удалось и впоследствии была выполнена экзентерация глазницы.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Макропрепарат тканей, удаленных при экзентерации глазницы.
Аденокистозная карцинома слезной железы
При гистологическом исследовании диагностирована аденокистозная карцинома (гематоксилин-эозин, x150).

АДЕНОКИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: РАННЯЯ ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА И БРАХИТЕРАПИЯ

Аденокистозная карцинома слезной железы
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока книзу и к носу у молодого человека.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Аксиальная КТ: тот же пациент; отграниченное новообразование левой слезной железы. Инкапсулированная опухоль удалена, признаков резидуальной опухоли не выявлено.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Минимальное смещение левого глазного яблока книзу у женщины 57 лет.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Аксиальная КТ: та же пациентка; в ямке слезной железы определяется объемное образование глазницы. Характерные уплотнения, указывающие на наличие кальцинатов; такие изменения часто наблюдаются при аденокистозных карциномах.
Аденокистозная карцинома слезной железы
На корональной компьютерной томограмме той же пациентки, что и на рисунке выше определяются те же признаки опухоли.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Опухоль была удалена, но она проросла сквозь свою капсулу. Проведена брахитерапия с элементами йода-125. Через шесть лет развился рецидив с поражением верхней стенки глазницы и лобной пазухи. Выполнена экзентерация глазницы с удалением лобной пазухи. 10 лет спустя рецидивы отсутствовали.

АДЕНОКИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: РАЗВИТИЕ ОПУХОЛИ У РЕБЕНКА

Аденокистозная карцинома слезной железы имеет тенденцию поражать как взрослых, так и маленьких детей. Описана клинико-патологическая корреляция и лечение опухоли у девятилетнего мальчика. Лечение заключалось в резекции опухоли и последующей брахитерапии.

Аденокистозная карцинома слезной железы
Минимальное смещение левого глазного яблока книзу у мальчика 9 лет, предъявлявшего жалобы на головные боли.
Аденокистозная карцинома слезной железы
КТ, аксиальная проекция: определяется объемное образование, развившееся в ямке слезной железы.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Корональная компьютерная томограмма: наблюдается формирование костной ямки, вызванное опухолью. Такая картина вызвала подозрения о наличии у пациента доброкачественного новообразования, такого как дермоидная киста.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Макропрепарат. Новообразование выглядит как киста с желтым содержимым в середине; подобная картина наблюдается при дермоидных кистах.
Аденокистозная карцинома слезной железы
При гистологическом исследовании наблюдается картина «швейцарского сыра», характерная для аденокистозной карциномы (гематоксилин-эозин, х100).
Аденокистозная карцинома слезной железы
В замороженных срезах остаточной опухоли глазницы не выявлено, острота зрения была нормальной, проведена брахитерапия с помощью аппликатора. Показан активный аппликатор со стержнями I-125 и золотой щиток, размещаемый на склере для защиты глазного яблока. Примерно 12 лет спустя пациент умер вследствие диссеминированной опухоли Вильмса.

АДЕНОКИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА: АТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ В НОСОВОЙ ЧАСТИ ГЛАЗНИЦЫ

В редких случаях аденокистозная карцинома локализуется в глазнице вне слезной железы. Этиология таких опухолей неясна, возможно, они развиваются из эктопической слезной железы. Такой случай проиллюстрирован ниже.

Аденокистозная карцинома слезной железы
Аксиальная компьютерная томограмма мужчины 27 лет: в передней части глазницы с носовой стороны определяется округлое объемное образование. В другом лечебном учреждении пациенту была выполнена частичная биопсия и диагностирована аденокистозная карцинома.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Две недели спустя на аксиальной МР-томограмме в носовой части глазницы выявлена контрастная ткань, соответствующая персистирующей опухоли. При изучении замороженных срезов диагностирована диффузная опухоль глазницы, лежащая отдельно от четко отграниченного объемного образования; выполнена экзентерация глазницы с сохранением век.
Аденокистозная карцинома слезной железы
Гистологический препарат удаленных при экзентерации тканей: определяется аденокистозная карцинома, прилегающая к блоку верхней косой мышцы (гематоксилин-эозин, х100).
Аденокистозная карцинома слезной железы
Гистологический препарат аденокистозной карциномы (гематоксилин-эозин, х150).
Аденокистозная карцинома слезной железы
Гистологический препарат аденокистозной карциномы (гематоксилин-эозин, х200).
Аденокистозная карцинома слезной железы
Внешний вид пациента после экзентерации с сохранением век: наблюдается хорошее заживление раны. Пациент отказался от ношения протеза.

б) Диагностика. Предварительный диагноз аденокистозной карциномы слезной железы ставится на основе описанной выше симптоматики. После этого диагноз подтверждается результатами КТ и МРТ. При КТ обычно определяется округлое или удлиненное мягкотканное объемное образование, иногда имеющее неровные края. При крупных и более агрессивных новообразованиях отмечается эрозия кости.

Очаги кальцификации в ткани опухоли характерны для злокачественных опухолей слезной железы, но не патогномоничны. Такие же кальцинаты иногда наблюдаются при эпибульбарных хористомах и дермоидных кистах (35). При МРТ, как правило, регистрируется слабый или изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных томограммах, гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных томограммах и умеренное усиление сигнала при контрастировании.

в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании аденокистозной карциномы могут выявляться несколько различных паттернов (21-24,29). Наиболее известен так называемый паттерн «швейцарского сыра», при котором типичные кистозные пространства выстланы злокачественными клетками. Базалоидный паттерн, как сообщается, характеризуется наименее благоприятным прогнозом (23). Опубликованы обширные обзоры, в которых детально обсуждается гистологическое строение аденокистозной карциномы (21-29).

г) Лечение. Если аденокистозная карцинома слезной железы четко отграничена и имеет небольшие размеры, возможно ее удаление интактной. При более крупной опухоли, распространяющейся за пределы собственной капсулы, выполняется биопсия с забором большого количества ткани и, после того, как диагноз подтвержден на перманентных гистологических срезах, как правило, выполняется экзентерация глазницы с удалением пораженной кости. В далекозашедших случаях проводят адъювантную лучевую и химиотерапию.

В одной серии наблюдений не-оадъювантная химиотерапия проводилась с целью добиться уменьшения размеров опухоли, что заметно снизило вероятность рецидива и метастазирования (14,15). В другой серии наблюдений дополнительная брахитера-пия с помощью обратного радиоактивного аппликатора применялась при минимальной макроскопической или микроскопической остаточной опухоли (16).

Прогноз этого злокачественного заболевания относительно неблагоприятный (10,36,37). Вероятно, в будущем раннее выявление опухоли с помощью КТ или МРТ повысит эффективность лечения и улучшит прогноз.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Reese AB. Expanding lesions of the orbit (Bowman Lecture). Trans Ophthalmol Soc UK 1971;91:85-104.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
5. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20:10-21.
6. Andrew NH, McNab АА, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43(1):5—11.
7. Wright JE, Stewart WB, Krohel GB. Clinical presentation and management of lacrimal gland tumours. Br J Ophthalmol 1979;63:600-606.
8. Wright JE. factors affecting the survival of patients with lacrimal gland tumours. Can J Ophthalmol 1982;17:3-9.
9. Tellado MV, McLean IW, Specht CS, et al. Adenoid cystic carcinomas of the lacrimal gland in childhood and adolescence. Ophthalmology 1997;104:1622-1625.
10. Esmaeli B, Ahmadi MA, Youssef A, et al. Outcomes in patients with adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:22-26.
11. Jakobiec FA, Trokel SL, Abbott GF, et al. Combined clinical and computed tomographic diagnosis of primary lacrimal fossa lesions. Am J Ophthalmol 1982;94:785-807.
12. Font RI„ Patipa M, Rosenbaum PS, et al. Correlation of computed tomographic and histopathologic features in malignant transformation of benign mixed tumor of lacrimal gland. Surv Ophthalmol 1990;34:449-452.
13. Gunduz K, Shields CL, Gunalp I, et al. Magnetic resonance imaging of unilateral lacrimal gland lesions. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003;241:907-913.
14. Tse DT, Benedetto P, Dubovy S, et al. Clinical analysis of the effect of intraarterial cytoreductive chemotherapy in the treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma. Am I Ophthalmol 2006; 141 (1):44—53.
15. Tse DT, Kossler AL, Feuer WJ, et al. Long-term outcomes of neoadjuvant intraarterial cytoreductive chemotherapy for lacrimal gland adenoid cystic carcinoma. Ophthalmology 2013;120(7):1313—1323.
16. Shields JA, Shields CL, Freire JE, et al. Plaque radiotherapy for selected orbital malignancies: preliminary observations: the 2002 Montgomery Lecture, part 2. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:91-95.
17. Gensheimer MF, Rainey D, Douglas JG, et al. Neutron radiotherapy for adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(4):256-260.
18. Lewis KT, Kim D, Chan WF, et al. Conservative treatment of adenoid cystic carcinoma with plaque radiotherapy: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26(2):131 133.
19. Esmaeli B, Golio D, Kies M, et al. Surgical management of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(5):366-370.
20. Shields (A, Shields CL, Demirci H, et al. Experience with eyelid-sparing orbital exenteration. The 2000 Tullos O. Coston Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:355-361.
21. Font RL, Gamel J W. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an analysis of 265 cases. In: Jakobiec FA, ed. Ocular and Adnexal Tumors. Birmingham, AL: Ausculapius; 1978:787-805.
22. Font RL, Gamel JW. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. A clinicopathologic study of 79 cases. In: Nicholson DH, ed. Ocular Pathology Update. New York: Masson; 1980:277-283.
23. Lee DA, Campbell RJ, Waller RR, et al. A clinicopathologic study of primary adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthalmology 1985;92:128-134.
24. Gamel JW, Font RL. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. The clinical significance of a basaloid histologic pattern. Hum Pathol 1982;13:219-225.
25. Mendoza PR, Jakobiec FA, Krane JF. Immunohistochemical features of lacrimal gland epithelial tumors. Am J Ophthalmol 2013;156(6):1147-1158.
26. White VA. Update on lacrimal gland neoplasms: Molecular pathology of interest. Saudi J Ophthalmol 2012;26:133-135.
27. Von Holstein SL. Tumours of the lacrimal gland. Epidemiolocial, clinical and genetic characteristics. Acta Ophthalmol 2013;6:1-28.
28. Von Holstein SL, Fehr A, Persson M, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: MYB gene activation, genomic imbalances, and clinical characteristics. Ophthalmology 2013; 120(10):2130-2138.
29. Chawla B, Kashyap S, Sen S, et al. Clinicopathologic review of epithelial tumors of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29:440-445.
30. Dagher G, Anderson RL, Ossoinig КС, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a child. Arch Ophthalmol 1980;98:1098-1100.
31. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland simulating a dermoid cyst in a 9-year-old child. Arch Ophthalmol 1998;116: 1673-1676.
32. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenoid cystic carcinoma arising in the nasal orbit. Am J Ophthalmol 1997;123:398-399.
33. Kiratli H, Bilgic S. An unusual clinical course of adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Orbit 1999;18:197-201.
34. Duke TG, Fahy GT, Brown LJ. Adenoid cystic carcinoma of the supero-nasal conjunctival fornix. Orbit 2000;19:31-35.
35. Karatza E, Shields CL, Shields JA, et al. Calcified orbital cyst in an adult simulating a malignant lacrimal gland tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:397-399.
36. Henderson JW. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland, is there a cure? Trans Am Ophthalmol Soc 1987;85:312-319.
37. Bartley GB, Harris GJ. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: is there a cure...yet? Ophthal Plast Reconstr Surg 2002;18:315-318.
38. Friedrich RE, Bleckmann V. Adenoid cystic carcinoma of salivary and lacrimal gland origin: localization, classification, clinical pathological correlation, treatment results and long-term follow-up control in 84 patients. Anticancer Res 2003;23:931-940.
39. Meldrum ML, Tse DT, Benedetto P. Neoadjuvant intracarotid chemotherapy for treatment of advanced adenocystic carcinoma of the lacrimal gland. Arch Ophthalmol 1998;116:315-321.
40. Walsh RD, Vagefi MR, McClelland CM, et al. Primary adenoid cystic carcinoma of the orbital apex. Ophthal Plast reconstr Surg 2013;29(1): e33-e35.
41. Ali MJ, Honavar SG, Naik MN, et al. Primary adenoid cystic carcinoma: an extremely rare eyelid tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28(2): e35-e36.

- Также рекомендуем "Первичная протоковая карцинома слезной железы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.