Плазмоцитома и лимфоплазмоцитоидная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Опухоли, состоящие исключительно из плазматических клеток (плазмоцитомы) или образованные В-лимфоцитами и плазматическими клетками (лимфоплазмоцитоидные опухоли), как уже упоминалось, очень близки различным лимфомам (1-27). Плазматические клетки являются В-лимфоцитами, вырабатывающими большие количества иммуноглобулина. Лимфоплазмоцитоидные опухоли в этом патологическом спектре ближе к лимфомам.
Плазмоцитома — опухоль, состоящая преимущественно из плазматических клеток, в патологическом спектре она ближе к миеломной болезни — плазмоклеточному неопластическому заболеванию, характеризуемому инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и появлением в плазме моноклонального иммуноглобулина (белок Бенс-Джонса).
Солитарная форма экстрамедуллярной плазмоклеточной опухоли может развиваться в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте или лимфатических узлах. В глазнице она встречается относительно редко, здесь эта опухоль может развиваться как мягкотканное или костное новообразование (6, 12-15).
Плазмоцитома глазницы может возникать как солитарная опухоль или же являться проявлением миеломной болезни. У большинства пациентов с солитарной плазмоцитомой впоследствии развивается миеломная болезнь. В собственной серии клинических наблюдений авторов шесть случаев плазмоцитомы составили 4% всех лимфоидных опухолей глазницы и менее одного процента от всех опухолей глазницы (1).
Макроглобулинемия Вальденстрема — злокачественное заболевание лимфоплазмоцитоидных клеток, секретирующих иммуноглобулин М. Оно сопровождается системными изменениями, аналогичными изменениям при лимфоме. У больных могут развиваться лимфома и миелома.
а) Клиническая картина. Симптоматика плазмоцитомы глазницы аналогична клинической картине неходжкинской лимфомы. Эта опухоль обычно развивается у пациентов среднего или преклонного возраста и сопровождается экзофтальмом и смещением глазного яблока. Также эта опухоль наблюдалась у детей и взрослых, не страдающих миеломой (12).
Пациент может жаловаться на боли, особенно при развитии кровоизлияния в ткань опухоли или при поражении кости. В некоторых случаях плазмоцитома глазницы может демонстрировать экзофитный рост с изъязвлением. Подразумевается, что у некоторых больных анамнез отягощен по миеломной болезни, тогда как другие требуют длительного наблюдения и контроля на предмет развития миеломы. Плазмоцитома глазницы иногда является первым признаком недостаточности контроля миеломной болезни или первым проявлением злокачественного процесса.
ПЛАЗМОЦИТОМА И ЛИМФОПЛАЗМОЦИТОИДНАЯ ОПУХОЛЬ ГЛАЗНИЦЫ
Лимфоплазмоцитоидные опухоли глазницы могут развиваться на фоне макроглобулинемии Вальденстрема, миеломы или как очевидно изолированная патология. Обычно это опухоли низкой степени злокачественности.
У 50-летнего мужчины, в течение 20 лет страдающего макроглобулинемией Вальденстрема, с верхневисочной стороны от левого глаза развилось безболезненное объемное образование, постепенно увеличивающееся в размерах.
Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на контрастное объемное образование в области левой слезной железы.
Корональная МРТ того же пациента: двусторонние образования в верхневисочных отделах глазниц. При исследовании биоптата диагностирована диффузная неходжкинская В-клеточная лимфома краевой зоны. После четырех недель терапии ритуксаном наблюдался выраженный эффект.
Лимфоплазмоцитоидная опухоль. Блефароптоз и небольшой экзофтальм справа у мужчины 72 лет.
КТ; аксиальная проекция: тот же пациент, что и на рисунке выше; в верхневисочной части глазницы определяется овоидная опухоль, поражающая в основном слезную железу. Опухоль иссечена через верхневисочную орбитотомию.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются диффузные пласты мелких лимфоцитов и отдельные набухшие плазматические клетки (гематоксилин-эозин, х100).
ПЛАЗМОЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: СОЧЕТАНИЕ С МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНЬЮ
Злокачественная плазмоцитома глазницы встречается у пациентов с миеломной болезнью. В таких случаях отмечается тенденция к поражению костей глазницы, но иногда опухоль бывает ограничена мягкими тканями.
Плазмоцитома глазницы как компонент миеломной болезни. У женщины 76 лет, в течение трех лет страдающей иммуноглобулин-С-лямбда множественной миеломой и получавшей химиотерапию, развился левосторонний экзофтальм.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше; определяются диффузное объемное образование в височной части глазницы, смещение зрительного нерва в медиальную сторону, деструкция скуловой кости и прорастание опухоли в головной мозг и височную ямку.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: отмечаются пласты атипичных плазматических клеток (гематоксилин-эозин, х75).
Левосторонний экзофтальм и отек века у пациента 52 лет с диагностированной миеломной болезнью.
Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Видно крупное мягкотканное образование глазницы, поражающее слезную железу.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдается злокачественная плазмоклеточная опухоль и митотическая активность (гематоксилин-эозин, х200).
б) Диагностика. Пациенту с предполагаемой или подтвержденной с помощью биопсии плазмоклеточной опухолью глазницы показано системное обследование с целью исключить миеломную болезнь и другие диспротеинемии. Как и лимфома, плазмоцитома глазницы при КТ или МРТ отображается как диффузное или овоидное объемное образование. Кровоизлияние в ткань опухоли или появление зон некроза при плазмоцитоме глазницы могут клинически симулировать целлюлит (11). Однако чаще наблюдаются эрозии кости, особенно у пациентов с миеломной болезнью. Солитарная мягкотканная плазмоцитома также может сопутствовать миеломе. Возможно, что в некоторых случаях опухоль первоначально развивается в костях глазницы, и лишь затем поражает мягкие ткани.
в) Патологическая анатомия. Миеломная болезнь — плазмоклеточное неопластическое заболевание, характеризуемое инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и появлением в сыворотке крови моноклонального иммуноглобулина. По клеточному составу плазмоцитомы глазницы варьируют от высокодифференцированных зрелых плазматических клеток до низкодифференцированных анапластических плазматических клеток.
г) Лечение. Лечение требует инцизионной или эксцизионной биопсии с целью подтверждения диагноза и, в случае неполного удаления опухоли, последующей лучевой терапии. Сопутствующая миеломная болезнь обычно лечится высокими дозами химиопрепаратов, проводится лучевая терапия местных поражений. По поводу солитарной плазмоцитомы глазницы при отсутствии миеломы проводится лучевая терапия с хорошими результатами.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Coupland SE, Damato B. Lymphomas involving the eye and ocular adnexa. CurrOpin Ophthalmol 2006;17:523-531.
3. Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology 2009:523-531.
4. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. Lymphoproliferative lesions of the ocular adnexa. Analysis of 112 cases. Ophthalmology 1998; 105(8): 1430-1441.
5. Adkins JW, Shields JA, Shields CL, et al. Plasmacytoma of the eye and orbit. Int Ophthalmol 1977;20:339-343.
6. Knapp AJ, Gartner S, Henkind P. Multiple myeloma and its ocular manifestations. Surv Ophthalmol 1987;31:343-351.
7. Orellana J, Friedman AH. Ocular manifestations of multiple myeloma, Waldenstroms macroglobulinemia, and benign monoclonal gammopathy. Surv Ophthalmol 1981;26:157-169.
8. de Smet MD, Rootman J. Orbital manifestations of plasmacytic lymphoproliferations. Ophthalmology 1987;94:995-1003.
9. Shields JA, Cooper H, Donoso LA, et al. Immunohistochemical and ul-trastructural study of unusual IgM lambda lymphoplasmacytic tumor of the lacrimal gland. Am J Ophthalmol 1986;101:451-457.
10. Khalil MK, Huang S, Viloria J, et al. Extramedullary plasmacytoma of the orbit: case report with results of immunocytochemical studies. Can J Ophthalmol 1981;16:39-42.
11. Rappaport К, Liesegang T], Menke DH, et al. Plasmacytoma manifesting as recurrent cellulitis and hematic cyst of the orbit. Am J Ophthalmol 1996;122:595-597.
12. Sharma MC, Mahapatra AK, Gaikwad S, et al. Primary extramedullary orbital plasmacytoma in a child. Childs Nerv Syst 1996;12:470-472.
13. Gonnering RS. Bilateral primary extramedullary orbital plasmacytomas. Ophthalmology 1987;94:267-270.
14. Ezra E, Mannor G, Wright JE, et al. Inadequately irradiated solitary extramedullary plasmacytoma of the orbit requiring exenteration. Am J Ophthalmol 1995;120: 803-805.
15. Aboud N, Sullivan T, Whitehead K. Primary extramedullary plasmacytoma of the orbit. Aust NZ J Ophthalmol 1995;23:235-239.
16. Agrawal PK, Mittal S, Gupta P, et al. Plasmacytoma of orbit. Indian J Ophthalmol 1993;41:34-36.
17. Tung G, Finger PT, Klein I, et al. Plasmacytoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1988; 106:1622.
18. Nikoskelainen E, Dellaporta A, Rice T, et al. Orbital involvement by plasmacytoma. Report of two cases. Acta Ophthalmol (Copenh) 1976;54:755-761.
19. McFadzean RM. Orbital plasma cell myeloma. Br J Ophthalmol 1975;59:164-165.
20. Levin SR, Spaulding AG, Wirman JA. Multiple myeloma. Orbital involvement in a youth. Arch Ophthalmol 1977;95:642-644.
21. Jampol LM, Marsh JC, Albert DM, et al. IgA-associated lymphoplasmacytic tumor involving the conjunctiva, eyelid, and orbit. Am J Ophthalmol 1975;97:279-284.
22. Kottler UB, Cursiefen C, Holbach LM. Orbital involvement in multiple myeloma: first sign of insufficient chemotherapy. Ophthalmologica 2003;217:76-78.
23. Uceda-Montanes A, Blanco G, Saornil MA, et al. Extramedullary plasmacytoma of the orbit. Acta Ophthalmol Scand 2000;78:601-603.
24. Fay AM, Leib ML, Fountain KS. Multiple myeloma involving the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:67-71.
25. Sen S, Kashyap S, Betharia S. Primary orbital plasmacytoma: A case report. Orbit 2003;22:317-319.
26. Hsu VJ, Agarwal MR, Chen CS, et al. IgA orbital plasmacytoma in multiple myeloma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26(2): 126-127.
27. Lazaridou MN, Micallef-Eynaud P, Hanna IT. Soft tissue plasmacytoma of the orbit as part of the spectrum of multiple myeloma. Orbit 2007;26(4):315-318.
