Лимфома Беркитта — неходжкинская лимфома, все чаще выявляемая в глазнице (1-14). Первые описания лимфомы Беркитта характеризовали ее как быстро прогрессирующую солидную лимфому с предрасположенностью к поражению нижней челюсти и органов брюшной полости у детей, проживающих в определенных районах Африки (2). В восточной Африке эта опухоль составляет приблизительно 50% всех злокачественных новообразований у детей (4).
Выделяют три отдельных формы лимфомы Беркитта: африканский тип, неафриканский (американский) тип и ассоциированный с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) тип; опухоли всех трех типов могут поражать мягкие ткани и кости глазницы и прорастать в глазное яблоко (2-14).
В серии наблюдений 1264 новообразований глазницы, описанной авторами, наблюдался лишь один случае этой опухоли (американский тип) (5).
а) Клиническая картина. При африканской форме поражение глазницы зачастую развивается вторично вследствие прорастания опухоли верхнечелюстной кости. При американской форме, как правило, поражаются лимфоузлы, костный мозг и внутренние органы. СПИД-ассоциированной форме опухоли свойственно более агрессивное течение, в основном она поражает центральную нервную систему больных СПИДом (6).
Африканская лимфома Беркитта. Массивное поражение обеих глазниц и вторичная кератопатия и изъязвление роговицы вследствие ее обнажения у ребенка-африканца.
Неафриканская лимфома Беркитта. Отек век и экзофтальм справа у ребенка 26 месяцев.
Аксиальная Т2-взвешенная МР-томограмма: пациент, представленный на рисунке выше; вдоль наружной стенки глазницы определяется удлиненное объемное образование.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются пласты лимфоцитов с островками гистиоцитов (гематоксилин-эозин, х300).
СПИД-ассоциированная лимфома Беркитта. Остро развившиеся отек века и экзофтальм у подростка.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется диффузное поражение переднего отдела глазницы опухолью. Отмечен выраженный эффект химиотерапии.
б) Диагностика. Объемные образования брюшной полости и глазницы у ребенка-африканца, сопровождающиеся двусторонним или односторонним экзофтальмом и смещением глазного яблока вверх, с высокой вероятностью указывают на диагноз.
При КТ и МРТ определяется объемное образование верхней челюсти, вторично прорастающее в глазницу. При американской форме опухоли на томограммах обычно выявляются объемное образование придаточных пазух носа и вторичное прорастание опухоли в глазницу.
СПИД-ассоциированная форма опухоли поражает как мягкие ткани, так и кости глазницы (12, 13). Пациенту с подозрением на лимфому Беркитта необходимо провести системное обследование на предмет диагностики лимфом и инфекции ВИЧ.
в) Патологическая анатомия. Лимфома Беркитта представляет собой пролиферат плотно упакованных В-лимфоцтов. Рассеянные в ткани опухоли гистиоциты, содержащие фагоцитированный детрит, при микроскопии под малым увеличением формируют классическую картину «звездного неба».
В большинстве случаев удается выявить инфекцию вируса Эпштейна-Барр. Во многих случаях выявляются хромосомные аномалии, чаще всего транслокация хромосомы 8 на длинное плечо. В настоящее время становится ясным, что в патогенезе лимфомы Беркитта играет некоторую роль и вирус Эпштейна-Барр, но его значение остается неизвестным.
г) Лечение. Лечение проводится параллельно терапии системного заболевания. Обычно выполняется биопсия с одновременной попыткой циторедукции новообразования. Эта опухоль чрезвычайно чувствительна к химиотерапевтическим препаратам, в том числе к циклофосфамиду, вин-кристину, метотрексату, а также к преднизону. В некоторых случаях, когда опухоль оказывается резистентной к химиотерапии, проводится внешняя лучевая терапия (30 Гр на пораженную зону). В последние годы прогноз этого заболевания значительно улучшился.
д) Список использованной литературы:
1. Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology 2009:523-531.
2. Burkitt D. A sarcoma involving the jaws in African children. Br J Surg 1958;46: 218-223.
3. Burkitt D, O’Conor GT. Malignant lymphoma in African children. I. A clinical syndrome. Cancer 1961;14:258-269.
4. Templeton AC. Orbital tumours in African children. Br J Ophthalmol 1971:55: 254-261.
5. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
6. Reifler DM, Warzynski MJ, Blount WR, et al. Orbital lymphoma associated with acquired immune deficiency syndrome (AIDS). Surv Ophthalmol 1994;38:371-380.
7. Edelstein C, Shields JA, Shields CL, et al. Non-African Burkitt lymphoma presenting with oral thrush and an orbital mass in a child. Am J Ophthalmol 1997;124:859-861.
8. Weisenthal RW, Streeten BW, Dubansky AS, et al. Burkitt lymphoma presenting as a conjunctival mass. Ophthalmology 1995;102:129-134.
9. Payne T, Karp LA, Zimmerman LE. Intraocular involvement in Burkitt’s lymphoma. Arch Ophthalmol 1971;85:295-298.
10. Feman SS, Niwayama G, Hepler RS, et al. «Burkitt tumor» with intraocular involvement. Surv Ophthalmol 1969;14:106-111.
11. Zak ТА, Fisher JE, Afshani E. Infantile non-African Burkitt’s lymphoma presenting as bilateral fulminant exophthalmos. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1982;19: 294-298.
12. Blakemore WS, Ehrenberg M, Fritz KJ, et al. Rapidly progressive proptosis secondary to Burkitt’s lymphoma. Origin in the ethmoidal sinuses. Arch Ophthalmol 1983;101:1741-1744.
13. Brooks HL, Downing J, McClure JA, et al. Orbital Burkitt’s lymphoma in a homosexual man with acquired immune deficiency. Arch Ophthalmol 1984;102: 1533-1537.
14. Gupta R, Yadav JS, Yadav S, et al. Orbital involvement in nonendemic Burkitts lymphoma. Orbit 2012;31(6):441-445.
