Плазмобластная лимфома, первоначально описанная в ротовой полости, в других областях организма встречается редко (1-4). Однако опубликованы отдельные сообщения о случаях поражения глазницы (3-4).
Этот редкий вариант неходжкинской лимфомы недавно был классифицирован как диффузная В-крупноклеточная лимфома (1). Это заболевание может развиваться у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), но также может встречаться и у иммунокомпетентных пациентов.
а) Клиническая картина. Плазмобластная лимфома — редкий вариант диффузной В-крупноклеточной лимфомы, характеризуемый очень агрессивным течением и часто приводящий к смерти.
Она возникает в мягких тканях глазницы, но может распространяться в головной мозг, придаточные пазухи носа и даже в глазное яблоко. Примерно у 80% больных опухоль развивается на фоне иммунодефицита (1-4).
Иммунокомпетентный чернокожий американец 77 лет с быстро развившимися ухудшением зрения и объемным образованием нижнего конъюнктивального свода.
Тот же пациент, что и на рисунке выше: крупное амеланотическое новообразование в нижнем своде конъюнктивы, также прорастающее в глазницу и в глазное яблоко.
После энуклеации глазного яблока вместе с окружающей его опухолью глазницы оценивается распространенность злокачественного новообразования.
Микропрепарат: диффузный мономорфный инфильтрат крупных плазмоцитоидных клеток и отдельных плазмобластов с примесью макрофагов, содержащих прокрашивающиеся тельца. Эти признаки вместе с результатами иммуногистохимии соответствуют картине плазмобластной лимфомы.
Индус 57 лет с иммунодефицитом; наблюдается резкий отек периорбитальных тканей и заметная сухость роговицы.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в верхней части глазницы определяется диффузное гетерогенное объемное образование, а также новообразование головного мозга. При биопсии подтверждена плазмобластная лимфома.
б) Диагностика. Подозрения относительно диагноза должны возникать у врача при наличии быстро разрастающегося объемного образования глазницы. Диагностике помогают лучевые исследования, в том числе КТ и МРТ.
Часто агрессивная лимфома является одним из предполагаемых диагнозов, но, как правило, для точной диагностики требуется биопсия, гистологические и иммуногистохимические исследования.
в) Патологическая анатомия. Плазмобластная лимфома представляет собой вариант диффузной В-крупноклеточной лимофмы, при гистологическом исследовании опухоли может наблюдаться картина «звездного неба», аналогичная картине лимфомы Беркитта.
Клетки напоминают В-иммунобласты, но экспрессируют иммунофенотип плазматических клеток. Они не имеют иммуногистохимических поверхностных маркеров и экспрессируют IgG, что указывает на их происхождение от плазмобластов (2-4).
Патогенез плазмобластной лимфомы неясен, но считается, что новообразование является производным прошедших терминальную дифференцировку постгерминальных активированных В-лимфоцитов или плазмобластов. Существует выраженная связь этой патологии с инфекцией вируса Эпштейна-Барр.
г) Лечение. Лечение плазмобластной лимфомы детально не определено, часто заболевание в короткие сроки приводит к смерти больного. При симптоматическом поражении глазницы проводятся паллиативная лучевая или химиотерапия.
д) Список использованной литературы:
1. Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology 2009;523-531.
2. Delecluse HJ, Anagnostopoulos I, Dallenbach F, et al. Plasmablastic lymphomas of the oral cavity: a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood 1997;89:1413-1420.
3. Morley AM, Verity DH, Meligonis G, et al. Orbital plasmablastic lymphoma-comparison of a newly reported entity with diffuse large B-cell lymphoma of the orbit. Orbit 2009;28(6):425-429.
4. Mulay K, Ali MJ, Reddy VA, et al. Orbital plasmablastic lymphoma: a clinicopathological correlation of a rare disease and review of literature. Clin Ophthalmol 2012;6:2049-2057.
