Опухоли желточного мешка (опухоли эндодермального синуса) вторые по частоте среди злокачественных герминогенных новообразований яичников. По данным одного крупного исследования, они составляют 22 % в этой группе опухолей.
Средний возраст пациенток 19 лет. В 75 % случаев начальными симптомами были боль и объемное образование в животе или тазу. Перекрут ножки опухоли вызывает острые проявления, которые могут быть приняты за острый аппендицит или нарушенную эктопическую беременность. Опухоли желточного мешка почти всегда односторонние, диаметром 10—30 см.
На разрезе поверхность их желто-серая с участками кровоизлияний и кистозных желеобразных изменений.
Эти опухоли чрезвычайно злокачественные, они рано метастазируют и прорастают окружающие ткани. Интраабдоминальное метастазирование носит генерализованный характер. Наблюдается и лимфогенное метастазирование. Содержание АФП часто повышено. Опухоли желточного мешка характеризуются быстрым ростом и обширным распространением в пределах брюшной полости.
Опухоль желточного мешка:
А - внешний вид участков кровоизлияния и желатинового некроза;
В — микроскопическая картина с изолированными папиллярными разрастаниями, содержащими единичные кровеносные сосуды и имеющими периферическую выстилку из опухолевых клеток (тельце Шиллера-Дюваля).
Schiller называл эти опухоли мезонефромами, но сейчас большинство патологов относят их к другим герминогенным опухолям, не связанным с мезонефросом. Полагают, что они происходят из первичных половых клеток, образующихся в желточном мешке, поскольку структура опухоли аналогична таковой желточного мешка крыс.
Опухоли состоят из отдельных трубочек или пространств, выстланных одним слоем уплощенных кубовидных клеток, свободной ретикулярной стромы и множества рассеянных ПАСК-позитивных (ПАСК — парааминосалициловая кислота) глыбок; в некоторых пространствах и щелях отмечают типичные инвагинированные папиллярные структуры с центральным кровеносным сосудом — тельце Шиллера— Дюваля.
Долгое время прогноз для пациенток с опухолями желточного мешка оставался неблагоприятным, т. к. большинство из них умирали в течение 12—18 мес. с момента установления диагноза. До введения в клиническую практику многокомпонентной XT были известны лишь единичные случаи 5-летней выживаемости. У большинства больных опухоль была ограничена одним яичником.
В некоторых случаях новообразование состоит из опухоли желточного мешка в сочетании с элементами других герминогенных злокачественных опухолей, чаще с дисгерминомой. Клиническое течение заболевания при таких смешанных опухолях практически не отличается от чистых опухолей желточного мешка. При микроскопическом исследовании часто можно выявить внутри- и внеклеточные капли гиалина, представляющие собой отложения АФП.
Смешанные герминогенные новообразования часто содержат опухоли желточного мешка как один из морфологических компонентов.