Эмбриональный рак — одна из самых злокачественных опухолей яичников. По своему строению напоминает эмбриональный рак яичек у взрослых — относительно распространенную опухоль. На эмбриональный рак яичника (РЯ) приходится только 4 % всех злокачественных герминогенных опухолей.
В прошлом его ошибочно принимали за хориокарциному и опухоль желточного мешка, чем и объясняется его позднее выделение в самостоятельную нозологическую единицу. Эта опухоль обычно проявляется в возрасте 15 лет в виде объемного образования в животе или тазу. Более чем у половины больных выявляют гормональные нарушения: преждевременное половое созревание, нерегулярные маточные кровотечения, аменорею и гирсутизм.
Эмбриональный рак состоит из больших примитивных клеток с редкими сосочковыми или железистоподобными образованиями. Клетки имеют четко отграниченную эозинофильную цитоплазму с круглыми ядрами и хорошо выраженными ядрышками. Видны многочисленные митотические фигуры, часто с атипией; в ткани опухоли рассеяны многоядерные гигантские клетки, напоминающие синцитиальные.
Синцитиотрофобластоподобные клетки секретируют ХГ, а большие примитивные — АФП. Эти опухолевые маркеры можно использовать для мониторинга за течением заболевания во время лечения. Возможно, эмбриональный рак возникает из примордиальных половых клеток, но он развивается намного раньше дальнейшей дифференцировки в эмбриональные и экстраэмбриональные ткани.
а - внешний вид эмбрионального рака яичников
б - типичная микроскопическая картина эмбрионального рака:
большие примитивные клетки с редкими папиллярными или железистоподобными образованиями
По данным обзора Kurman и Norris, у 15 пациенток выживаемость составила 30 %, а при I стадии — 50 %. Этот результат гораздо лучше, чем выживаемость при опухолях желточного мешка за тот же период времени, перед появлением агрессивной многокомпонентной адъювантной химиотерапии (XT). Современная химиотерапия (XT) должна значительно улучшить выживаемость этих больных.
Оптимальное лечение эмбрионального рака пока еще не установлено, но, вероятно, должно быть аналогичным таковому при опухолях желточного мешка.
Нет сомнений, что схема VAC эффективна при эмбриональном раке, но при распространенных стадиях более активна VBP. Полагают, что при назначении VAC необходимо тщательное наблюдение за больными, чтобы не пропустить момент начала прогрессирования заболевания. В случае его появления используют «спасительный», но более токсичный режим VBP. Общее количество курсов VAC, необходимое для достижения состояния длительной ремиссии, неизвестно.
GOG провела оценку эффективности схемы VBP при лечении рецидивов у 94 пациенток с III и IV стадиями злокачественных герминогенных опухолей яичников, включая эмбриональный рак. В результате такого лечения удалось получить значительное число стойких полных ответов у больных, ранее получавших химиотерапию (XT). Средний период жизни без прогрессирования заболевания, равный 24 мес, отмечен примерно в 55 % случаев. Сейчас GOG изучает эффективность схемы ВЕР в этой группе пациенток.
