Глазной меланоцитоз (пигментация склеры и эписклеры): признаки, гистология, лечение, прогноз
Врожденный эписклеральный меланоцитоз может развиваться как солитарное новообразование, но, клинически он чаще встречается как компонент глазного меланоцитоза или окулодермального меланоцитоза (невус Ota) (1-18). Окулодермальный меланоцитоз обсуждался в разделе, посвященном пигментным новообразованиям века. Мы упоминаем о нем здесь, поскольку, хотя это патология и не ограничена одной лишь конъюнктивой, она входит в дифференциальный диагноз невуса и первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.
а) Клиническая картина. Клинически новообразование выглядит как неправильной формы «географические» участки пигментации склеры и эписклеры, от отчетливого коричневого до серого цвета (таблица). Пигмент может быть распределен случайным образом или же наблюдается секторальная пигментация, иногда выявляется сопутствующая пигментация того же сектора сосудистой оболочки (6).
Хотя нам в нашей клинике, специализирующейся на лечении опухолей глаз, и не встречалось подобных случаев, в сообщениях из других лечебных учреждениях указывается, что при этом состоянии у 10% пациентов развивается офтальмогипертензия и истинная глаукома, иногда — врожденная или ювенильная глаукома (5). Окулодермальному меланоцитозу могут сопутствовать гиперпигментация слизистой неба и барабанной перепонки.
ПИГМЕНТАЦИЯ СКЛЕРЫ ПРИ ВРОЖДЕННОМ ГЛАЗНОМ МЕЛАНОЦИТОЗЕ
Пигментация склеры при врожденном глазном меланоцитозе имеет типичные признаки и локализацию. Ее следует дифференцировать от других диффузных эпибульбарных пигментаций, таких, как первичный врожденный меланоцитоз и конституциональная пигментация. В отличие от других состояний, глазной меланоз представляет собою пигментацию склеры и не смещается при манипуляциях с конъюнктивой.
Меланоцитоз склеры, виден неравномерный диффузный коричневый пигмент в верхней части правого глаза.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, видна пигментация нижних квадрантов правого глаза.
Секторальный меланоцитоз склеры правого глаза в нижне-носовом квадранте. Обратите внимание на меланоцитоз соответствующего сектора радужки.
Меланоцитоз верхних квадрантов глаза у 60-летней женщины. Пациентка находилась под наблюдением более 20 лет, изменений не отмечено.
Внешний вид маленького ребенка с сине-серой пигментацией склеры.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, изменения крупным планом. Виден обширный сине-серый меланоцитоз.
б) Диагностика. Диагностика обычно не вызывает каких-либо трудностей и основана на результатах биомикроскопии на щелевой лампе. С целью дифференцировки этого состояния от новообразования конъюнктивы можно сместить конъюнктиву ватной палочкой. Смещение покрывающей зону меланоцитоза конъюнктивы не вызывает деформации пигментированной области, что указывает на ее локализацию под конъюнктивой. Для исключения меланомы сосудистой оболочки показана офтальмоскопия. Увеальная меланома, развившаяся из глазного меланоцитоза, характеризуется худшим прогнозом по сравнению с меланомой, развившейся из невуса или возникшей de novo (8,9).
в) Патологическая анатомия. Меланоцитоз склеры и эписклеры представляет собою скопление интенсивно пигментированных дендритных меланоцитов, имеющих цитологические признаки доброкачественности. В большинстве случаев глазного меланоцитоза наблюдается пигментация склеры и нижележащей сосудистой оболочки. Полученны данные о том, что глазной меланоцитоз является проявлением мутаций генов протеинов G (GNAQ, GNA11), которые могут вызывать развитие меланомы (13).
г) Лечение. Пигментация склеры и эписклеры вследствие глазного меланоцитоза лечения не требует. Как упоминалось выше, пациент должен находиться под наблюдением на предмет развития меланомы сосудистой оболочки или вторичной глаукомы. Опубликовано несколько сообщений о применении лазертерапии для уменьшения пигментации с косметической целью (11).
д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Singh AD, De Potter P, Fijal BA, et al. Lifetime prevalence of uveal melanoma in Caucasian patients with ocular (dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998;105:195-198.
4. Teekhasaenee C, Ritch R, Rutnin U, et al. Ocular findings in oculodermal melanocytosis. Arch Ophthalmol 1990;108:1114-1120.
5. Teekhasaenee C, Ritch R, Rutnin U, et al. Glaucoma in oculodermal melanocytosis. Ophthalmology 1990;97:562-570.
6. Shields CL, Qureshi A, Mashayekhi A, et al. Sector (partial) oculo(dermal) melanocytosis in 89 eyes. Ophthalmology 2011;118(12):2474—2479.
7. Shields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 patients: combination of ocular pigmentation (melanocytosis or melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Arch Ophthalmol 2011; 129(6):746—750.
8. Shields CL, Kaliki S, Livesey M, et al. Association of ocular and oculodermal melanocytosis with rate of uveal melanoma metastasis. Analysis of 7872 consecutive eyes. JAMA Ophthalmology 2013; 131 (8):993— 1003.
9. Mashayekhi A, Kaliki S, Walker B, et al. Metastasis from uveal melanoma associated with congenital ocular melanocytosis: A matched study. Ophthalmology 2013; 120:1465-1468.
10. Pellegrini M, Shields CL, Arepalli S, et al. Choroidal melanocytosis evaluation with enhanced depth imaging optical coherence tomography. Ophthalmology 2014;121 (1 ):257-261.
11. Kim JY, Hong JT, Lee SH, et al. Surgical reduction of ocular pigmentation in patients with oculodermal melanocytosis. Cornea 2012;31:520-524.
12. Zimmerman LE. Melanocytes, melanocytic nevi and melanocytomas. The Jonas S. Friedenwald Memorial Lecture. Invest Ophthalmol 1965;4:11-41.
13. Van Raamsdonk CD, Griewank KG, Crosby MB, et al. Mutations in GNA11 in uveal melanoma. N Engl J Med 2010;363:2191-2199.
14. Kiratli H, Bilgig S, Satilmis M. Ocular melanocytosis associated with intracranial melanoma. Br ] Ophthalmol 1996;80:1025.
15. Kiratli H, Irkec M. Melanocytic glaucoma in a child associated with ocular melanocytosis. I Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:380-381.
16. Donoso LA, Shields JA, Nagy RM. Epibulbar lesions simulating extraocular extension of uveal melanomas. Ann Ophthalmol 1982;14:1120-1123.
17. Louwagie CR, Baratz KH, Pulido JS, et al. Episcleral melanoma as a complication of ocular melanocytosis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2008;246(9): 1351—1353.
18. Shields CL, Eagle RC, Ip MS, et al. Two discrete uveal melanomas in a child with ocular melanocytosis. Retina 2006;26(6):684-687.
