Несиностотические затылочная плагиоцефалия и ламбдовидный синостоз - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Несиностотическая задняя плагиоцефалия возникает в зависимости от предпочтительного положения, чаще всего с поворотом головы вправо. Около 30% случаев связано с кривошеей или уплотнением кивательной мышцы. На основании данных перспективного исследовании когорты из 200 случаев факторами риска являются ограничение поворота головы, низкий уровень активности, мужской пол и сон в положении на спине. Заболеваемость увеличилась после совета спать детям в положении лежа на спине, чтобы избежать внезапной детской смерти. В серии, описанной Littlefield в 2004 г., заболеваемость достигла одного случая из 68 младенцев.
Дифференциальный диагноз заднего ламбдовидного синостоза может быть поставлен на основании клинических признаков. При синостотическом дефекте с ухом, смещенным кзади на пораженной стороне, сверху голова имеет трапециевидную форму. В случае постурального уплощения вид сверху напоминает параллелограмм с ухом, смещенным кпереди на стороне поражения. При осмотре сзади ухо смещено вниз на пораженной стороне при ламбдовидном синостозе, а при несиностотической плагиоцефалии уши остаются на той же высоте.
Несиностотическая задняя плагиоцефалия должна дифференцироваться от передней плагиоцефалии в связи с уникоронарным синостозом. При постуральной форме бровь смещается вниз на плоской стороне. При синостотической форме, напротив, бровь перемещается вверх на плоской стороне лба. В типичных случаях рентгенография не выполняется. Тем не менее, рентгенография может выявить склероз ламбдовидного шва на плоской стороне не являющийся признаком синостоза, но подтверждающий диагноз позиционной деформации.
Лечение несиностотической формы в возрасте до шести месяцев, состоит в постуральных мероприятиях в сочетании с физиотерапией в случае ограничения движений шеи или асимметричном неврологическом развитии. Шлем-терапия рекомендуется, если улучшения не происходит или при прогрессировании деформации после репозиционирования. Терапия шлемом была рекомендована если значение КИ превышает 90 или при разнице диагонального диаметра более 1 см в возрасте шести месяцев. Литой шлем наиболее эффективен в возрасте от 4 до 12 месяцев. Шлем успешно уменьшает заднее уплощение и асимметрию, но мало влияет на изменения лица и лба.
Обзор литературы не позволяет сделать выводы об относительной эффективности шлем-терапии по сравнению с репозиционированием, хотя оба метода помогают уменьшить деформации. Некоторые выступают за операцию в экстремальных случаях, но только на задней стороне. Тем не менее, подкожные имплантаты могут быть эффективны для коррекции формы задней поверхности черепа. До возраста 12 месяцев можно ожидать эффекта от изменении положения тела или устранения шлема. После 12 месяцев деформация останется неизменной, но становится менее очевидной в связи с развитием волосяного покрова и ростом лица.
Задняя плагиоцефалия, связанная с синостозом ламбдовидного шва, редка. В большинстве случаев она является односторонней, но бывает и двусторонний ламбдовидный синостоз. Он чаще выявляется у пациентов мужского пола. Описаны разные хирургические методы, от лентовидного удаления фрагментов костей черепа до имплантации пружин с или без удаления фрагментов костей черепа и затылочной трепанации черепа с ремодлированием затылочного контура. Техникой для создания большего интракраниального объема являются расширение смыкания зубов, краниопластика или реконструкция «тиара», при которой затылочная кость отводится назад либо с помощью нескольких вырезов и борозд смыкания зубов, либо отклонением корональных лент или тиар к затылочной области и фиксации затылочной кости на эту тиару.
а) Вовлечение нескольких швов. Множественный синостоз наиболее часто связан с синдромными случаями, но встречается и в изолированном виде. Описаны различные комбинации синостозов, вызывающих разные формы черепа. Акроцефалия, например, наблюдается при коронарном и сагиттальном синостозе. Пансиностоз относится к слиянию всех швов. Ограничение мозга вызвает компенсаторное расширение, с формированием ненормальной формы черепа. Однако когда пансиностоз сопровождается микроцефалией, но в остальном с обычной формой головы, мозг, видимо, не расширяется, скорее всего, из-за своего первичного состояния. В этих случаях показаний к операции нет.
Хирургический метод зависит от пострадавших швов и может объединять несколько из ранее описанных методов. Нередко требуется два вмешательства, одно спереди и одно сзади.
б) Исход: морфологические результаты и побочные эффекты. Хороший или отличный морфологический результат достигается в большинстве случаев всех несиндромных краниосиностозов: 44-81% при уникоронарном синостозе, 65-96% при метопическом синостозе. Сопутствующие дизморфии лица, как правило, исправляются постепенно с возрастом. В случае синдромного синостоза этого не происходит. Тем не менее, определение хороших морфологических результатов достаточно субъективно. Предложены различные системы оценки. Например, Renier оценивает результаты по шкале от 1 до 4:1 —отличный результат, 2—несовершенный результат, необходимы дополнительные операции, 3—посредственный результат, необходимы дополнительные операции, 4—отказ от операции.
Некоторые авторы в качестве критерия исхода используют частоту повторных операций.
Антропометрический анализ может дать более объективную оценку. Может быть использован черепной показатель (бипариетальный диаметр/переднезадний размер х 100), преимущество которого заключается в том, что нормативные значения распределяются по возрасту. В возрасте одного года нормальный показатель колеблется от 77 до 81. КТ и рентгенография предоставляют объективную информацию, но связаны с дополнительным облучением. Однако многие детали, такие как височное вдавление или выпячивание не выявляются при КТ или антропометрии и лучше всего оцениваются независимыми наблюдателями, оправдывая дополнительную ценность клинических систем классификации.
Побочные эффекты встречаются сравнительно редко. Наиболее распространенное интраоперационное осложнение — дуральный разрыв, который происходит в 6,5% (диапазон 0-25%) в общей сложности из 1190 процедур. Более серьезные осложнения включают кровотечения из синусов и корковые повреждения, которые были зарегистрированы в 0,6% (в диапазоне 0-7%) и 0,2% (диапазон 0-2%), соответственно. В этой серии нет смертей, но два пациента умерли в течение 30 дней после операции.
Инфекция, как правило, встречается редко. Послеоперационная раневая инфекция отмечена в 0,7-1,4% простых синостозов и в 3,2-10,4% сложных случаев. К факторам, влияющим на возникновение раневой инфекции, относятся длительность операции, сочетание внутричерепного и экстракраниального вмешательства, возраст ребенка и количество хирургов.
Дефекты черепа сохраняются чаще, если операция выполняется в возрасте после одного года. Послеоперационные инфекции связаны с костной реабсорбцией и стойкими дефектами.
Риск рецидива низок, колеблется от 0,6% для тригоноцефалии и плагиоцефалии до 6,9% для синдрома Аперта. Вероятность повторной операции увеличивается при несиндромных коронарных краниосиностозах в случае наличия мутации P250R FGFR3.
Рецидив относится к возвращению аномальной формы черепа, а не к повторному слиянию швов. Действительно, изменение швов после операции встречается чрезвычайно редко. Сагиттальный синостоз может давать прогрессирующий краниосиностоз с дополнительным синостозом коронарных швов до 10,5% случаев. Это может быть связано с повышенным ВЧД. Частота подъема ВЧД при несиндромном краниосиностозе неизвестна, но, вероятно, очень низка. При сагиттальном синостозе возможно специфическое неблагоприятное состояние прогрессирующего формирования выпуклости на месте переднего родничка после ранее проведенного удаления фрагментов костей черепа. Marucci описывает 7 случаев в группе из 89 пациентов. При КТ у пяти пациентов были выявлены новые синостозы с участием других швов. Всем больным проводили генетический скрининг. У двух из них были FGFR мутации (одна FGFR2 и один FGFR3). Все пациенты нуждались в повторной операции.
Некоторые авторы сообщают, что когнитивные функции после хирургической декомпрессии не улучшаются. Тем не менее, Renier показал, что процент детей с нормальным развитием выше при операции до одного года, чем после этого возраста. Это может относиться ко всем типам краниосиностоза за исключением плагиоцефалии. Таким образом, можно сделать вывод, что хирургическая декомпрессия не может улучшить когнитивное развитие, но предотвращает дальнейшее ухудшение.
Пациент с правосторонним ламбдовидным синостозом и смещением ушной раковины книзу.
Выпуклость на месте прежнего переднего родничка после коррекции сагиттального синостоза.
