Плагиоцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
В буквальном смысле плагиоцефалия означает перекос. Для описания формы черепа при уникорональном синостозе используется термин «передняя плагиоцефалия». Это состояние должно быть дифференцировано от постуральной плагиоцефалии и от синостоза фронтосфеноидального шва. Синостоз фронтосфеноидального шва может сопровождать уникоронарный синостоз или быть изолированным. В последнем случае диагностика затруднена и требуется трехмерная КТ-визуализация.
Уникоронарный синостоз является третьим по частоте одношовным синостозом. Преобладание пациентов женского пола составляет 69%. В 61% случаев синостозы правокоронарные, в 39%—левокоронарные. Венечный синостоз может проявиться в виде изолированной спорадической формы, как часть синдрома или как семейное наследственное заболевание.
Семейные случаи встречаются от 8,4 до 9,5% случаев. В некоторых из этих семей наблюдаются уникоронарные, а также бикоронариые синостозы. Генные мутации, в том числе изменения в FGFR2, FGFR3 и TWIST, могут выявляются почти в 20% случаев.
Уникоронарный синостоз при отсутствии лечения сопровождается значительной прогрессирующей лицевой деформацией. Лоб и глазницы на стороне аномального шва уплощены, орбита поднимается и корень носа может быть смещен в ипсилатеральную сторону. Лоб на противоположной стороне может выступать, что еще больше подчеркивает асимметрию. Возникающую в нижней части лица картину можно описать как продольное расширение ипсилатеральной половины лица и сжатие контралатеральной половины.
У детей с мутациями чаще встречается гипертелоризм и асимметричная брахицефалия с двусторонней ретрузией орбитального края. Выпирание височной ямки на стороне поражения является сильным индикатором FGFR3 P250R мутации.
Хирургическое вмешательство направлено на устранение лобной и орбитальной асимметрии. Обычно, бифронтальный костный лоскут удаляется единым блоком. Двусторонняя коррекция орбитального края представляется необходимой практически во всех случаях, особенно при тяжелой протрузии контралатеральной стороны и у пациентов с генетическими мутациями.
Верхний край глазницы поднимается с одной или с двух сторон и корректируется в средней части. Боковые утлы глазной щели орбиты выносятся вперед. Это может быть достигнуто за счет сокращения орбитального края книзу через широкий сегмент лобно-скулового шва чуть выше скуловой кости. Затем край может быть выдвинут размещением костной вставки «паз и шип» или с использованием рассасывающихся пластин. Кроме того, боковые углы глазницы могут быть выдвинуты путем рассечения вертикально вниз латеральной ее стенки после удаления орбитального края в более высокой точке над фронтозигоматическим швом.
Затем выдвигается латеральный угол с укладкой небольшой треугольной костной шпоры в области вертикального разреза. В конце реконструируется лобная кость с прикреплением к орбитальному краю. Если височные области выпуклые, это должно быть исправлено путем перемещения заднего края лобного лоскута назад.
Морфологические результаты, как правило, хорошие или отличные у большинства пациентов, особенно в отношении формы лба. Деформация лица обычно самопроизвольно корректируется после вмешательства. Вертикальная орбитальная дистопия корректируется или улучшается в значительной части случаев вплоть до 81%. Оптимальные сроки операции остаются неясными. Renier указывает высокий процент плохих морфологических результатов в случаях действия после одного года.
Напротив, Hilling не нашел зависимости между послеоперационным внешним видом и возрастом после операции между 6 и 15 месяцами. Риск плохого результата, при котором требуется повторное оперативное вмешательства выше при наличии генетических нарушений.
A-В Фотографии пациента с коронарным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограмма пациента с коронарным синостозом (В).
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
