Показания и методы лечения краниосиностоза по Европейским рекомендациям
а) Показания, сроки и объем операции при краниосиностозе. Хирургическое лечение было впервые описано Lannelongue в 1890 г. Начальные мероприятия включают простую краниоэктомию, а затем расширенную краниоэктомию. В настоящее время широко распространенным методом является коррекция всего свода черепа. Самые последние методы используют эндоскопические процедуры и костные дистракторы. Споры вокруг хирургического лечения сводятся к трем моментам: объем вмешательства, сроки и показания.
Показанием к операции является предотвращение повышения ВЧД и умственной отсталости, а также сокращение воздействие дизморфии на психологическое поведение. Если у половины больных можно ожидать функциональных улучшений, то другая половина, де-факто, получает операцию по косметическим причинам. В остальных случаях операция проводится по косметическим соображениям. Правда, в раннем возрасте невозможно предсказать развитие нарушений, но с другой стороны, нет и убедительных доказательств предотвращения дальнейшего развития нарушений при ранней операции.
Сроки проведения остаются предметом споров. Аргументом в пользу ранней операции, до 6-месячного возраста является возможность выполнения ограниченной операции. Ранняя операция предотвращает ухудшение дисморфизма и может дать преимущество пассивного послеоперационного ремоделирования в связи со значительным ростом мозга в первые шесть месяцев жизни. Аргументы в пользу раннего вмешательства — вероятность реоссификации дефектов свода черепа, податливость свода черепа и благотворное влияние на лицевой дизморфизм.
Аргументы для операции после 9-месячного возраста определяются возможностью получения определенной формы черепа, при этом шансы на возобновление роста и повторное сужение меньше. Международное общество черепно-лицевой хирургии (ISCFS) по данным участников определило, что большинство хирургов предпочитают оперировать пациентов в возрасте до одного года. Пациенты со скафоцефалией предпочтительно оперируются в возрасте до шести месяцев, но возможна отсрочка до возраста девяти месяцев в случае несвоевременного направления.
За последнее столетие хирургии от линейного удаления фрагментов костей черепа пострадавшего шва перешли к полной реконструкции свода черепа. Удаление фрагментов костей черепа имеет высокий риск возобновления роста и возобновления синостоза. Расширенная линейная краниоэктомия улучшает эти результаты при скафоцефалии, особенно в комбинации с продлением трещин на укороченные лоскуты теменных костей и когда выполняется у маленьких детей.
У взрослых пациентов со скафоцефалией с более обширными фронтальным выпячиванием необходима реконструкция лба. При краниосиностозе, который вовлекает надглазничный край, удаление фрагментов костей черепа не приводит к положительному результату. Возможна «автокоррекция» основания черепа и орбиты, но не в достаточном объеме. При этом типе должны быть реконструированы лоб и надглазничный край.
б) Минимально инвазивные методы. Эндоскопические методы включают удаление фрагментов костей черепа полосами с помощью минимально инвазивных процедур. Доступ через два маленьких разреза на уровне брегмы и лямбды, в зависимости от того, который шов должен быть удален. После наложения двух фрезевых отверстий вводится эндоскоп, который позволяет контролировать отделение оболочки от кости свода черепа и гемостаз. Костная полоса вдоль пострадавших швов удаляются с помощью ножниц. При скафоцефалии процедура может быть дополнена двумя боковыми полосами. После вмешательства, для компенсации зоны ремоделирования применяется литой шлем, который, однако, сам по себе может ограничить рост и не является логическим инструментом в лечении краниосиностозов.
Авторы первых сообщений об этой технике подчеркивают минимальную кровопотерю и снижение сроков госпитализации. Рандомизированные исследования не проводились, но они потребуются, чтобы продемонстрировать долгосрочные результаты эндоскопических методов.
Использование пружин в сочетании с удалением фрагментов костей черепа полосой было описано Lauritzen. Эта методика направлена на повышение внутричерепного объема на уровне ограниченного шва путем введения металлических пружин. Тем не менее, он рассчитан на спонтанную коррекцию дополнительных дизморфизмов, которые имели место в связи с компенсаторным ростом. Кстати этот метод был использован при несвязанной с синостозом плоской затылочной кости, а также при коррекции гипотелоризма при тригоноцефалии. David описал перспективную серию из 15 пациентов с сагиттальным синостозом, которые лечились с удалением фрагментов костей черепа полосой.
Черепной индекс (CI = ширина черепа/длина черепа х 100), до операции в среднем составлявший 64,3, был скорректирован до 77,6. В исследовании Guimaraes-Ferreira сравнили 10 пациентов с сагиттальным синостозом, оперированных с применением пружинной краниопластики. Морфологические результаты, продолжительность операции и необходимость замещения крови при коррекции пружиной были значительно лучше. Тем не менее, никаких рандомизированных исследований не проводилось. Недостатком является необходимость второго вмешательства для удаления пружины.
A-В Эндоскопическая техника.
в) Общие аспекты. Далее каждый тип краниосиностоза обсуждается отдельно. Для начала следует дать несколько общих пояснений.
Необходимо подробно информировать родителей. Их полное согласие является обязательным, поскольку речь идет о серьезной операции с потенциальными осложнениями, и в большинстве случаев выполняется в косметических целях.
Предоперационное обследование включает определение уровня гемоглобина, гематокрита и группы крови. Наличие нерегулярных антител должно быть исключено, так как кровь может быть необходимой в короткие сроки. Свертываемость крови определяют только, если по клиническим или семейным данным подозреваются соответствующие нарушения. Пациента укладывают на спину или на живот, в зависимости от области, которая должна быть наиболее доступной для ремоделирования. Профилактически обычно вводятся антибиотики. Введение более одного раза или в течение 24 часов послеоперационного периода не дает дальнейшего снижения послеоперационных инфекций. На месте запланированного разреза кожа головы инфильтрируется с адреналином 1:200000 и маркаином 0,25%. Для минимизации потери крови используются кожные клипсы.
Разрез, как правило, бикоронарный и может закончиться либо выше, либо за ухом. При зигзагообразной конфигурации разрез легче скрыть волосами. У молодых пациентов со скафоцефалией без необходимости реконструкции лба разрез можно выполнить на уровне ламбдовидного шва, где он будет скрыт под волосами, даже после частичного облысения по мужскому типу.
Кожа головы может быть легко отделена от надкостницы по ее анатомической плоскости. Желательно оставить надкостницу на кости и удалить ее только перед трепанацией черепа и перед удалением костного лоскута, поскольку удаление надкостницы неизбежно увеличит потери крови даже при использовании костного воска.
Твердая мозговая оболочка (ТМО) должна быть осторожно отделена от родничка. Сагиттальный синус может быть смещен при передней плагиоцефалии. Любое повреждение твердой мозговой оболочки (ТМО) должно быть ушито, чтобы предотвратить ликворрею и инфицирование. Венозное кровотечение останавливается с помощью биполярной коагуляции и гемостатических средств.
Ремоделированные фрагменты кости могут быть установлены с помощью проволоки, нити или винтов. Рассасывающиеся материалы предпочтительнее, так как металл имеет тенденцию мигрировать в твердую мозговую оболочку и даже головной мозг. Рассасывающиеся пластины толще, чем титановые и, следовательно, более заметны под кожей и чаще вызывают давление. Чтобы избежать этого, рассасывающиеся пластины размещают по возможности на внутренней части черепа. После закрытия раны дренаж остается на месте в течение 48 часов.
д) Анестезия. Основная проблема анестезии — наличие постоянной потери крови и риск внезапной массивной кровопотери. Во всех случаях необходим адекватный венозный доступ и артериальный катетер. Необходимость в центральной линии у пожилых пациентов является спорной. У молодых пациентов центральное венозное давление служит дополнительным показателем объема крови. Необходимо заготовить проверенную на совместимость кровь. Контролируется температура, особенно у детей до года, когда на долю головы приходится относительно большой процент поверхности тела. Поскольку бывает трудно оценить потерю крови, особенно быстрой и массивной (достаточно случайно повредить синус), важно, чтобы хирург и анестезиолог сообщали о любых ненормальных потерях крови или неблагоприятных событиях немедленно.
Избежание гиперкапнии может предотвратить рост внутричерепного давления и последующее кровотечение из вен. Движения головы во время операции могут привести к перегибам и смещению эндотрахеальной трубки и вызывать гиповентиляцию. Чрезмерное вращение или сгибание головы может вызвать пережатие внутренней яремной вены, в результате чего повышается венозное давление, внутричерепное давление и, как следствие, может возникнуть обширное кровотечение, этого следует избегать.
Для уменьшения кровопотери были предложены различные методы. Небольшой подъем головного конца операционного стола может уменьшить венозное кровотечение, но не должен быть чрезмерным, что позволит избежать риска воздушной эмболии. Использование контролируемой гипотензии может снизить артериальное или капиллярное кровотечение, но мало влияет на венозное кровотечение или кровотечение из кости.
После замены более 50% от общего объема крови необходимо убедиться в сохранении гемостаза и восстановить его при необходимости. В одном из исследований было оценено влияние транексамовой кислоты на потерю крови во время и после операции. При этом наблюдалось уменьшение потери крови на треть по сравнению с обычной потерей крови при использовании транексамовой кислоты в контрольной группе. Рандомизированное исследование влияния немедленной предоперационной гемодилюции на необходимость в гемотрансфузии не показало значительного снижения частоты или количества переливаний.
е) Послеоперационное ведение. Пациенты наблюдаются в специализированном неврологическом отделении или отделении интенсивной терапии в течение 24 часов после операции. Необходим контроль гемоглобина и гематокрита, так как потеря крови может продолжаться и после вмешательства. Гематокрит крови, собранной из дренажа, может быть полезен в оценке точной кровопотери. Шкалы оценки комфорта помогают выявить, когда ребенок страдает от боли и нуждается в дополнительных лекарственных препаратах. Лихорадку следует ожидать в течение первых дней после операции, дополнительного лечения при этом не требуется.
При вмешательстве на лбу и переднем крае глазной впадины, глаза будут отечны и их невозможно открыть в течение одного или двух дней.
Большинство пациентов способны покинуть больницу через четыре или пять дней после операции.
Последующее обследование будет частым в течение первого года после операции, затем каждые два года до шести лет и, наконец, раз в три года до совершеннолетия. Следует обратить внимание на возникновение каких-либо клинических признаков повышения внутричерепного давления, особенно замедление развития и школьную успеваемость, головную боль и нарушения зрения. Измерение окружности головы должно подтвердить нормальный рост. Регулярно выполняется контрольная рентгенография. Чтобы исключить папиллярный отек, при каждом контрольном визите проводится офтальмологическое обследование.
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
