Тригоноцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Заболеваемость метопическим синостозом растет. Тригоноцефалия третий по частоте одношовный синостоз после сагиттального и одностороннего коронарного синостоза. Разные авторы сообщают о росте заболеваемости. В серии Renier, тригоноцефалия встречается в 10% несиндромального краниосиностоза, но теперь эта цифра увеличилась до 21,6%.
Для данного состояния характерно преобладание мужского пола—75%; 2-6% случаев являются семейными, а в некоторых случаях синдромными. Среди несиндромных краниосиностозов тригоноцефалия в большей степени связана с другими пороками развития, аномалиями кариотипа, когнитивными и поведенческими дисфункциями. Повышение внутричерепного давления происходит в меньшинстве случаев (7,7%) и как правило, слабое.
Метопический синостоз легко узнать по треугольной форме лба, если смотреть сверху. Лоб узкий, ладьевидный. Дополнительными находками являются гипотелоризм, углубленные края орбит и уменьшенное битемпоральное расстояние. Изолированный фронтальный гребень без сопровождающего дизморфизма орбиты и височной кости не следует рассматривать для операции, эти гребни спонтанно корректируются в течение первого года жизни. В более тяжелых случаях, как правило, операция показана.
Shimoji описывает операцию при умеренной тригоноцефалии без килеобразного лба, но с углубленными висками и с небольшим гипертелоризмом. Операция была выполнена, несмотря на более старший возраст, по причинам симптомов, таких как гиперактивность, задержка развития и двигательная дисфункция. Исследование сообщает об увеличении в лобных долях мозгового кровотока по результатам однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), уменьшение поведенческих проблем и задержек в развитии.
Эти данные отличаются от большинства исследований по изучению влияния операции на задержку развития при тригоноцефалии. Возможно, эту разницу объясняет более старший возраст, в котором была проведена операция в исследовании Shimoji.
Описано несколько оперативных методов, направленных на улучшение треугольного лба, перестройку латерального орбитального края и сужение висков. Большинство хирургов отдает предпочтение лобно-орбитальной модернизации. После би-фронтальной трепанации черепа, новый лоб восстанавливается с помощью лобной или теменной кости. Латеральные края орбиты выносятся вперед и наружу.
Угол орбитального края выравнивается либо путем слома или секционирования и рефиксацией к средней линии с помощью рассасывающихся швов и пластин или костного трансплантата. Обсуждение концентрируется на необходимости корректировки гипертелоризма. Гипертелоризм корректируется самопроизвольно с течением времени после удаления синостозированного шва, по-видимому, в связи с пластичностью основания черепа. Тем не менее, некоторые утверждают, что подобная коррекция недостаточна, и если поместить костный трансплантат между двумя половинами верхнего орбитального края, можно достичь лучших результатов.
Эта методика на самом деле представляет собой косметическую коррекцию гипертелоризма в том смысле, что межорбитальное расстояние не увеличивается.
«Новый» лоб крепится к орбитальному краю. Боковые части лба должны быть реконструированы таким образом, чтобы увеличился битемпоральный диаметр. В этой области не должно оставаться костных дефектов, и височная мышца должна быть подшита тщательно, чтобы предотвратить височное западение, очень частое после коррекции тригоноцефалии.
Морфологические результаты, как правило, хорошие или отличные, хотя в последнее время о темпоральном западении сообщается чаще, как о побочном эффекте. Когнитивные функции хирургическим путем не улучшаются. Тем не менее, ранняя операция до одного года предотвращает дальнейшее ухудшение.
A-В. Фотография пациента с лобным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограмма пациента с лобным синостозом (В).
Обратите внимание на глазницы форма которых напоминает вид «удивленного енота».
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
