Алгоритм обследования при краниосиностозе по Европейским рекомендациям
Морфологические изменения при каждой форме краниосиностоза настолько специфичны, что диагноз по существу клинический. Для подтверждения диагноза важны методы лучевой диагностики. Первичный синостоз должен быть дифференцирован от постуральной плагиоцефалии и вторичного синостоза. Далее в этой статье подробно описаны конкретные виды краниосиностоза.
У всех детей должен быть собран тщательный анамнез с особым вниманием к причинам вторичного краниосиностоза, семейным случаям, признакам повышенного внутричерепного давления и неврологическому развитию. Полное клиническое и неврологическое обследование является обязательным. Определяют окружность головы, наличие кривошеи, дополнительные дизморфизмы лица, орбиты и конечностей. Офтальмологическое обследование может показать астигматизм, косоглазие или папиллярный отек.
Лабораторные исследования включают генетическое тестирование во всех случаях, кроме скафоцефалии с отрицательной семейной историей, иногда проводят исследования для выявления вторичных причин.
Обычная рентгенография (в переднезадней, боковой проекции и проекции Town) может показать отсутствие шва. Более важными являются дополнительные признаки с указанием типа компенсаторного роста или деформации. При тригоноцефалии верхний край орбиты перемещается вверх и внутрь, давая орбите вид «удивленного енота». В передней проекции при плагиоцефалии и брахицефалии верхняя граница перемещается вверх и вверх-наружу с перемещением крыльев клиновидной кости, в результате орбита выглядит «клоунской» или «мефистофельской».
У брахицефалов встречаются выпуклости височной ямки, особенно при генетических нарушениях. Кроме того, при рентгенографии могут быть выявлены признаки повышенного внутричерепного давления. КТ и особенно 3D-реконструкция поможет подтвердить отсутствие синостотического шва с большей уверенностью, чем обычная рентгенография. Деформации основания черепа лучше всего выявляется при КТ. Мозговое окно обычно показывает увеличенные субарахноидальные пространства в области компенсационного роста, особенность, исчезающая в возрасте после 18 месяцев. При несиндромном краниосиностозе МРТ показана только при тригоноцефалии из-за ее ассоциации с дополнительной деформацией мозга.
Важно, чтобы детьми занималась многопрофильная бригада специалистов. При несиндромном краниосиностозе могут иметь место или развиваться специфические проблемы, что приводит к сложным ситуациям в дальнейшей жизни.
A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Учебное видео урок швы и роднички головки плода - плод как объект родов
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь
