Медуллобластома является опухолью с четким пиком возникновения у детей в возрасте 7-9 лет, с локализацией — согласно определению — в задней черепной ямке и злокачественным течением. Медуллобластомы у взрослых встречаются реже, в 30-летнем возрасте. 66% процентов детей и взрослых составляют пациенты мужского пола.
Большинство медуллобластом локализовано и, возможно, возникает из червя мозжечка, распространяясь в четвертый желудочек. Опухоли, которые занимают полушария мозжечка, часто связаны с поздним развитием и десмопластическим характером.
Ядра опухолевых клеток таких новообразований круглой или овальной формы, гиперхромны и часто представлены фигурами митоза. Типичны, но не постоянны так называемые нейробластные розетки с возможной дифференциацией по нейрональной линии. Специфической чертой является наличие большого количества ретикулиновых волокон. Этот вариант сейчас называют десмопластической медуллобластомой (ранее также арахноидальной саркомой).
Другой, недавно описанный вариант медуллобластомы представлен выраженной нейронной дифференцировкой. Кроме того, существует гигантоклеточный тип медуллобластомы с локальной миобластической дифференциацией и меланотический тип медуллобластомы с пигментацией. Опухоли с менее дифференцированной гистологической структурой, часто называемые «синими» опухолями и растущие в супратенториальной части, получили маркировку PNET—примитивные нейроэпителиальные опухоли.
В PNET, как и в других примитивных опухолях, существуют различные направления дифференциации нейронов. PNET и мезенхимально-остеогенная саркома Юинга считаются идентичными, так как они имеют одинаковый иммунофенотип.
Все опухоли этой группы являются злокачественными и в соответствии с классификацией ВОЗ относятся к IV классу. Медуллобластомы, как правило, метастазируют по ликворным путям. В последние несколько десятилетий был достигнут прогресс в борьбе с детскими медуллобластомами.
а - Медуллобластомы обычно растут из червя мозжечка в четвертый желудочек.
б - В этой диффузной примитивной нейроэпителиальной опухоли (PNET) митотическая активность подобна медуллобластоме.
