У детей опухоли головного мозга являются вторым наиболее распространенным типом опухоли после лейкемии, на их долю приходится около 25%. Естественное течение опухоли головного мозга подразумевает постоянный рост, вследствие чего почти каждый ребенок рано или поздно обращается к врачу. Это также означает, что погрешности обнаружения редки. Гистологическая верификация во многих старых публикациях достигает 85-90%, но в течение последних двух десятилетий число аутопсий во многих европейских странах снизилось.
В труднодоступных областях, таких как базальные ядра и ствол мозга, многие опухоли диагностируются только с помощью КТ или МРТ. Метастазы в головном мозгу у детей встречаются очень редко.
а) Заболеваемость. Частота опухолей головного мозга детского возраста в ранних публикациях дана, в основном, на основе материалов отдельных педиатрических и нейрохирургических клиник, нейропатологических институтов или обзоров литературы и весьма ограниченно отражает этот эпидемиологический паттерн. Ежегодные показатели заболеваемости во всем мире немного отличаются, вероятно, это связано с методами регистрации.
Для скандинавских стран, Великобритании, Нидерландов и Северной Америки правила регистрации сходны. Ряд других стран используют возраст 20 лет в качестве верхнего возрастного предела для детей. Во-первых, такой высокий верхний предел возраста приводит к включению супратенториальных опухолей, обычно встречающихся у взрослых, во-вторых, сравнение отдельных исследований в некоторых странах очень затруднено, поскольку большинство стран использует в качестве верхнего предела детского возраста 14 лет.
По данным материалов на основе исследования ракового реестра показатель заболеваемости опухолями головного мозга составляет от 2,2 до 3,5 на 100000 детей в возрасте до 15 лет, в среднем для мальчиков заболеваемость составляет 3,5 на 100000 и 2,5 на 100000 для девочек. Возрастные пики опухолей головного мозга в детском возрасте показаны на рисунке ниже.
Три эпидемиологических исследования опухолей головного мозга у детей в Дании в течение разных периодов (1935-1959, 1960-1984 и 1980-1996 гг.) показали, что уровни заболеваемости различными видами опухолей не менялись в течение первых 50 лет, но увеличиваются в течение последних 10 лет. Было выявлено увеличение заболеваемости опухолями головного мозга у детей в нескольких странах. Неясно, является ли увеличение биологически реальным или связано с улучшением методов диагностики, но эти данные убедительно свидетельствуют о том, что частота возникновения опухолей головного мозга среди детей в Дании в возрасте 0-4 лет действительно увеличилась.
Статистические данные Германии, Дании, Швеции и Великобритании показывают, что усовершенствованные методы диагностики вряд ли могут объяснить зарегистрированный рост заболеваемости. Наиболее выраженное повышение было замечено для астроцитом и примитивных нейроэктодермальнах опухолей.
б) Распределение с учетом локализации и гистологии:
Общие замечания по локализации и гистологии. Еще тридцать лет назад описывалось, что внутричерепные опухоли у детей гораздо более часто локализуются в инфратенториальном пространстве, чем в супратенториальном, в частности, опухоли больших полушарий головного мозга были представлены реже. В настоящее время в Швеции, Великобритании и Дании супратенториальные опухоли составляют около 45% всех внутричерепных опухолей в детском возрасте. Многие авторы нашли идентичные показатели супратенториальных и инфратенториальных опухолей, но у них верхний возрастной предел составил 17 лет, что предполагает рост числа супратенториальных опухолей.
Единственной известной причиной опухолей головного мозга у детей является наследственность, как показано в таблице ниже. Половина опухолей супратенториального пространства расположена по средней линии, другая половина латерально. У детей 75% опухолей задней черепной ямки локализуются в мозжечке или четвертом желудочке, 20% в стволе головного мозга и менее чем 2% в мостомозжечковом углу. Почти такое же распределение можно найти в материалах ракового реестра в Европе и Северной Америке. Наиболее четкие различия в типах опухолей между детьми и взрослыми показаны в таблице ниже.
Сегодня для классификации опухолей головного мозга у детей используется Международная классификация болезней для онкологии (МКБ). Большинство опухолей (80%) происходит из нейроэпителиальной ткани. Наиболее распространенной является астроцитома, затем медуллобластома, эпендимома и олигодендроглиома. В большинстве случаев злокачественных медуллобластом, эпендимобластом и сарком найти различия почти невозможно, и многие невропатологи предпочитают классифицировать некоторые из них как PNET (примитивные нейроэктодермальные опухоли). PNET очень злокачественные и наблюдаются практически только в больших полушариях. Аденомы гипофиза, шванномы и менингиомы очень редки в детском возрасте.
1. Супратенториальное пространство:
- Селлярая, хиазмальная и пинеальная область. На опухоли этих регионов приходится более 10% всех внутричерепных новообразований у детей. Краниофарингиомы составляют около 5% всех опухолей мозга у детей, пинеаломы около 2% и хиазмальные глиомы от 2 до 4%. Они часто проявляются в течение первых пяти лет жизни и связаны с семейной предрасположенностью.
- Полушария головного мозга и боковые желудочки. Большие полушария головного мозга являются второй наиболее распространенной локализацией (20%), здесь находятся 40% всех внутричерепных новообразований у детей. Это, как правило, астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, глиобластомы и PNET. Менингиомы очень редки.
2. Инфратенториальное пространство:
- Опухоли мозжечка. Примерно 45% опухолей мозга у детей возникает в мозжечке. Ювенильная и диффузная астроцитома являются наиболее частыми опухолями, затем идут медуллобластомы, эпендимомы, гемангиобластомы ихориопапилломы.
- Опухоли ствола головного мозга. Опухоли этой локализации представлены астроцитомами низкой степени злокачественности и анапластической астроцитомой. Они являются наиболее распространенными в мосту, инфильтрируют ядра черепных нервов и растут вдоль длинных волокон. Часто экзофитные массы выступают в четвертый желудочек, что позволяет выполнить биопсию или частичное удаление.
- Опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли мостомозжечкового угла у детей встречаются редко. В основном это акустические шванномы (почти всегда в возрастной группе 10-14 лет), эпидермоиды, дермоиды и липомы.
в) Особые замечания. Первичные опухоли головного мозга составляют 2-3% всех случаев новообразований, с ежегодной заболеваемостью 8-10 на 100000 взрослых, 20 на 100000 взрослых в возрасте старше 64 лет и 3,5 на 100000 детей. Повышение частоты заболеваемости у детей оценивается в 40 новых случаев первичных опухолей головного мозга на один миллион детей европейского населения. Восемнадцать из них будут локализоваться в супратенториальной области, 18 в мозжечке и 3—4 в стволе мозга или мостомозжечковом углу. КТ и МРТ позволяют установить расположение и размер опухоли, а также предположить вероятный тип опухоли.
Эпидемиологические знания и единая стандартизированная система классификации первичных опухолей головного мозга у детей и взрослых являются необходимым инструментом для правильного лечения, оценки долгосрочного прогноза при различных типах опухолей, а также для сравнения показателей в различных центрах и странах. Кроме того, они обеспечивают возможность анализа сложных случаев в течение длительного периода, а также оценку и идентификацию видов воздействия для лечения групп высокого риска. Исследования ракового реестра показали, что низкая частота встречаемости опухолей головного мозга ассоциируется с плохим прогнозом, и что необходимы длительные многофакторные исследования.
За десятки лет исследований стало несколько больше известно об эпидемиологии и причинах возникновения первичных опухолей головного мозга. Тенденция повышения заболеваемости опухолями мозга связана с уровнем технологических достижений в диагностике, особенно у пожилых лиц и детей. Мы надеемся, что молекулярные эпидемиологические исследования общих генов и их возможное взаимодействие с различными видами воздействий окружающей среды помогут получить новую информацию о распространенности и причинах первичных опухолей головного мозга.
Число новых случаев заболевания и возрастные показатели заболеваемости опухолей мозга
и других отделов ЦНС с распределением по полу в Великобритании за 2017 г., модифицировано по согласованию.
Локализация и гистология наиболее распространенных первичных опухолей головного мозга у взрослых и детей.
