Типичная морфологическая картина при гломерулопатиях у детей
Заболевание
Световая микроскопия
Иммунофлюоресцентная микроскопия
Электронная микроскопия
Постстрептококковый гломерулонефрит
Пролиферация клеток клубочка и лейкоцитарная инфильтрация.
Дольчатость клубочков
Субэпителиальные отложения IgG и СЗ.
«Звездное небо»
Субэпителиальные электроноплотные отложения иммунных комплексов в виде массивных скоплений («горбов»)
IgA-нефропатия
Расширение мезангия за счет накопления матрикса и увеличения числа клеток; фокально-сегментарный характер поражения клубочков
Патогномоничный признак — отложения IgA в мезангии; часто отложения IgG и С3
Электроноплотные отложения в мезангии; в трети случаев они распространяются субэндотелиально в прилегающие участки капилляра
I тип мезангиокапиллярного гломерулонефрита
Интерпозиция мезангия (разрастание мезангия между базальной мембраной клубочков и эндотелием, из-за чего базальная мембрана выглядит двухконтурной); пролиферация клеток мезангия; дольчатость клубочков
Субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммуноглобулинов и С3
Субэндотелиальные и мезангиальные электроноплотные отложения.
Интерпозиция мезангия
II тип мезангиокапиллярного гломерулонефрита
Пролиферация клеток клубочка; разрастание мезангиального матрикса; дольчатость клубочков.
Базальная мембрана клубочков местами утолщена
Отложения С3 по периферии мезангия и внутри базальной мембраны клубочков (в виде колец)
Электроноплотное вещество в толще базальной мембраны клубочков и часто в мезангии, а также вдоль капсулы клубочка
Антительный гломерулонефрит
Пролиферация клеток клубочка, часто с очагами некроза.
Часто интерстициальное воспаление.
Полулуния
Линейные отложения IgG и С3 вдоль базальной мембраны клубочков и местами вдоль базальных мембран канальцев
Электроноплотных отложений нет.
Базальная мембрана клубочков может быть расширена; участки разрежения
Волчаночный нефрит
Морфологические варианты делятся на 5 классов.
I. Изменения отсутствуют.
II. Мезангиальный волчаночный нефрит. Небольшое расширение мезангиального матрикса и пролиферация клеток мезангия.
III. Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит. Пролиферация клеток и расширение мезангиального матрикса менее чем в 50% клубочков.
IV. Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит. То же, что и при III классе, но поражено более 50% клубочков. Базальная мембрана клубочков местами утолщена («проволочные петли»).
V. Мембранозный волчаночный нефрит. Базальная мембрана клубочков утолщена. Пролиферация клеток слабо выражена или отсутствует
Отложения С3 и иммуноглобулинов (IgG > IgM > IgA).
I. He определяются;
II. В мезангии.
III. В мезангии и в базальной мембране клубочков.
IV. В мезангии и под эндотелием капилляров клубочков.
V. В мезангии и под эпителием капилляров клубочков
Электроноплотные отложения в мезангии, базальной мембране клубочков, под эндотелием и под эпителием капилляров клубочков (в соответствии с морфологическим вариантом).
В эндотелии скопления изогнутых трубочек диаметром 10— 15 нм, образующих дактилоскопический узор, а также включения, содержащие сеть из трубочек диаметром 24 нм
Гломерулонефрит при геморрагическом васкулите
Картина разнообразна: от минимальных изменений до очаговой или диффузной пролиферации клеток клубочка и расширения мезангиального матрикса.
В самых тяжелых случаях выявля ются полулуния.
Изредка картина напоминает мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Отложения IgA и С3 в мезангии и, в более тяжелых случаях, вдоль базальной мембраны.
В 50% случаев обнаруживаются IgG
Электроноплотные отложения в мезангии, в более тяжелых случаях — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения
Иммунонегативный гломерулонефрит при васкулитах мелких сосудов
Очаговая сегментарная пролиферация клеток клубочков с участками фибриноидного некроза и, как правило, с полулуниями
Отложения иммунных комплексов обычно отсутствуют. Фибрин в очагах некроза
Электроноплотных отложений нет
Болезнь минимальных изменений
Изменения обычно отсутствуют; реже — небольшая пролиферация клеток клубочков
Изменения обычно отсутствуют. Примерно в 25% случаев — отложения IgM в мезангии
Набухание и слияние ножек подоцитов при рецидивах
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Фокально-сегментарный гломерулосклероз; первыми страдают клубочки юкстамедуллярных нефронов.
Поражение обычно начинается у сосудистого полюса клубочка
Изменения обычно отсутствуют.
В склерозированных участках могут присутствовать IgM, С3 или и то, и другое
Слияние ножек подоцитов
Мембранозная нефропатия
Утолщение базальных мембран; при серебрении видны «шипики» — выпячивания базальной мембраны между скоплениями иммунных комплексов.
При вторичной мембранозной нефропатии может быть незначительная пролиферация клеток; при идиопатической — пролиферация отсутствует
Гранулярные отложения IgG и С3 вдоль стенок клубочковых капилляров
Субэпителиальные электроноплотные отложения; их размеры и расположение зависят от стадии заболевания (I—IV)
Набухание эндотелия; утолщение стенки и сужение просвета клубочковых капилляров.
Возможна дольчатость клубочков, как при мезангиокапиллярном гломерулонефрите.
Возможен тромбоз приносящих артериол и междолевых артерий
Отложения фибрина.
Иногда отложения IgM и С3 вдоль стенок клубочковых капилляров
Набухание эндотелия; утолщение стенки клубочковых капилляров за счет накопления в субэндотелиальном пространстве прозрачного зернистого вещества (фибрина)
С3 — компонент комплемента С3.
На рисунке ниже показана последовательность патологических процессов, приводящих к развитию характерной для гломерулонефрита триады симптомов: гематурии, азотемии и артериальной гипертонии. При пролиферативном гломерулонефрите из-за воспалительного процесса уменьшаются клубочковый кровоток и клубочковая фильтрация, функция почек нарушается. В организме задерживаются натрий и вода, что приводит к развитию артериальной гипертонии и отеков.
