Как правило, IgA-нефропатия проявляется рецидивирующей безболезненной макрогематурией. Такое течение характерно для немногих гломерулопатий. Впрочем, возникнув впервые, IgA-нефропатия может напоминать постстрептококковый гломерулонефрит. При синдроме Альпорта рецидивирующая макрогематурия наблюдается преимущественно в первые 10 лет жизни.
С макрогематурии у детей может также начинаться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Часто макрогематурия при IgA-нефропатии появляется на фоне острого респираторного заболевания, через 24—48 ч от его начала. Реже макрогематурии предшествуют гастроэнтерит, синусит или интенсивная физическая нагрузка. Латентный период между появлением общих симптомов и началом макрогематурии гораздо короче, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. Некоторые дети жалуются на боль в пояснице или в боку — по-видимому, она возникает из-за растяжения капсулы почки при отеке.
Расстройства мочеиспускания встречаются, но не характерны. Второе по частоте проявление IgA-нефропатии — микрогематурия с небольшой протеинурией. Зачастую это случайная находка при обследовании, но в дальнейшем у части таких больных возникает уже макрогематурия. В целом макрогематурия более характерна для детей, чем для взрослых, у 90% детей с IgA-нефропатией она возникает хотя бы однажды. Долгосрочный прогноз у больных с рецидивирующей макрогематурией по неизвестным причинам более благоприятный.
Длится приступ гематурии обычно недолго (несколько дней), и до следующего приступа может пройти от нескольких месяцев до нескольких лет. Чем старше ребенок, тем длиннее перерывы между приступами. Во время таких перерывов обычно сохраняются микрогематурия и протеинурия.
Описаны по меньшей мере три других, более редких варианта течения IgA-нефропатии. Менее чем у 10% детей возникает острый гломерулонефрит с отеками, гематурией, артериальной гипертонией и почечной недостаточностью. При этом в большинстве случаев функция почек восстанавливается самостоятельно и долгосрочный прогноз остается относительно благоприятным.
Если в период острых явлений провести биопсию почек, то окажется, что нарушение их функции не соответствует поражению клубочков. Скорее всего, в подобных случаях на IgA-нефропатию накладывается острый канальцевый некроз. Возможно, повреждение канальцев вызывают продукты разрушения эритроцитов — гемоглобин и железо. В этой группе больных очень редко развивается тяжелая IgA-нефропатия с полулуниями, проявляющаяся быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Долгосрочный прогноз при этом неблагоприятный — полное восстановление функции почек маловероятно.
У ряда больных (также менее 10%) IgA-нефропатия может проявляться нефротическим синдромом. Лишь у немногих детей в этой группе изменения в клубочках при биопсии минимальны и нефротический синдром проходит самостоятельно или на фоне глюкокортикоидов. В большинстве же случаев при биопсии находят выраженные пролиферативные изменения, и у таких больных высок риск ХПН.
Лабораторные диагностика IgA-нефропатии
Надежных иммунологических показателей IgA-нефропатии не существует. Когда макрогематурия появляется впервые, следует исключить постстрептококковый гломерулонефрит — для этого определяют уровень компонента комплемента С3 и титр антител к стрептолизину О. У 8—16% детей с IgA-нефропатией может быть повышен уровень IgA в сыворотке.
У взрослых больных положительный результат бывает чаще, но само по себе это исследование недостаточно специфично и не может служить основанием для диагноза. Можно также определить уровень комплексов IgA с фибронектином, иммунных комплексов с IgA и IgA-ревматоидного фактора, но эти исследования проводит не всякая лаборатория, к тому же и они недостаточно чувствительны и специфичны для диагностики IgA-нефропатии.
У 20—50% больных IgA-нефропатией компонент комплемента С3 и IgA обнаруживали в образцах, полученных при биопсии кожи предплечья, но диагностическая ценность этого метода изучена недостаточно, и он требует дальнейшей разработки. Большинство детских нефрологов рекомендуют проводить детям с нарушением функции почек, артериальной гипертонией и выраженной протеинурией (> 1 г/сут) биопсию на предмет IgA-нефропатии, так как в этой группе больных повышен риск терминальной почечной недостаточности.
Таким больным целесообразно назначать наиболее эффективные из известных сегодня препаратов для лечения IgA-нефропатии или поощрять их к участию в клинических испытаниях, которые помогут разработать еще более эффективные методы терапии этого заболевания.
