МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Форум
 

Клиника и диагностика IgA-нефропатии у детей

Как правило, IgA-нефропатия проявляется рецидивирующей безболезненной макрогематурией. Такое течение характерно для немногих гломерулопатий. Впрочем, возникнув впервые, IgA-нефропатия может напоминать постстрептококковый гломерулонефрит. При синдроме Альпорта рецидивирующая макрогематурия наблюдается преимущественно в первые 10 лет жизни.

С макрогематурии у детей может также начинаться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Часто макрогематурия при IgA-нефропатии появляется на фоне острого респираторного заболевания, через 24—48 ч от его начала. Реже макрогематурии предшествуют гастроэнтерит, синусит или интенсивная физическая нагрузка. Латентный период между появлением общих симптомов и началом макрогематурии гораздо короче, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. Некоторые дети жалуются на боль в пояснице или в боку — по-видимому, она возникает из-за растяжения капсулы почки при отеке.

Расстройства мочеиспускания встречаются, но не характерны. Второе по частоте проявление IgA-нефропатии — микрогематурия с небольшой протеинурией. Зачастую это случайная находка при обследовании, но в дальнейшем у части таких больных возникает уже макрогематурия. В целом макрогематурия более характерна для детей, чем для взрослых, у 90% детей с IgA-нефропатией она возникает хотя бы однажды. Долгосрочный прогноз у больных с рецидивирующей макрогематурией по неизвестным причинам более благоприятный.

Длится приступ гематурии обычно недолго (несколько дней), и до следующего приступа может пройти от нескольких месяцев до нескольких лет. Чем старше ребенок, тем длиннее перерывы между приступами. Во время таких перерывов обычно сохраняются микрогематурия и протеинурия.

Описаны по меньшей мере три других, более редких варианта течения IgA-нефропатии. Менее чем у 10% детей возникает острый гломерулонефрит с отеками, гематурией, артериальной гипертонией и почечной недостаточностью. При этом в большинстве случаев функция почек восстанавливается самостоятельно и долгосрочный прогноз остается относительно благоприятным.

Если в период острых явлений провести биопсию почек, то окажется, что нарушение их функции не соответствует поражению клубочков. Скорее всего, в подобных случаях на IgA-нефропатию накладывается острый канальцевый некроз. Возможно, повреждение канальцев вызывают продукты разрушения эритроцитов — гемоглобин и железо. В этой группе больных очень редко развивается тяжелая IgA-нефропатия с полулуниями, проявляющаяся быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Долгосрочный прогноз при этом неблагоприятный — полное восстановление функции почек маловероятно.

У ряда больных (также менее 10%) IgA-нефропатия может проявляться нефротическим синдромом. Лишь у немногих детей в этой группе изменения в клубочках при биопсии минимальны и нефротический синдром проходит самостоятельно или на фоне глюкокортикоидов. В большинстве же случаев при биопсии находят выраженные пролиферативные изменения, и у таких больных высок риск ХПН.

Лабораторные диагностика IgA-нефропатии

Надежных иммунологических показателей IgA-нефропатии не существует. Когда макрогематурия появляется впервые, следует исключить постстрептококковый гломерулонефрит — для этого определяют уровень компонента комплемента С3 и титр антител к стрептолизину О. У 8—16% детей с IgA-нефропатией может быть повышен уровень IgA в сыворотке.

У взрослых больных положительный результат бывает чаще, но само по себе это исследование недостаточно специфично и не может служить основанием для диагноза. Можно также определить уровень комплексов IgA с фибронектином, иммунных комплексов с IgA и IgA-ревматоидного фактора, но эти исследования проводит не всякая лаборатория, к тому же и они недостаточно чувствительны и специфичны для диагностики IgA-нефропатии.

У 20—50% больных IgA-нефропатией компонент комплемента С3 и IgA обнаруживали в образцах, полученных при биопсии кожи предплечья, но диагностическая ценность этого метода изучена недостаточно, и он требует дальнейшей разработки. Большинство детских нефрологов рекомендуют проводить детям с нарушением функции почек, артериальной гипертонией и выраженной протеинурией (> 1 г/сут) биопсию на предмет IgA-нефропатии, так как в этой группе больных повышен риск терминальной почечной недостаточности.

Таким больным целесообразно назначать наиболее эффективные из известных сегодня препаратов для лечения IgA-нефропатии или поощрять их к участию в клинических испытаниях, которые помогут разработать еще более эффективные методы терапии этого заболевания.

IgA-нефропатия

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лечение и прогноз IgA-нефропатии у детей"

Оглавление темы "Гломерулонефрит у детей":
  1. Типы и морфология гломерулонефритов у детей
  2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей - эпидемиология, патогенез
  3. Клиника и диагностика острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей
  4. Лечение и прогноз острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей
  5. Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите у детей и шунтовый гломерулонефрит
  6. Гломерулонефрит при хроническом вирусном гепатите у детей
  7. Гломерулонефрит при ВИЧ-инфекции у детей
  8. IgA-нефропатия у детей - эпидемиология, патогенез
  9. Клиника и диагностика IgA-нефропатии у детей
  10. Лечение и прогноз IgA-нефропатии у детей
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.