Поликистоз почек у новорожденных детей - причины, диагностика
Несомненно, что поликистоз почек (его аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивныи варианты) является аномалией развития. Как правило, аутосомно-рецессивныи поликистоз обнаруживается в период новорожденности, проявляясь увеличением размеров и диффузным повышением эхогенности почек, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью в сочетании с фиброзом печени различной степени выраженности.
При этом макроскопически кисты в паренхиме почек не обнаруживаются. Дифференциальный диагноз проводят с другими наследственными синдромами с кистозным перерождением почек, двусторонним тромбозом почечных вен, врожденным лейкозом или лимфомой. Аутосомно-доминантный поликистоз почек еще называют поликистозом взрослого типа, так как он проявляется преимущественно в возрасте 30—50 лет.
Однако описаны случаи клинического проявления заболевания у плода, новорожденного, детей различного возраста. У новорожденных аутосомно-доминантный поликистоз почек проявляется двусторонними объемными образованиями в забрюшинном пространстве, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью, частыми инфекциями мочевых путей, гематурией, кистозным поражением других органов.
Иногда указанные нарушения бывают тяжелыми и могут сочетаться с гипоплазией легких и аномалиями лица (синдромом Поттер). Однако в целом для детей характерно бессимптомное или легкое течение заболевания.
